definicija
definicija
Darierov pseudoxanthoma elasticum je bolest kože karakterizira mala uzgoj bijele ili žućkaste boje. Njihov broj je velik, a ponekad se grupišu i formiraju relativno veliku mrlju ljubičaste boje.
pregled
Klasično, pseudoxanthoma elasticum ostavlja utisak naježenosti. Koža pojavljuje zgusnut, mekan i labav.
ovo dermatoza saradnici sa strije (male pruge na koži, koje nalikuju ožiljcima, pojavljuju se na jako nategnutoj koži).
klasifikacija
Postoje četiri elastična Darierova pseudoksantoma:
- Dva su autozomno dominantan (jedan roditelj treba samo da nosi genetsku anomaliju da bi dijete imalo bolest).
- Dva su autozomno recesivan (neophodno je da oba roditelja nose abnormalnost na nivou gena da bi dete imalo bolest).
simptomi
simptomi
Simptomi Darier pseusoxanthoma elasticum su:
- Pojavljuje se uglavnom sa svake strane vrata, u pregibu lakta, u poplitealnoj jami (iza koljena) i u pazuhu (ispod spoja ruku i trupa), koji imaju suvišne (suvišne) nabore kože koji se labav i bez elastičnosti.
- Ove lezije kože obično se vide kod djece.
uzrok
uzrok
Uzroci pseudoxanthoma elasticum Darier su:
- Ova bolest genetskog i kongenitalnog porijekla (koja pogađa fetus u trudnoći) objašnjava se pucanjem elastičnih vlakana koji pripadaju vezivnom tkivu (potporno tkivo tijela), te degeneracijom.
- Mehanizam je progresivno uništavanje skupa elastičnih vlakana u dubokim dijelovima kože uz oticanje ovih vlakana koja se tope i završavaju fragmentacijom.
- Možemo vidjeti i naslage kalcija na elastičnim vlaknima kože oka i krvnih sudova. Lezije se pojavljuju na pregibima vrata (kožni nabori). Ovi mehanizmi objašnjavaju pojavu blago podignutih žutih mrlja linearnog oblika.
Evolucija
komplikacije
Komplikacije Darier pseudoxanthoma elastica su:
- Neki pacijenti imaju diskretne oblike bolesti za koje dijagnoza nije uvijek laka.
- Modrice (modrice) česte pojave.
- Komplikacije će vjerovatno utjecati na krvne žile, što dovodi do arterijska hipertenzija (povišenje krvnog pritiska iznad normalnog).
- Gastrointestinalno krvarenje (želuca i crijeva).
- Hemoragije u mozgu (na nivou mozga).
- Nedostatak periferne cirkulacije krvi (na ekstremitetima udova) može dovesti do klaudikacije (hromosti).
- Postizanje koronarne (između ostalog angina pektoris).
- L'elastorheksija vjerovatno će utjecati i na oko (Bruchovu membranu), a posebno na horoidalnog staklastog tijela i retina, dajući angiomatozne pruge na mrežnici (oštećenje malih krvnih žila). Staklasto tijelo je providna i viskozna tekućina, smještena u očnoj šupljini odmah iza sočiva.