In u friddu

Classifica

Distinguimu:

• L'hemoglobinuria parossistica essenziale o un frigore (in inglese paroxysmal cold hemoglobinuria), chjamatu ancu secondu un termu obsolet u A malatia di Harley, hè una cundizione chì si trova in i ghjovani, accumpagnata da i sintomi per via di un friddu, è cumprendi attacchi di hemoglobinuria (presenza di hemoglobins in l'urina), precedutu da friddi cù frebba. U paziente presenta ancu attacchi d'ansietà è dolore di corpu.
• L'analisi revelanu, in u serum (parte fluida di u sangue), una varietà di proteini:emolisina. Questu hè un tipu d'anticorpu (immunoglobulina) tipu G (IgG), chì hà a capacità di distrughje i globuli rossi (gruppu P globuli rossi). I specialisti li chjamanu autoanticorpi friddi anti-P. Sta patologia, chì hè particularmente rara in l'attuale, currisponde à una varietà di anemia emolitica autoimmune (una cundizione in quale u paci pruduce anticorpi contr'à i so tessuti). Più precisamente, sta malatia chì porta ancu u nome di A malatia di Dressler o sindromu di Donat-Landsteiner, hè una cundizione crònica carattarizata da l'emolisi, o a prisenza di l'emoglobina in l'urina (emoglobinuria) chì si trova dopu à un rinfrescante generale. Per d 'altra banda, i pazienti presentanu episodii dolorosi di tingling diffusa, assuciatu cù un aumentu di a temperatura.
• L'emoglobinuria è l'emolisi, vale à dì a distruzzione di i globuli rossi in i vasi, sò u risultatu di una reazione antigenu-anticorpu per a prisenza diAnticorpu Donat-Landsteiner chì hè un autoanticorpu "friddu" chì hà a capacità di attache à i globuli rossi à una temperatura bassa, chì si traduce in emolisi (distruzzione di i globuli rossi) à quale u cumplementu agisce ancu quandu u corpu si riscalda à 37 °. Un cumplementu hè unu di i fatturi chì intervenenu in una cascata, sviluppà l'attività di l'anticorpi. Stu anticorpu, chì hè ancu chjamatu agglutinin o hemolysin in dui fasi, hè in realtà una immunoglobulina IgG, diretta contru l'antigenu P chì si trova nantu à a superficia di i globuli rossi. Questa reazione di disfunzione immune implica stu autoanticorpu è più particularmente durante certe infizzioni da un virus cum'è morbillu, la varicella, o ancu u parotite. Durante a sifilis terziaria (per quale a serologia hè falsamente pusitiva), hè ancu pussibule di osservà una reazione simili. Per certi casi, l'azzione di l'agglutinina appare senza sapè esattamente perchè, si tratta di forme idiopatiche, chì designanu una malatia chì esiste per sè stessu fora di qualsiasi altru statu morboso (cunsequenze di a malatia) definitu. I Pacienti prisentanu cù attacchi di hemoglobinuria chì sò attivati ​​quandu sò esposti à u friddu, quandu anu una frebba, o dopu l'occurrence di un episodiu caldu, doloroso, o traumu variabile. L'episodi sò dopu seguiti da un picculu itterizia (itterizia lieve) è anemia emolitica. Se u paziente torna in un ambiente più caldu, l'accessu apparisce. Trà episodii, ùn hè micca osservatu disturbu particulari, è l'evoluzione hè spontaneamente favorevule. Tuttavia, qualchì volta quandu palpate l'abdomen di u paci, avemu nutatu a epatosplenomegalia vale à dì un aumentu di u voluminu di u fegatu è u spleen, ma questu hè transitori.
• L'esaminazioni di u laboratoriu rivelanu a anemia normocitica normocromu durante u quali i globuli rossi sò normali senza esse sovraccaricati di ferru. Questu esame mette in risaltu ancu a prisenza di l'emoglobina in l'urina è l'emoglobina in u sangue (emoglobinemia). Per d 'altra banda, ci hè iperbilirubinemia transitoria (aumentu transitori di bilirubina) dopu à l'episodiu. Infine, a reazione di Donat-Landsteiner hè pusitiva, mette in risaltu a emolisi in vitro i globuli rossi quandu entranu in cuntattu cù u serum di u paci, sempre chì u serum hè rinfriscatu à 0 ° per 30 minuti, è poi reheated à 37 °. Hè spessu necessariu, per escludiri altri diagnostichi, principarmenti a sifilis, per circà reazzione serologica per questa infizzione chì sò falsi pusitivi. U trattamentu hè solu per evità di rinfriscà.