Definició
Definició
La genodermatosi escleroatròfica queratodèrmica de les extremitats és una queratodermia palmoplantar que apareix des del naixement en forma difusa, i el gruix de la qual és menys significatiu que per a altres queratodermes palmoplantars.
És un trastorn hereditari familiar, dominant i autosòmic (n'hi ha prou que un dels dos progenitors porti l'anomalia genètica en un cromosoma no sexual perquè la descendència tingui la malaltia).
els símptomes
els símptomes
Els símptomes de la genodermatosi escleroatròfica queratodèrmica de les extremitats són:
- Aquesta malaltia de la pell presenta límits ben delimitats i predomina principalment al punt de pressió.
- La queratodermia és discret, més palmar que plantar (s'observa molt més amunt als palmells de les mans que a les plantes dels peus).
- Va acompanyat d'a esclerodactilia, que es caracteritza per una afecció de la pell progressiva localitzada als dits, caracteritzada per l'engrossiment de la pell, teixits subcutani i, de vegades, teixits profunds que s'endureixen, després s'atrofien i s'ulceren.
- Aleshores, la malaltia pot, en alguns pacients, afectar els braços, els peus, les cames, el tronc i la cara.