definicija
definicija
Paroksizmalna miohemoglobinurija je patologija koju karakterizira prisustvo mioglobina (respiratorni pigmenti mišića, slični hemoglobinu) u urinu.
pregled
To je hronični oblik polimiozitisa , rijetke bolesti koju karakterizira upala i degeneracija vlakana koja čine skeletne mišiće (mišiće voljnog pokreta).
To bi bio poremećaj kolagena (potpornog proteina u tijelu), moguće bolest odgođene preosjetljivosti (autoimuni mehanizam: pacijent proizvodi antitijela protiv vlastitih tkiva).
simptomi
simptomi
Simptomi paroksizmalne miohemoglobinurije su:
- Zahvaćeni mišići su uglavnom mišići bedara i ramena.
- Poteškoće pri ustavanju sa stolice, hodanju, obavljanju svakodnevnih zadataka (pranje, češljanje kose).
- Poteškoće pri gutanju.
- Bolna atrofija mišića (smanjenje volumena mišića).
- Hemoragije.
- Hipertrofija (povećanje volumena) limfnih čvorova.
- Edem i promjene na koži, u polimiozit edematozni Vagner Unverricht, kao i u polimiozit akutna progresivna. Ove kožne manifestacije su lokalizovane na nivou očnih kapaka (purpurni kapci) i povezane su sa eritem (crvena ili ružičasta boja) noktiju, koljena, lica, u pratnji papule de Gottron na dorzalnoj površini prstiju (centrirano na zglobovima)
- Vrućica.
- Poremećaj opšteg stanja.
- Asthenia (opšti umor).
- Skleroza (modifikacija tkiva, posebno tip otvrdnjavanja).
Patofiziologija
Paroksizmalnu miohemoglobinuriju karakteriziraju:
- Prisustvo mioglobin (respiratorni pigment mišića, blizak hemoglobinu) u urinu.
- De bolovi u mišićima intenzivne u nogama, koje su ponekad izazvane vježbanjem ili infekcijom.
- Prisustvo kontrakture.
- Emisija urina tamne boje.
- Ponavljanje kroz godine kriza čiji je intenzitet manje-više značajan.
- Ozbiljne komplikacije kao npr anurija (odsustvo urina) karakteriziraju ovu vrstu polimiozitisa.
Medicinski pregled
Labo
Prilikom analize krvi konstatujemo:
- Povećanje nivoa:
- C. reaktivni protein.
- CPK i aldolaze (enzimi mišića).
- Autoantitijela (također se nalaze u drugim autoimunim bolestima) i preciznije anti-JO 1 autoantitijela.
- Brzina sedimentacije se ubrzava.
Dodatni pregled
Električno snimanje mišićne aktivnosti elektromiogramom je poremećeno. Označava upalni napad mišića.
Biopsija mišića pokazuje degeneraciju vlakana i upalnu reakciju mišićnih stanica.
tretman
tretman
Tretmani za paroksizmalnu miohemoglobinuriju su:
- Kortikosteroidi (kortizon).
- Imunosupresivi (lijekovi koji suzbijaju imuni sistem) u liječenju paraneoplastičnog sindroma.
- Fizioterapija.
- Rehabilitacija.
Evolucija
Evolucija
Vjerovatno će biti pogođeni srčani mišić i respiratorni sistem.
Karcinomi će se vjerovatno pojaviti u godini nakon pojave miozitisa:
- Rak jajnika.
- Rak materice.
- Rak dojke.
- Rak bronhija.
- Rak prostate.
- Rak probavnog sistema.
Druge bolesti su ponekad povezane s miozitisom:
- Sjogrenova bolest.
- Skleroderma.
- Sistemski eritematozni lupus.
- Reumatoidni artritis.
- Mješovita bolest vezivnog tkiva ili Sharpov sindrom.