Síndrome de coagulació intravascular disseminada

General

La síndrome de coagulació intravascular disseminada va ser descoberta per Hardaway i Mac Kay el 1961.

RECORDATORI SOBRE EL MECANISME DE COAGULACIÓ

El fibrinogen és una proteïna que es troba al plasma sanguini, produïda pel fetge, i que juga un paper important en la coagulació de la sang. També conegut com a factor de coagulació I, és un precursor de la fibrina. Forma part d'una cascada que constitueix el mecanisme complex de la coagulació de la sang en general.

La trombina , un altre element implicat en la coagulació de la sang, és una altra proteïna sanguínia capaç d'activar la fibrina. Quan activa el fibrinogen, aquest es transforma en fibrina, que després es polimeritza, és a dir , que molts monòmers (trossos) s'adhereixen entre si, i esdevé insoluble perquè s'ha estabilitzat gràcies a l'acció d'un altre factor, el factor XIII. A partir d'aquest punt, s'acobla un conjunt de proteïnes que formen una mena de tap la finalitat del qual és aturar l'hemorràgia: aquest és el tancament de la ferida.

CAUSES DE DIC

La síndrome de coagulació intravascular disseminada és el resultat de l'aparició sobtada de factors activadors de la trombina que condueixen a dipòsits de fibrina als microvasos, provocant la seva obliteració per trombosis.
Com a conseqüència d'aquest mecanisme, la sang es torna incoagulable perquè ha "consumit" fibrinogen, altres factors de coagulació (factors V i VIII) i plaquetes. Aquest fenomen és la causa de les hemorràgies.

Els trastorns de la coagulació que s'observen són el resultat (fase de reacció) de l'heparinèmia (presència d'heparina, que és un anticoagulant, a la sang) produïda pel propi organisme (origen endogen) acompanyada de fibrinòlisi (destrucció de la fibrina).
Els trastorns de la coagulació solen ser causats per substàncies que entren al torrent sanguini com ara endotoxines (durant les infeccions), certs lípids que provenen de la destrucció de glòbuls vermells, o de la destrucció de teixits en general.

La síndrome de coagulació intravascular disseminada pot aparèixer després (llista no exhaustiva) :

• La intervenció quirúrgica, especialment del tòrax
   
• Un part
   
• L'acció de certs fàrmacs
   
• Un fetus retingut
   
• Una separació del la placenta
   
• La embòlia amniòtica
   
• Hemorràgia durant alliberament
   
• La hidatiforme suau
   
• Un hematoma retroplacentari
   
• La toxèmia de l'embaràs
   
• Una infecció aguda (sèpsia amb gèrmens Gram negatiu, meningococ, pneumococ)
   
• Una estada en cures intensives (al voltant del 10% dels pacients)
   
• Un malària Plasmodium falciparum
   
• Una mossegada greu d'un animal verinós (especialment certes serps)
   
• Una transfusió de sang incompatible
   
• Establiment de la circulació extracorpòria
   
• Un lupus eritematós
   
• Intervenció quirúrgica en l'àmbit cardiovascular
   
• Una intervenció a la pròstata
   
• Un xoc sèptic
   
• La coagulopatia (malaltia de la sang)
   
• Determinats càncers, principalment leucèmia aguda de promielòcits, càncer de pulmó, càncer de pàncrees i càncer de pròstata (especialment si hi ha metàstasis)
   
• La sèpsia
   
• Intoxicació
   
• Trauma greu
   
• Una cremada important (extensa).
   
• Un trasplantament d'òrgans
   
• Una hemopatia (púrpura fulminans entre d'altres)
   
• Danys hepàtics com ara cirrosi etcètera...

SÍMPTOMES DE DIC

• Hemorràgies agreujades per fibrinòlisi secundària, de vegades molt intenses (part, intervenció quirúrgica) que condueixen a un estat de xoc (impossibilitat per als òrgans principals de garantir el seu funcionament normal) provocant una insuficiència aguda de la filtració renal, s acompanyada de microtrombosis (coàguls minúsculs). dins del capil·lars (artèries minúscules) de glomèruls conduint a la destrucció de tot o part de l'escorça renal (part perifèrica d'aquest òrgan).
   
• Durant el Síndrome de Waterhouse-Friderichsen, el pacient presenta microtrombosis a la Glàndules adrenals, i més concretament a nivell dels sins d'aquests òrgans.

La gravetat d'una síndrome de coagulació intravascular disseminada està directament relacionada amb la importància de les hemorràgies i la intensitat de les trombosis (aparició de coàguls sanguinis) que provoquen isquèmia (reducció de la vascularització de determinats òrgans), més particularment dels ronyons.

LABORATORI

Les anàlisis de sang poden revelar:

• Un dèficit en factors de coagulació afectant el fibrinogen, factor II, V i VIII.
   
• Trombocitopènia (disminució del nombre de plaquetes a la sang) al voltant de 10000 plaquetes per microlitre.
   
• El recompte de sang (quantitat de glòbuls blancs i glòbuls vermells) mostra la presència de glòbuls vermells fragmentats anomenats esquistòcits.
   
• Augmenta la fibrina i els productes de degradació del fibrinogen (PDF). És el resultat de la digestió del fibrinogen o fibrina per part del plasmina i l'acció d'altres enzims també.
   
• El nivell de fibrinogen a la sang (fibrinogenèmia) es redueix més o menys per sota dels 2 g per litre. De vegades sembla normal.
   
• Una taxa alta de D-dímer, que són productes específics de degradació de la fibrina. Es demana investigació cada vegada que se sospita de la formació d'una trombosi. Dosificació per mètode ELISA que mostra un llindar de positivitat > 0,50 micrograms per mil·lilitre o 500 micrograms per litre, és una prova sensible en aproximadament el 90% dels casos.
   
• La formació del coàgul és insuficient, és a dir, és molt més petit del normal i de vegades fins i tot invisible.
   
• També es destaquen els complexos solubles que estan formats per monòmers de fibrina gràcies a l'ús de a immunoassaig de làtex. També s'utilitza la prova de floculació de sulfat de protamina.
   
• El temps de lisi de les globulines es redueix. Reflecteix fibrinòlisi secundària.

DIAGNÒSTIC DIFERENCIAL

La síndrome de coagulació intravascular disseminada no s'ha de confondre amb:

• Un allargament de la temps de protrombina quan hi ha dèficit vitamina K. Donar una dosi (anomenada dosi de prova) al pacient ajuda a confirmar el diagnòstic.
   
• Fibrinòlisi primària pura. En aquest cas, són les proves de laboratori les que són lleugerament diferents: la trombocitopènia és moderada i la prova de floculació de sulfat de protamina és negativa.
   
• Trastorns de la formació de coàguls in vitro, després de l'administració d'heparina que es produeixen duranthemofília, i en la síndrome anticoagulant circulant.

TRACTAMENT DIC

• Ús d'heparina, inhibidors de fibrinolisina (inhibidor de Kunitz). L'heparina, per via intravenosa, s'utilitza a una velocitat de 100 unitats per quilogram cada quatre o sis hores. Això requereix controls clínics i biològics periòdics, per tal d'evitar empitjorar l'hemorràgia. Només es pot utilitzar si la malaltia en qüestió es controla ràpidament, i sobretot si el pacient no té una hemorràgia cerebral.
   
• La transfusió de sang sencera o plasma es fa quan hi ha estat de xoc. Això permet compensar les hemorràgies, alhora que proporciona al pacient un aport de factors de coagulació del qual li manca. La transfusió de plaquetes s'utilitza quan hi ha trombocitopènia severa.
   
• Alguns equips mèdics utilitzen l'administració de fibrinogen (polèmica terapèutica: de fet, sembla que hi ha la possibilitat d'alimentar la coagulació intravascular).
   
• També s'ha proposat l'administració d'antitrombina III en persones amb hemorràgia molt intensa.
   
• Molt poques vegades, en presència de fibrinòlisi primària pura, el tractament consisteix a administrar sang fresca, combinada amb fibrinogen i antifibrinolítics bloquejant l'activació de les fibrinolisines i restaurant l'hemostàsia.