traduction
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U pseudoxanthoma elasticum di Darier hè una malatia di a pelle carattarizata da picculi ripruduzzione culore biancu o giallu. U so numeru hè grande, è qualchì volta si raggruppanu per furmà un pezzu relativamente grande di culore viole.
Overview
Classically, pseudoxanthoma elasticum dà l'impressione di a pelle d'oca. Pelle s'affaccia addensatu, molle è scioltu.
f cette dermatosi assucia cù trettu Santa Maria (petite striature di a pelle, chì s'assumiglia à cicatrici, chì appare nantu à a pelle assai dilatata).
Classifica
Ci sò quattru pseudoxantomi elastici di Darier:
- Dui sò autosomale dominante (un parente hà solu bisognu di portà l'anomalia genetica per u zitellu per avè a malatia).
- Dui sò autosomale recessivu (hè necessariu chì i dui genitori portanu l'anormalità à u livellu di un genu per u zitellu per avè a malatia).
illustree
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I sintomi di Darier pseusoxanthoma elasticum sò:
- Apparisce principarmenti nantu à ogni latu di u collu, à u colpu di u coddu, in a fossa poplitea (darrettu à i ghjinochje) è in l'ascelle (sottu à a junzione di i braccia è u troncu), chì anu ridotti (superflui) di a pelle chì sò sciolti è senza elasticità.
- Queste lesioni di a pelle sò generalmente vistu in i zitelli.
Cause
Cause
I causi di pseudoxanthoma elasticum Darier sò:
- Sta malatia d'origine genetica è congenitale (affettendu u fetu durante a gravidanza) hè spiegata da una rupture di e fibre elastiche chì appartenenu à u tissutu cunghjuntivu (tessulu di supportu di u corpu), è per via di a degenerazione.
- U mekanismu hè una distruzzione progressiva di un inseme di fibri elastici in i zoni prufondi di a pelle cù un inzuccheru di sti fibri chì si funnu è finiscinu per frammentà.
- Pudemu ancu vede dipositi di calcium nantu à e fibre elastiche di a pelle di l'ochju è i vini sanguini. E lesioni appariscenu in i zoni di flexione di u collu (plighe di a pelle). Questi miccanismi spiegà l'apparizione di spots gialli ligeramente elevati cù una forma lineale.
Evoluzione
Cumplicazioni
Cumplicazioni di Darier pseudoxanthoma elastica sò:
- Certi pazienti presentanu forme discrete di a malatia per a quale u diagnosticu ùn hè micca sempre faciule.
- Bruising (bruises) d'occurrence frequente.
- Cumplicazioni sò prubabilmente affettanu i navi, purtendu à pressjoni ebrea (elevazione di a pressione di sangue sopra u normale).
- Sanguinamentu gastrointestinali (di u stomacu è di l'intestini).
- Emorragie cerebrali (à u livellu di u cervellu).
- A mancanza di circulazione di sangue perifèrica (à l'estremità di i membri) pò purtà à claudication (zoppia).
- A realizazione di coronariu (angina pectoris frà altri).
- L'elastorrexia hè prubabile di affettà ancu l'ochju (membrana di Bruch), è più particularmente u vitreo coroidale et la retina, dendu strisce retinici angiomatose (dannu à i picculi navi). U vitreu hè un liquidu trasparente è viscosu, situatu in una cavità di l'ochju ghjustu daretu à a lente.