definicija
definicija
Hemoliza je normalno ili patološko uništavanje crvenih krvnih stanica (crvenih krvnih stanica).
pregled
Uništavanje crvenih krvnih zrnaca događa se putem raznih bijelih krvnih stanica: makrofaga koji pripadaju koštanoj srži i jetri.
Prosječna crvena krvna zrnca živi oko sto dana. Jednom kada se crvena krvna zrnca unište, njene komponente ponovo ulaze u proces recikliranja i proizvodnje novih crvenih krvnih zrnaca.
Thehemoglobin (ima ulogu hvatanja gvožđa), pretvara se u bilirubin (žuti pigment koji uzrokuje žuticu: žutica), zatim se hvata foie. Zatim se transportuje do žuč, i konačno eliminiran krozcrijevo u fecesu.
Le Fer koristi se u proizvodnji crvenih krvnih zrnaca zahvaljujući siderofilin (protein koji služi kao transporter).
simptomi
simptomi
Simptomi hemolize su:
- Vrućica.
- Zimica.
- Artralgija (bol u zglobovima).
- Bolovi u abdomenu.
- Discomforts.
- Zimica.
- Stanje šoka (nedostatak u funkcionisanju pojedinih organa) u slučaju značajne hemolize praćene anurijom (odsustvo urina) ili smanjenjem količine urina.
- Žutica (žutica).
- Dispneja (kratak dah).
- Tahikardija (ubrzani rad srca).
Patofiziologija
Kod abnormalne hemolize, životni vijek oboljelih crvenih krvnih zrnaca je kraći od otprilike 2 sedmice. Mi razlikujemo određene bolesti kao što su:
- Deficit u glukoza 6 fosfat dehidrogenaza (enzim koji je uključen u uništavanje glukoze: šećer), a čiji genetski nedostatak vezan za polni hromozom dovodi do bolest gonosomalni dominantan (samo jedan roditelj je zahvaćen da prenosi bolest). Nedostatak ovog enzima uzrokuje napad na crvena krvna zrnca što rezultira oblikom hemoliza teška, kada osoba uzima lijekove antioksidans, vjerovatno će modificirati aktivni sastojak lijeka (antimalarijski, sulfonamida) ili u slučaju gutanja pasulja (favizam).
- Anomalija (nasljedna) struktura hemoglobina bolest srpastih ćelija (uglavnom među crncima).
- Talasemija (anemija kao posljedica nasljedne anomalije u proizvodnji hemoglobina prisutna uglavnom u populacijama mediteranskog basena).
- Koagulopatije (bolesti povezane sa zgrušavanjem krvi).
- Proteza srčani, čije mehaničko djelovanje uništava crvena krvna zrnca dok prolaze kroz protezu.
- Akcija od toksični proizvodi (otrovi, hemijske supstance).
- Lijekovi (hloramfenikol, primaquine).
- Mikroorganizmi (bakterije, virusi).
- Hipersplenizam (pretjerano uništavanje krvnih stanica od strane slezene).
- malarija.
- bolesti autoimune.
Medicinski pregled
Labo
U analizi krvi uočavamo:
- Povećanje broja retikulocita (prekursora crvenih krvnih zrnaca: „crvena krvna zrnca beba“).
- Hiperbilirubinemija (povećan bilirubin u krvi).
- Smanjen životni vek crvenih krvnih zrnaca.
- Smanjenje nivoa haptoglobulina (raznolikost proteina povezanih sa ugljikohidratima prisutnim u krvi, što se pokazuje elektroforezom koja je metoda odvajanja proteina pod djelovanjem električnog polja.
- Povišen hemoglobin u krvi.
- Hemoglobinurija (prisustvo hemoglobina u urinu).
tretman
tretman
Liječenje hemolize ovisi o njenoj vrsti:
- Otklanjanje uzroka ili liječenje uzročne bolesti.
- Transfuzija po potrebi krvnih stanica bez plazme (u slučaju šoka).
- Transfuzija zamjene kod novorođenčeta (u slučaju nedostatka glukoza 6 fosfat dehidrogenaze).
- Kortikosteroidi (kortizon).
- Splenektomija (uklanjanje slezene) u određenim specifičnim slučajevima.