definicija
definicija
U frižideru opisuje stanje u kojem je hladnoća navodni ili stvarni uzrok.
pregled
Frigore se ponekad koristi za označavanje hladnoće kao uzroka okidanja:
- La hladna paraliza lica.
- La hladni pleuritis.
klasifikacija
Razlikujemo:
- L'hemoglobinurija esencijalna paroksizmalna ili frigore (na engleskom paroksizmalna hladna hemoglobinurija), koja se također naziva prema zastarjelom terminu Harleyeva bolest, je stanje koje se javlja kod mladih ljudi, praćeno simptomima zbog prehlade, uključujući napade hemoglobinurije (prisustvo hemoglobina u urinu), kojem prethode zimica s povišenom temperaturom. Pacijent također ima napade anksioznosti i bolove u tijelu.
- Analize otkrivaju u serumu (tečnom dijelu krvi) niz proteina:hemolizin. Ovo je vrsta antitijela (imunoglobulina) tipa G (IgG), koja ima sposobnost uništavanja crvenih krvnih zrnaca (crvena krvna zrnca grupe P). Zovu ih specijalisti hladna anti-P autoantitijela. Ova patologija, koja je trenutno posebno rijetka, odgovara nizu autoimune hemolitičke anemije (stanje u kojem pacijent proizvodi antitijela protiv vlastitih tkiva). Tačnije, ova bolest koja takođe nosi ime Dresslerova bolest ili Donat-Landsteinerov sindrom, je kronično stanje koje karakterizira hemoliza, odnosno prisustvo hemoglobina u urinu (hemoglobinurija) koje se javlja nakon općeg hlađenja. S druge strane, pacijenti imaju bolne epizode difuznog trnaca, povezane s povećanjem temperature.
- Hemoglobinurija i hemoliza, odnosno uništavanje crvenih krvnih zrnaca unutar krvnih žila, rezultat su reakcije antigen-antitijelo zbog prisustvaDonat-Landsteiner antitelo što je "hladno" autoantitijelo koje ima sposobnost da se veže za crvena krvna zrnca na niskoj temperaturi, što rezultira hemoliza (uništenje crvenih krvnih zrnaca) na koje djeluje i komplement čim se tijelo zagrije do 37°. Komplement je jedan od faktora koji intervenišu u kaskadi, razvijajući aktivnost antitela. Ovo antitijelo, koje se naziva i aglutinin ili dvofazni hemolizin, u stvari je imunoglobulin IgG, usmjeren protiv antigena P koji se nalazi na površini crvenih krvnih zrnaca (crvenih krvnih zrnaca). Ova reakcija imunološke disfunkcije uključuje ovo autoantitijelo, a posebno tokom određenih infekcija virusom kao što je npr boginje, u varicella, ili čak zauške. Za vrijeme tercijarnog sifilisa (za koji je serologija lažno pozitivna) također je moguće uočiti sličnu reakciju. Za određene slučajeve, djelovanje aglutinina se javlja a da se tačno ne zna zašto, radi se o idiopatskim oblicima, koji označavaju bolest koja postoji sama po sebi izvan bilo kojeg drugog definiranog morbidnog stanja (posljedice bolesti). Pacijenti se javljaju s napadima hemoglobinurije koji se pokreću kada su izloženi hladnoći, kada imaju groznicu ili nakon pojave vruće, bolne epizode ili promjenjive traume. Nakon epizoda slijedi mali žutica (blaga žutica) i hemolitička anemija. Ako se pacijent vrati u toplije okruženje, tada se pojavljuje pristup. Između epizoda se ne primećuju nikakve posebne smetnje, a evolucija je spontano povoljna. Međutim, ponekad pri palpaciji pacijentovog abdomena uočimo a hepatosplenomegalija odnosno povećanje volumena jetre i slezene, ali to je prolazno.
- Laboratorijski pregledi otkrivaju a normocitna anemija normochrome tokom kojeg crvena krvna zrnca izgledaju normalno bez preopterećenja gvožđem. Ovaj pregled takođe ukazuje na prisustvo hemoglobina u urinu i hemoglobina u krvi (hemoglobinemija). S druge strane, postoji prolazna hiperbilirubinemija (prolazno povećanje bilirubina) nakon epizode. Konačno, Donat-Landsteinerova reakcija je pozitivna, naglašava a hemoliza in vitro crvena krvna zrnca kada dođu u kontakt sa pacijentovim serumom, pod uslovom da se potonji ohladi na 0° 30 minuta, a zatim ponovo zagrije na 37°. Često je potrebno, radi isključivanja drugih dijagnoza, prvenstveno sifilisa, tražiti serološke reakcije na ovu infekciju koje su lažno pozitivne. Tretman je samo da se izbjegne hlađenje.
simptomi
Patofiziologija
Termin hemoglobinurija označava prisustvo hemoglobina u urinu, dajući mu smeđu boju, kao i u krvnoj plazmi, odnosno tečnom dijelu krvi. Ovo se pojavljuje nakon rastvaranja crvenih krvnih zrnaca (hemoliza). Plazma, tokom hemoglobinemije, ima lakirani izgled.
Takođe se može odnositi na prisustvo hemoglobina u žuči. Ovo je jedan od simptoma, uporediv sa hemoglobinurijom koja je uvek patološka (ima karakter bolesti).
Medicinski pregled
Labo
Ponekad je urin obojen crveno zbog lijekova. Ovo je, između ostalog, slučaj sa fenoftalein i rifampicin. Cvekla i određeni bomboni, između ostalih koji sadrže boje, takođe boje urin u crveno. Zbog svih ovih razloga, ispitivanje pacijenta je veoma važno. Laboratorijski uslovi za mjerenje hemoglobinurije su sljedeći:
- Potrebno je uzeti uzorak urina u količini od 30 do 60 ml u čistoj bočici i po mogućnosti van menstruacije. U stvari, krv iz menstruacije će uticati na rezultate.
- S druge strane, mišićni napori se moraju apsolutno izbjegavati prije uzorkovanja.
Ispitivanje mora otkriti uzimanje lijekova. Interes ovog pregleda je da se razlikuje od hemoglobinurije ihematurija odnosno prisutnost krvi u mokraći koja bi mogla biti posljedica infekcije urinarnog traktaili čak oštećenje funkcije bubrega. Rezultati nakon ovog pregleda su sljedeći:
- Ili postoji odsustvo hemoglobinurije (nema hemoglobina u urinu).
- Ili dolazi do intravaskularne hemolize, praćene značajnim povećanjem hemoglobina u plazmi, odnosno tečnom dijelu krvi.
Nivo slobodnog hemoglobina u plazmi (hemoglobinemija) varira između 5 mg po decilitru i 50 mg po litru, ili ekvivalentno: 3,1 milimola po litru. Slobodni hemoglobin u plazmi raste u slučajevima:
- D'hemoliza intravaskularno.
- D'akutna toksična hemolitička anemija.
- Transfuzijska inkompatibilnost.
- Žučna hemoglobinurijska groznica.
- Paroksizmalna hemoglobinurija.
- G6PD nedostatak.
- Kod talasemije.
S druge strane, postoji još jedna mjera opreza koju treba poduzeti u vezi s hemolizom u hipotoničnom urinu. Zbog toga se mora mjeriti osmolarnost urina. Termin osmoza se odnosi na difuziju između dvije tekućine koje su razdvojene polupropusnim zidovima. Drugim riječima, važno je znati i koncentraciju urina. Prisustvo mioglobina u razlikovanju od hemoglobinurije može se utvrditi difuzijom, kao i prisustvom bilirubina u urinu. Ovo je takođe važno znati.
tehnika
- L'Ehrlich test je test koji ima za cilj da pokaže in vivo (na samom pojedincu) hemolizni kapacitet plazme za vlastita crvena krvna zrnca tokom paroksizmalne rashladne hemoglobinurije. Ovi testovi se izvode na pacijentovom prstu kod kojeg je cirkulacija zaustavljena tako što se na njega stavi kravata, a zatim se ovaj prst ohladi stavljanjem u ledenu vodu, na četvrt sata. Zatim ponovo zagrijte prst četvrt sata u mlakoj vodi. Oporavak krvi koji se dobije ubodom u nivou ovog prsta pokazuje da je tako dobijena krv djelimično lakirana, a da je serum obojen u ružičastu boju.
- Le Rosenbach test sastoji se od mjerenja hemoglobinemije prije i nakon pet minuta potapanja ruke u hladnu vodu. U prisustvu paroksizmalne rashladne hemoglobinurije dobijamo drugačiju cifru, veću od one koja je zabeležena pre uranjanja (kada uronimo ruku u vodu).