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Mycosis fungoides hè parti di hematoderma (malattia di u sangue è di a pelle).
Overview
A micosi fungoide hè a principale forma di linfomi cutanei , vale à dì, di a pelle.
Stu tipu di tumore hà a caratteristica di manifestà inizialmente in a pelle è dopu invadisce altre zone di u corpu.
Inizialmente, a micosi fungoide appare in forma di macchie rosse scure à volte cuperte di piccule squame (piccule scaglie).
Sta malatia hè u risultatu di una proliferazione, vale à dì una multiplicazione assai grande di una varietà di globuli bianchi: linfociti T.
I segni presentati da u paziente sò essenzialmente pruritu , vale à dì pruritu, eruzioni varie, placche lichenoidi infiltrate dopu , un'alterazione di a cundizione generale è infine l'apparizione di tumori rossi brillanti , à volte scuri è chì sò suscettibili di ulcerassi.
E lesioni di a pelle è a so persistenza è u fattu chì resistanu à u trattamentu (vede u trattamentu) necessitanu una mostra, chì permette di fà un diagnosticu.
Infatti, l'esaminazioni di u laboratoriu mostranu a prisenza di lesioni quasi patognomoniche (caratteristiche) di sta malatia (vede u laboratoriu).
historique francese
U termu mycosis, chì hè statu inizialmente creatu da Alibert in u 1832, per designà e cundizioni chì sò carattarizati da crescita nantu à a pelle di natura fungus.
U terminu fungus si riferisce à un tumore chì hà l'apparenza di spugna o funghi.
Mycosis fungoides hè stata longa ancu chjamata a malatia di Alibert.
In fatti, hè un pleonasimu (termine superfluu per rinfurzà l'idea) per designà una forma particulare chì l'evoluzione hè crunulica, irregulare, u più spessu fatale è carattarizata, in a so forma abituale, da u tipu Alibert.
Classifica
- La leucosi cutanea hè carattarizatu da una infiltrazione di cellule (emoblasti monomorfi) luntanu da a pelle, è chì porta à l'apparizione di a eritema (rossu) qualchì volta tumuri è a Purpura (effusion di sangue nantu à a pelle è a mucosa). U so trattamentu hè bisognu di cortisone è canadese chimio.
- La papillomatosi linfomatoide currisponde à a prisenza di noduli à u livellu di a pelle è chì sò infiltrati da e cellule T in azzione è di a natura monoclonale.
- Les linfomi cutanei a grandi cellule CD 30 sò tumuri chì crescenu rapidamente è s'assumiglia CD 30 cutaneous large cell T lymphomas U prognosi hè un pocu peghju.
- La A malatia di Sézary hè carattarizatu da lesioni rossi chì i patchs sò disseminati, è chì causanu assai prurito è l'apparizione di picculi caspa nantu à a pianta di i pedi, è i palmi di a manu, un edema facciale, pigmentazione aumentata di a pelle è perdita di capelli. L'esame di e cellule (istologia) in a circulazione perifèrica mostra infiltrazione basale di cellule T neoplastiche tetraploidie. U prognosi hè, dopu à cinque anni, 11% più spessu è u so trattamentu precisa a canadese chimio è corticosteroidi.
- Le linfoma cutaneu primariu hè una malatia rara postu chì rapprisenta solu u 2% di tutti i linfomi. Hè stimatu chì circa una in 100 000 persone sò affettati da i linfomi cutanei T-cell primari. U so prognosi hè megliu cà quellu di limfomi di noduli linfatici.
- A forma eritrodermica di tipo Hallopeau-Besnier hè accumpagnatu da a prurito intensu (prurito assai severu). A forma chì si prisenta tumors chì appariscenu subitu.
illustree
Fisiopatologia
Sta cundizione hè carattarizata da una crescita eccessiva di un tipu di globuli bianchi ( linfociti ) in a pelle. Hè una malatia chjamata linfoma cutaneu primariu di cellule T , chì avanza per trè fasi:
- L'apparizione di i petti di a pelle di culore rosatu chjaru o rossu tendenu à u viole, accumpagnatu da prurito severu (prurito).
- Ingrossi di a pelle assuciata cù Perdita di capelli, alterazione di e unghie è un aumentu di u voluminu di u gangli.
- Fase di tumore, cù l'apparenza di realità tumeur cancerosa di a pelle, possibbilmente ulcerante (creazione di una ferita relativamente prufonda).
A mitosi fungoide , o linfoma cutaneu primariu di cellule T , principia cù pruritu, vale à dì prurito intensu, seguitu da a cumparizione di protuberanze prefungine (una eruzione cutanea) chì s'assumiglianu à funghi cumuni. Dopu, cumpariscenu placche, vale à dì vaste zone di pelle infiltrata. In fasi avanzate, si ponu sviluppà tumori morbidi, di culore marrone rossu , simili à i funghi , chì ponu prugressà versu l'ulcerazione, vale à dì a furmazione di una piaga.
Calchì volta u prugressu hè versu a sparizioni spontanea di e lesioni.
Esame medico
Esame fisicu
Durante sta malatia, a micosi fungoide, i micro-ascessi di Pautrier sò scritti à u livellu di l'epidermide , vale à dì u stratu superficiale di a pelle.
Ci sò ancu tumori chì appariscenu subitu.
Per d 'altra banda, observemu, menu spessu, un gran numaru di linfonodi ma chì l'apparizione hè tardiva.
Labo
- Sè avemu esaminà u portable tumorales affettati da sta malatia vedemu chì sò custituiti da una multiplicazione di linfociti T da u listessu linfociti T di partenza (multiplicazione clonale) chì a so memoria hà un tropismu di a pelle vale à dì, in altri palori, chì sti cellule T sò interessate in a pelle o, se preferite, sò attratte da a pelle. U so fenotipu, per i specialisti genetichi, hè: CD3+CD4+CD8-.
- L'esame di portable vale à dì u studiu histologicu chì hè realizatu durante sta malatia, mostra a prisenza di "nidi di cellule linfociti" in a pelle, più precisamente l'epidermisa. I tumori, per a so parte, sò cumposti di tissutu granulomatoso chì a reta (cumpusizioni histologica) hè di u tipu adenoide.
- U terminu adenoide (da u grecu adên : glandula è eidos. aspettu) designa tuttu ciò chì hè ligatu à u tissutu linfaticu di lymphoid. Stu terminu hè più spessu appiicatu à designà un organu ligatu à u tonsille faringea. Per esempiu, parlemu di l'ipertrofia di u tessulu adenoide chì custituiscenu l'amigdali faringeali è chì si osserva principalmente durante a seconda parte di a zitiddina.
Cause
Cause
A causa di mycosis fungoides ùn hè micca cunnisciuta precisamente.
Pare chì sta malatia sia u risultatu di l'infezzione da un retrovirus ( HTLV-V ).
bruttu
bruttu
- Puvaterapia (esposizione à a radiazione ultravioletta in cabina).
- canadese chimio : applicazione di droghe basate in meclorethamine è, in forme avanzate cù implicazione di i nodi linfatici è visceri, l'usu di droghe anticancer.
- Applicazioni lucali di metotrexate mischjendu 10 mg di metotrexate in 50 ml d'acqua sò realizati da certi specialisti in dermatologia (specialisti in dermatologia: malatie di a pelle) è in hematologia (specialisti in hematologia: malatie di sangue) in centri specializati per trattà stu tipu di malatie.
- Applicazioni lucali cun cortisone : corticosteroidi sò ancu qualchì volta realizatu.
- In un stadiu avanzatu, hè pussibule di trattà radioterapia (usu di raghji X cum'è terapia), terapia corticosteroide (cortisone in pasticchi: via orale) per via generale o per via di chimioterapia generale.
Evoluzione
Evoluzione
Mycosis fungoides pò sparghje à i nodi linfatici è visceri.
A progressione dura da 10 à 25 anni secondu l'individuu è a sopravvivenza varieghja ancu secondu u paci.
Diagnosi differenziale
A malatia di Woringer-Kolopp , menu spessu chjamata reticulosi pagetoide, currisponde à un inseme di sintomi simili à a micosi fungoide è à a sindrome di Sézary.
I caratteristiche principali di u sindromu di Kolopp sò i seguenti:
- Lesioni cutanee eritematose-squamose (colorazione rosa-russu accumpagnata da minuscule scaglie di a pelle).
- aspettu policiclicu evoluzione assai localizzata è lenta.