Definició
Definició
El pseudoxantoma elàstic de Darier és una malaltia de pell caracteritzada per petites cria de color blanc o groguenc. El seu nombre és gran, i de vegades s'agrupen per formar un pegat relativament gran de color porpra.
General
Clàssicament, el pseudoxantoma elàstic dóna la impressió de pell de gallina. Pell apareix gruixut, suau i solt.
Aquest dermatosi s'associa amb estries (petites vetes de pell, semblants a cicatrius, que apareixen a la pell molt estesa).
Classificació
Hi ha quatre pseudoxantomes elàstics de Darier:
- Dos ho són autosòmica dominant (només cal que un dels pares porti l'anomalia genètica perquè el nen tingui la malaltia).
- Dos ho són autosòmica recessiu (cal que ambdós pares portin l'anormalitat a nivell d'un gen perquè el nen tingui la malaltia).
els símptomes
els símptomes
Els símptomes del pseudoxantoma elàstic de Darier són:
- Apareix principalment a cada costat del coll, al plec del colze, a la fosa poplitea (darrere dels genolls) i a les aixelles (per sota de la unió dels braços i el tronc), que presenten plecs de pell redundants (superflus) que són solt i sense elasticitat.
- Aquestes lesions cutànies solen observar-se en nens.
Causar
Causar
Les causes del pseudoxantoma elàstic Darier són:
- Aquesta malaltia d'origen genètic i congènit (que afecta el fetus durant l'embaràs) s'explica per una ruptura de les fibres elàstiques pertanyents al teixit conjuntiu (teixit de suport de l'organisme), i per degeneració.
- El mecanisme és una destrucció progressiva d'un conjunt de fibres elàstiques en zones profundes de la pell amb inflor d'aquestes fibres que es fonen i acaben fragmentant-se.
- També podem observar dipòsits de calci a les fibres elàstiques de la pell de l'ull i als vasos sanguinis. Les lesions apareixen a les zones de flexió del coll (plecs de la pell). Aquests mecanismes expliquen l'aparició de taques grogues lleugerament elevades de forma lineal.
Evolució
complicacions
Les complicacions del pseudoxantoma elàstic de Darier són:
- Alguns pacients presenten formes discretes de la malaltia per a les quals el diagnòstic no sempre és fàcil.
- contusions (hematomes) d'aparició freqüent.
- És probable que les complicacions afectin els vasos, donant lloc a hipertensió arterial (elevació de la pressió arterial per sobre del normal).
- Sagnat gastrointestinal (de l'estómac i els intestins).
- Hemorràgies cerebrals (a nivell cerebral).
- La manca de circulació sanguínia perifèrica (a les extremitats de les extremitats) pot provocar claudicació (coixesa).
- consecució de coronària (angina de pit entre d'altres).
- L'elastorrèxia és probable que també afecti l'ull (membrana de Bruch), i més en particular la vitri coroidal i retina, donant ratlles angiomatoses de la retina (dany als petits vasos). El vitri és un líquid transparent i viscós, situat en una cavitat de l'ull just darrere del cristal·lí.