Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije

pregled

Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije otkrili su Hardaway i Mac Kay 1961.

PODSJETNIK NA MEHANIZAM KOAGULACIJE

Fibrinogen je protein koji se nalazi u krvnoj plazmi, proizvodi ga jetra i igra važnu ulogu u zgrušavanju krvi. Poznat i kao faktor koagulacije I, on je prekursor fibrina. Dio je kaskade koja čini složeni mehanizam zgrušavanja krvi općenito.

Trombin , još jedan element uključen u zgrušavanje krvi, je još jedan krvni protein sposoban aktivirati fibrin. Kada aktivira fibrinogen, potonji se transformira u fibrin, koji zatim polimerizira, što znači da se mnogi monomeri (dijelovi) lijepe jedan za drugi, i postaje nerastvorljiv jer se stabilizirao zahvaljujući djelovanju drugog faktora, faktora XIII. Od ove tačke, skup proteina se sastavlja, formirajući neku vrstu čepa čija je svrha zaustaviti krvarenje: ovo je zatvaranje rane.

UZROCI DIC

Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije rezultat je iznenadne pojave faktora aktivacije trombina koji dovode do naslaga fibrina u mikrožilama, uzrokujući njihovu obliteraciju tromboze.
Kao rezultat ovog mehanizma, krv postaje inkoagulirajuća jer je "potrošila" fibrinogen, druge faktori zgrušavanja (faktori V i VIII) i trombociti. Ova pojava je uzrok krvarenja.

Poremećaji koagulacije koji su uočeni su rezultat (faza reakcije) heparinemije (prisustvo heparina, koji je antikoagulans, u krvi) koji proizvodi sam organizam (endogenog porijekla) praćen fibrinolizom (uništenje fibrina).
Poremećaji koagulacije najčešće su uzrokovani ulaskom tvari u krvotok kao npr endotoksini (tokom infekcija), određeni lipidi koji nastaju uništavanjem crvenih krvnih zrnaca ili uništavanjem tkiva općenito.

Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije može se javiti nakon (neiscrpna lista) :

• a hirurške intervencije, posebno grudnog koša
   
• Porođaj
   
• Djelovanje određenih lijekova
   
• Zadržani fetus
   
• Odvajanje od placenta
   
• a amnionska embolija
   
• Krvarenje tokom oslobođenje
   
• a soft hydatidiform
   
• Un retroplacentalni hematom
   
• a toksemija u trudnoći
   
• Akutna infekcija (sepsa sa klicama Gram negativan, meningokok, pneumokok)
   
• Boravak na intenzivnoj njezi (oko 10% pacijenata)
   
• Un malarija Plasmodium falciparum
   
• Ozbiljan ugriz otrovne životinje (posebno određenih zmija)
   
• Nekompatibilna transfuzija krvi
   
• Uspostavljanje vantjelesne cirkulacije
   
• Un eritematozni lupus
   
• Hirurška intervencija u kardiovaskularnom polju
   
• Intervencija na prostati
   
• Un septički šok
   
• a koagulopatija (bolest krvi)
   
• Određeni karcinomi, uglavnom akutna promijelocitna leukemija, rak pluća, rak pankreasa i rak prostate (posebno ako su prisutne metastaze)
   
• a sepsa
   
• Trovanje
   
• Ozbiljna trauma
   
• Značajna (opsežna) opekotina
   
• Transplantacija organa
   
• Hemopatija (purpura fulminans između ostalog)
   
• Oštećenja jetre kao npr ciroza itd

SIMPTOMI DIC

• Hemoragije pogoršane sekundarnom fibrinolizom, koje su ponekad vrlo intenzivne (porođaj, hirurška intervencija) koje dovode do stanja šoka (nemogućnost da glavni organi osiguraju svoju normalnu funkciju) što uzrokuje akutno zatajenje bubrežne filtracije, praćeno mikrotrombozama (sićušnim ugrušcima) unutar kapilare (male arterije) of glomeruli što dovodi do uništenja cijelog ili dijela korteksa bubrega (periferni dio ovog organa).
   
• tokom Waterhouse-Friderichsenov sindrom, pacijent ima mikrotromboze u nadbubrežne žlijezde, a tačnije na nivou sinusa ovih organa.

Ozbiljnost sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije direktno je povezana sa značajem krvarenja i intenzitetom tromboza (pojava krvnih ugrušaka) koje izazivaju ishemiju (smanjenje vaskularizacije određenih organa), posebno bubrega.

LABORATORIJ

Krvni testovi mogu otkriti:

• Deficit u faktori zgrušavanja utiče na fibrinogen, faktor II, V i VIII.
   
• Trombocitopenija (smanjenje broja trombocita u krvi) oko 10000 trombocita po mikrolitru.
   
• Krvna slika (količina bijelih krvnih zrnaca i crvenih krvnih zrnaca) pokazuje prisustvo fragmentiranih crvenih krvnih zrnaca zvanih šistociti.
   
• Povećani su fibrin i proizvodi razgradnje fibrinogena (PDF). To je rezultat probave fibrinogena ili fibrina plazmin kao i djelovanje drugih enzima.
   
• Nivo fibrinogena u krvi (fibrinogenemija) je manje-više smanjen ispod 2 g po litri. Ponekad izgleda normalno.
   
• Visoka stopa od D-dimer, koji su specifični proizvodi razgradnje fibrina. Istraživanja se zahtijevaju svaki put kada se sumnja na stvaranje tromboze. Doziranje po metodi ELISA koji pokazuje prag pozitivnosti > 0,50 mikrograma po mililitru ili 500 mikrograma po litri, je osjetljiv test u približno 90% slučajeva.
   
• Formiranje ugruška je nedovoljno, odnosno mnogo je manji od normalnog, a ponekad čak i nevidljiv.
   
• Rastvorljivi kompleksi koji se sastoje od fibrinskih monomera također su istaknuti zahvaljujući upotrebi lateks imunotest. Također se koristi i test flokulacije protamin sulfata.
   
• Smanjuje se vrijeme lize globulina. Odražava sekundarnu fibrinolizu.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije ne treba miješati sa:

• Produženje protrombinsko vrijeme kada postoji deficit u vitamin K. Davanje doze (koje se naziva test doza) pacijentu pomaže u potvrđivanju dijagnoze.
   
• Čista primarna fibrinoliza. U ovom slučaju, laboratorijski testovi su nešto drugačiji: trombocitopenija je umjerena, a test flokulacije protamin sulfata negativan.
   
• Poremećaji stvaranja ugrušaka in vitro, nakon primjene heparina koji se javljaju tokomhemofilijai kod cirkulirajućeg antikoagulantnog sindroma.

LIJEČENJE DIC-a

• Upotreba heparina, inhibitora fibrinolizina (Kunitz inhibitor). Heparin, intravenozno, koristi se u količini od 100 jedinica po kilogramu svakih četiri do šest sati. To zahtijeva redovne kliničke i biološke kontrole, kako bi se izbjeglo pogoršanje krvarenja. Može se koristiti samo ako se bolest o kojoj je riječ brzo kontrolira, a posebno ako pacijent nema moždano krvarenje.
   
• Transfuzija pune krvi ili plazme se radi kada je stanje šoka. To omogućava kompenzaciju krvarenja, istovremeno osiguravajući pacijentu zalihu faktora koagulacije koji mu nedostaju. Transfuzija trombocita se koristi kada postoji teška trombocitopenija.
   
• Neki medicinski timovi koriste davanje fibrinogena (terapijska kontroverza: u stvari, čini se da postoji mogućnost podsticanja intravaskularne koagulacije).
   
• Primjena antitrombina III je također predložena kod osoba s vrlo intenzivnim krvarenjem.
   
• Vrlo rijetko, u prisustvu čiste primarne fibrinolize, liječenje se sastoji od davanja svježe krvi, u kombinaciji s fibrinogenom i antifibrinoliticima koji blokiraju aktivaciju fibrinolizina i vraćaju hemostazu.