definicija
definicija
Notohorda određuje primitivnu osu embriona.
"Ostaci" ove notokorde kod odrasle osobe predstavljaju nucleus pulposus, jezgro koje se nalazi unutar hrskavičnog diska između pršljenova.
pregled
Hordomi se formiraju od ćelija koje sadrže vakuole ( male šupljine) sačinjene od endoplazmatskog retikuluma , smještenog unutar ćelije i u kojem se nalaze različite tečne ili čvrste supstance.
Ove ćelije se nazivaju i fizaliforne ćelije i luče mukoidnu supstancu ( glikoprotein životinjskog porijekla koji podsjeća na sluz, a nalazi se u određenim supstancama kao što su hrskavica , sočivo , rožnjača, sluz jaja i ciste ).
klasifikacija
Postoji nekoliko varijanti hordoma :
- 60% se nalazi u clivus. Clivus je koštana površina nagnuta prema gore i naprijed koja formira četvorougaona oštrica klinaste kosti. Sfenoid je kost koja podupire mozak unutar lubanje, smještena vodoravno na i iza očiju. Klivus takođe podržava moždanog stabla i tačka.Ovo su dijeloviencephalon (nervni sistem koji se nalazi unutar lobanje) između mozga iznad, kičmena moždina ispod, i mali mozak unazad.
- 10% hordoma nalazi se duž kičme i na dnu lubanje.
- 30% se nalazi u regiji sacrum, komad kosti u obliku trokuta koji se nalazi na stražnjoj strani karlice.
Posebno je teško razlikovati:
- u hondrosarkomi (koji su osjetljivi na radioterapiju)
- u hondroidni hordomi (koji imaju izgled hrskavice). Ove tumori su vrlo invazivne i razvijaju se duž baze lubanje, uzrokujući kompresiju susjednih tkiva, tj. kranijalni nervi (nervi koji dolaze iz medule unutar lubanje). Ponekad napadaju ždrijela i njen gornji dio, nazofarinksa. Hondrosarkomi su tmalignih tumora koji se sastoji od tkiva hrskavičnog porijekla i embrionalnih elemenata (iz embriona).
- u hondroma : one benigni tumori se također formiraju od hrskavičnog tkiva, ali se vjerovatno transformiraju u hondrosarkom.
Medicinski pregled
Labo
Dijagnoza se postavlja lumbalnom punkcijom ( punkcijom cerebrospinalne tečnosti) koja se izvodi umetanjem igle u lumbalne pršljenove pod nadzorom CT-a ili MRI- a.
Ponekad je potrebno da pacijent prođe pregled koji se zove mijelografiju (snimanje rendgenskih snimaka kičmene moždine nakon upotrebe kontrastnog sredstva za njenu vizualizaciju).
Što se tiče tumora civusa , ponekad ih je teško otkriti CT-om, ali se vrlo dobro vizualiziraju MRI-jem.
tehnika
Sindrom Cauda equina zahtijeva hitnu intervenciju kako bi se izvršila dekompresija uklanjanjem tumora (ili hernije diska, između ostalog).
U suprotnom, rizikuje da ovaj sindrom brzo postane nepovratan (ponekad čak i u roku od nekoliko sati).
tretman
tretman
Potpuna ekscizija ( uklanjanje ) je rijetko moguća.
Liječenje zahtijeva radioterapiju nakon hirurške intervencije , što se posebno preporučuje.
Radioterapija koristi protone ( produkte ciklotrona ).
Evolucija
Evolucija
Jedna trećina hordoma vjerovatno će metastazirati (migrirati ćelije raka) u prostore ispod arahnoidee, koja je jedna od tri moždane ovojnice . Nalazi se neposredno ispod pia mater (koja pokriva nervno tkivo) i dura mater (najudaljeniji sloj).
Subarahnoidni prostor se nalazi ispod arahnoidee i sadrži cerebrospinalnu tečnost.
Tumori sakruma su uzrok sindroma cauda equina . Ovaj sindrom obuhvata niz simptoma koji nastaju usljed kompresije živaca koji čine cauda equina. Cauda equina je završni dio kičmene moždine, koji se sastoji od posljednja tri lumbalna korijena živaca - sakralnog i kokcigealnog živca - koji se spuštaju u snopu ispod završnog dijela kičmene moždine unutar vertebralnog kanala. Korijeni živaca su prvi segment živca koji izlazi iz kičmenog stuba.
Anatomski, ovi nervni korijeni se pojavljuju u nivou posljednja tri lumbalna pršljena , sakralnih pršljenova i trtičnih pršljenova.
Oni su približno okomiti i protežu se u lumbalni kičmeni kanal prije nego što se odvoje kako bi izašli iz kičme između pršljenova.
Kompresija u ovom dijelu tijela uzrokuje:
- Periferna paraplegija, odnosno paraliza donjih udova (paraplegija je paraliza i gornjih i donjih udova). Ovu paraplegiju karakterizira smanjenje mišićnog tonusa donjih udova.
- Atrofija mišića (trošenje mišića).
- Ukidanje refleksa.
- Trofički poremećaji, odnosno prerana degeneracija mišića, cijanoza i edem.
- Bol koji se širi (širi) u lumbalnu regiju i perineum (područje između anusa i genitalija).
- Ukidanje refleksa.
- Neosjetljivost kože međice koja rezultira oštećenjem genitalija.
- Poremećaji sfinktera. Sfinkter je skup glatkih ili prugastih mišićnih vlakana koji kontroliraju otvaranje prirodnog otvora kao što je anus. Ovi poremećaji sfinktera rezultiraju inkontinencijom (nemogućnost zadržavanja izmeta i/ili urina) ili, naprotiv, zadržavanjem urina.
Preživljavanje od 80% moguće je za 5 godina, 60% za 10 godina uz minimalne komplikacije.