Mijeloproliferativni sindrom

klasifikacija

Patologije koje spadaju u okvir mijeloproliferativnog sindroma su (nepotpuna lista): Hronična mijelogena leukemija. Ova patologija, u ovoj grupi, zauzima posebno mjesto zbog najnovijih otkrića, primijenjenih dijagnostičkih sredstava kao i terapijskog upravljanja. Ova patologija je povezana s hromozomskom anomalijom zvanom Philadelphia hromozom. Sastoji se od translokacije (transpozicije jednog segmenta hromozoma na drugi) između hromozoma broj 9 i hromozoma broj 22. Ovo stanje karakteriše relativno značajno povećanje broja neutrofilnih granularnih ćelija, tj. ćelija koje pripadaju ista loza (varijanta) kao i određena bela krvna zrnca koja se zovu neutrofili (u koštanoj srži i krvi). Hronična mijelogena leukemija se često otkriva slučajno i počinje podmuklo umorom i gubitkom težine. Njena evolucija ka transformaciji u akutnu leukemiju čini je ozbiljnom. Palpacijom pacijentovog abdomena se vidi izolovana splenomegalija (povećanje volumena slezene), ali to su pre svega podaci iz hemograma (analiza broja crvenih krvnih zrnaca). bijeli i trombociti) koji često pokazuju umjerenu anemiju, odnosno oko 10 grama po dl. Postoji i hiperleukocitoza (povećanje broja belih krvnih zrnaca). Uzorak koštane srži otkriva bogatu srž s velikim brojem bijelih krvnih stanica i brojnim megakariocitima (prekursorima trombocita) povezanim sa smanjenjem broja eritroblasta (prekursora crvenih krvnih zrnaca). proučavanje kariotipa. Kariotip je broj hromozoma sadržanih u ćelijama pojedinca. Ovaj kariotip, izveden na stanicama koštane srži, naglašava Philadelphia hromozom. Takođe omogućava identifikaciju hibridnih gena na ovom hromozomu: protein bcr-al-bl koji je dijagnostički marker, odnosno supstanca koja, kada se jednom izmeri, omogućava istraživanje veoma specifične bolesti i dobro ciljano liječenje kronične mijelogene leukemije ima za cilj suzbijanje progresije prema akutnoj transformacijskoj fazi. Ranije su medicinski timovi koristili tehniku ​​alografta (transplantat u kojem je transplantat posuđen od subjekta iste vrste, ali koji ima drugu genetsku formulu). Trenutno se koriste i druge terapijske mogućnosti, a posebno primjena alfa interferona koji omogućava postizanje vrlo dugih remisija, ali i primjena STI 571 Gleevec (Imatinib Mesylate). Ovo je prvi lijek protiv raka u porodici "antitirozin kinaza" koji inhibira aktivnost tirozin kinaze proteina za razaranje bcr-abl (vidi gore). Ostali hematološki maligniteti (poremećaji krvi) koji su dio mijeloproliferativnog sindroma uključuju:

• Mijelomonocitna leukemija
• Eritremija
• Mijeloidna splenomegalija sa mijelofibrozom
• Esencijalna trombocitopenija