Síndrome cerebel·lar: símptomes, causes i tractaments

Definició

Una síndrome cerebel·losa és un trastorn, l'origen del qual està relacionat amb danys a part del cerebel, o àrees anatòmiques que connecten aquest òrgan amb la resta del sistema nerviós central.

els símptomes

Els símptomes de la síndrome cerebel·losa són:

Problemes per a peu.
Problemes per caminar.
L'adiadococinesi de Babinski (terme de: privatiu, diadokhos: succeint-se, i kinêsis: moviment), correspon a la desaparició de la diadococinesi, que és la capacitat de poder realitzar ràpidament determinats moviments com:
- Pronació (recollir un objecte).
- Supinació (estendre la mà amb el palmell cap amunt per demanar) d'una manera alternativa. L'adiadococinesi és un símptoma observat en un pacient amb una lesió cerebel·losa. Aquesta condició també es troba en altres patologies del sistema nerviós com l'esclerosi múltiple.
També pot ser a asinèrgia, és a dir que els moviments complexos es desglossen en diverses etapes:
- Per tant, si se li demana a un pacient que aixequi el peu, ho farà en diversos passos.
- Quan el pacient està dempeus, tendeix a estendre els peus per mantenir l'equilibri i augmentar la seva base de suport (superfície definida a terra i corresponent a l'espai necessari perquè una persona mantingui l'equilibri).
- El pacient presenta oscil·lacions que no empitjoren quan es tanquen els ulls. Aquests són de gran amplitud i irregulars.
- La marxa del pacient s'assembla a la d'un home borratxo (parlem de marxa borratxo), amb tendència a la desviació cap al costat de la lesió.
- Els moviments comencen amb un cert retard, i sovint superen l'objectiu que el pacient s'ha fixat. No obstant això, la direcció es conserva, i de vegades hi ha un tremolor.
- Els tremolors, a més, no estan presents en repòs. Només apareixen durant els moviments voluntaris realitzats pel pacient.
- Tendència a caure en peu. Quan el subjecte està afectat només en un costat del cerebel (síndrome cerebel·lar unilateral), tendeix a desviar-se cap al costat de la lesió en la majoria dels casos.
- Quan la síndrome cerebel·losa és bilateral, el subjecte oscil·la però no cau.
- Trastorns de la parla: l'emissió de paraules és brusca, hi ha una pronunciació separada de síl·labes, la dicció és lenta, el pacient dubta. Alguns d'ells solen parlar explosivament amb ganyotes. Això està relacionat amb una alteració de la coordinació dels músculs que permet la fonació i l'articulació de la parla. Aquesta síndrome s'observa principalment en la síndrome cerebel·losa bilateral.
- Quan l'afecta és la part central del cerebel, és essencialment la posició de peu que es veu afectada, així com caminar. En cas de lesions de les parts laterals, és el moviment el que es veu alterat.

fisiologia

Le cerebel sent un dels centres reguladors deescorça cerebral motora (en l'origen dels moviments), els símptomes que presenta el pacient són diferents segons la zona lesionada:

L'assoliment de vermis condueix a l'aparició de trastorns de l'equilibri estàtic (quan el pacient roman immòbil): llavors parlem deatàxia cerebel·losa.
L'assoliment de hemisferis provoca principalment problemes en la coordinació dels moviments.
El dany a la part posterior del cerebel provoca a Nistagme (moviments involuntaris d'oscil·lació de petita amplitud i rotació del globus ocular) entre d'altres.

Fisiopatologia

Le síndrome de Claude (en anglès síndrome de Claude), és secundària a una lesió d'una zona del cerebel: el peduncle cerebral. Aquest conjunt de símptomes es caracteritza per:

Dificultat de la parla (problemes per parlar).
Paràlisi de certs nervis oculars (el nervi motor ocular comú) al costat de la lesió, el pacient presenta el que alguns anomenen un hemiplegia cerebel·losa (terme no significatiu) ho fa a hemisíndrome cerebel·lar. Aquest és un conjunt de símptomes corresponents a danys a la meitat del cerebel. Aquest tipus d'afecció es troba principalment quan es veu afectada una àrea determinada del cerebel: el nucli vermell (parlem més precisament de la síndrome de nucli vermell alternat).

La malaltia de Fahr (en anglès la malaltia de Fahr) és una malaltia les causes de la qual no s'entenen poc. Per a alguns especialistes, això podria ser una interrupció en l'ús del calci al cos. De fet, observem un atac a ganglis basals (illots de cèl·lules grises a l'interior de la substància blanca del cerebel), associant dipòsits de carbonat de calç, que progressivament van penetrant en aquestes zones. Aquesta patologia, que afecta els homes de mitjana edat, també es caracteritza per lesions als nuclis serrats del cerebel, que fa que la lesió sigui visible a les radiografies del crani. Els símptomes que presenta el pacient són:

Lentitud i escassetat de moviments, també anomenada acinesia.
La hipertonia, és a dir, rigidesa i tremolor en repòs de les extremitats que reflecteixen la presència d'una síndrome parkinsoniana. EL biga de piràmide és una via nerviosa principal, pertanyent al sistema nerviós central (encèfal i medul·la espinal). Està format per un grup de fibres nervioses, de recorregut comú, i destinades a transportar missatges motors voluntaris (impulsos nerviosos que permeten el moviment, a diferència dels missatges destinats a la percepció de sensacions). Connecta les cèl·lules nervioses de forma piramidal contingudes a l'escorça cerebral (substància grisa del cervell) amb altres cèl·lules nervioses contingudes a la medul·la espinal.
La epilèpsia.
Una síndrome cerebel·losa.
Un canvi de caràcter.
Els trastorns intel·lectuals apareixen gradualment.
En alguns pacients, la secreció insuficient d'hormona paratiroïdal. EL glàndules paratiroides supervisar el manteniment del calci sèric (quantitat de calci a la sang), mentre que la calcitonina, una hormona secretada per la tiroide, té el paper contrari, és a dir, la de baixar el nivell de calci a la sang. L'evolució d'aquesta patologia és pejorativa. De fet, es produeix cap a la mort del pacient en pocs anys.

La malaltia de Kuru, mortal, afectant el cerebel i provocant símptomes semblants als de malaltia de Parkinson (tremolors, problemes per caminar, problemes de coordinació de moviments, demència). Aquesta és la primera condició per la qual hem aïllat el prió (responsable, en particular, de la Malaltia de Creutzfeldt-Jacob). Kuru va afectar una vegada les tribus papúes de Nova Guinea. Va ser a causa de la ingestió de cervells contaminats: de fet, aquestes tribus havien pres l'hàbit de menjar-se els cervells dels morts per homenatjar-los. L'epidèmia es va extingir amb la supressió del canibalisme.

La Malaltia de Strümpell Lorrain és una condició neurològica caracteritzada per una paraplegia espasmòdica (paràlisi dels membres inferiors), a causa de desmielinització (destrucció progressiva de la mielina = beina grassa que envolta certs nervis). Aquesta desmielinització afecta determinades zones del sistema nerviós central que són els fascicles piramidals, i de vegades (danys més lleus) el fascicle espinocerebel·losos. La síndrome de Strümpell-Lorrain té formes primerenques que apareixen als 2 o 3 anys, i formes tardanes, que de vegades només es manifesten després dels 35 anys.

Le síndrome de Seemann correspon a un trastorn del desenvolupament del cerebel acompanyat d'una descoordinació de moviments sense alteració de la força muscular, a causa d'un dany al sistema nerviós central. A això s'afegeix un retard en l'aparició de la parla, marejos i nistagme.

Le Síndrome d'Arns i Sayre, també anomenada síndrome de Kearns-Sayre, o síndrome de Barnard i Scholz, correspon a un conjunt de símptomes deguts a una interrupció en l'ús de l'ADN en els mitocondris que són petits òrgans continguts en el citoplasma de les cèl·lules, i que tenen forma de petites esferes, o bastons, jugant un paper important en la gestió de l'energia del cos. El pacient afectat per aquesta patologia presenta:

Inflamació de la retina (anomenada pigmentària).
Oftalmoplegia externa (problemes de la funció motora dels músculs de l'ull) amb ptosi (caiguda de les parpelles superiors).
Estrabisme divergent (manca de paral·lelisme dels ulls).
Danys al miocardi (múscul cardíac) amb alteracions en la conducció dels impulsos nerviosos dins del cor que condueixen a canvis en els seus batecs (bloqueig de branques, bloqueig auriculoventricular).
Molt sovint, els pacients també presenten problemes d'audició com la sordesa.
Una síndrome cerebel·losa.
Alteració de la secreció d'hormones (trastorns endocrins).
Una mida per sota de la mitjana.

La Malaltia o síndrome de Hunt (en anglès: la síndrome de Ramsay Hunt), també anomenada herpes facial o de les orelles, es caracteritza per la presència de dolor espontani, o provocat (per una lesió o irritació d'origen infecciós), localitzat a la trajectòria d'un nervi, a nivell de les seves arrels (que el connecten amb el sistema nerviós central), o a la zona que innerva. Aquest dolor presenta un paroxisme (episodi durant el qual els símptomes es manifesten amb més intensitat). Durant aquesta patologia, els pacients es queixen de dolor al conducte auditiu i a l'oïda mitjana.

Le Síndrome de l'angle cerebelo-occipito-vertebral de Sicard, també anomenada síndrome de Sicard, és secundària a una lesió d'una part del sistema nerviós (la medul·la oblongada), i es caracteritza per la presència de paràlisi del múscul esternocleidomastoideo i del trapezi, anestèsia territoris anatòmics innervats pels dos primers nervis que arriben. de la columna cervical (vèrtebres del coll) i una síndrome cerebel·losa.

Le síndrome bulbar lateral correspon a un conjunt de símptomes deguts generalment a una destrucció progressiva com ara un suavització del costat de la medul·la oblongada, l'origen del qual és un trastorn de la irrigació sanguínia per interrupció de la circulació. Aquesta síndrome es caracteritza per la presència d'hemiplegia (paràlisi de la meitat del cos) que alterna, i una hemisíndrome cerebel·lar. Alguns pacients tenen paràlisi del paladar tou de la faringe i la laringe.

La síndrome de protuberància (en anglès: pontine syndromes), també anomenada síndrome mesocefàlica o pontina, és una síndrome secundària a danys a la protuberància, o mesocèfal, o pont de Varole, és a dir, la part del tronc encefàlic situada per sobre del bulb, per sota dels peduncles cerebrals, i davant del cerebel.

L'hemiplegia cerebel·losa (terme no significatiu) és de fet un hemisíndrom cerebel·lar. Aquest és un conjunt de símptomes corresponents a danys a la meitat del cerebel. Aquest tipus de lesió es troba principalment quan es veu afectada una zona determinada del cerebel: el nucli vermell (parlem més precisament de la síndrome de nucli vermell alternat).

Le síndrome de l'artèria cerebel·losa superior provoca moviments voluntaris, tremolors i alteracions en la percepció de calor i dolor en els pacients afectats. L'astrocitoma és un tumor relativament benigne del sistema nerviós central (cerebel, cervell, més rarament medul·la espinal), amb tendència a enquistes. Aquesta varietat de tumors es desenvolupa a costa dels astròcits.

Examen mèdic

Examen físic

L'extremitat del costat afectat cau sense que el pacient pugui subjectar-la inertament quan l'examinador aixeca aquesta extremitat, i de sobte la deixa anar.

Le Fenomen de rebot de Holmes, es destaca en alguns casos. Quan l'examinador intenta estendre l'avantbraç del pacient malgrat ell (és a dir, contra la seva resistència), i de sobte deixa anar aquest avantbraç, la mà del pacient rebota (en certa manera) cap a l'espatlla.

Causar

Les condicions d'origen de la síndrome cerebel·losa afecten el cerebel, només un dels seus constituents, o les fibres que permeten la connexió entre aquest òrgan i les altres parts del sistema nerviós.

Podria ser:

Des d'a afecte arribar als vasos (hemorràgia, suavització).
Des d'a infecció (abscés, encefalitis cerebel·losa, sífilis).
Des d'a intoxicació (drogues, alcohol).
En alguns pacients, l'afectació cerebel·losa és d'origen paraneoplàstic que condueix a una degeneració cerebel·losa subaguda. També pot ser un cas d'atròfia cerebel·losa primària (atròfia olivopontocerebel·losa, atròfia de l'escorça cerebel·losa).
Finalment, l'afecció cerebel·losa pot ser d'origen hereditari i familiar: és el cas, entre d'altres, de la malaltia de Friedrich i l'heredoatàxia cerebel·losa de Pierre Marie.