definicija
definicija
Keratodermalna skleroatrofična genodermatoza ekstremiteta je palmoplantarna keratoderma koja se javlja od rođenja u difuznom obliku, a čija je debljina manje značajna nego kod drugih palmoplantarnih keratodermija.
To je porodični, dominantni i autozomni nasljedni poremećaj (dovoljno je da jedan od dva roditelja nosi genetsku anomaliju na neseksualnom hromozomu da bi potomci imali bolest).
simptomi
simptomi
Simptomi keratodermalne sklero-atrofične genodermatoze ekstremiteta su:
- Ova kožna bolest se manifestuje sa dobro ograničenim granicama i uglavnom preovladava na tački pritiska.
- La keratoderma je diskretan, više palmaran nego plantaran (uočen mnogo viši na dlanovima nego na tabanima).
- Prati ga a sklerodaktilija, koju karakterizira progresivno stanje kože lokalizirano na prstima, karakterizirano zadebljanjem kože, potkožnog tkiva, a ponekad i dubokih tkiva koja otvrdnu, zatim atrofiraju i ulceriraju.
- Bolest tada može, kod nekih pacijenata, zahvatiti ruke, stopala, noge, trup i lice.