Миелопролиферативен синдром

Класификация

Патологиите, попадащи в рамките на миелопролиферативния синдром са (неизчерпателен списък): Хронична миелогенна левкемия. Тази патология в тази група заема специално място поради най-новите открития, прилаганите диагностични средства, както и нейното терапевтично управление. Тази патология е свързана с хромозомна аномалия, наречена Филаделфийска хромозома. Състои се от транслокация (преместване на един сегмент от хромозомата върху друг) между хромозома номер 9 и хромозома номер 22. Това състояние се характеризира с относително значително увеличение на броя на неутрофилните гранулирани клетки, т.е. клетки, които принадлежат към същата линия (разновидност) като някои бели кръвни клетки, наречени неутрофили (в костния мозък и кръвта). Хроничната миелогенна левкемия често се открива случайно и започва коварно с умора и загуба на тегло. Еволюцията му към остра левкемия го прави сериозен. Палпацията на корема на пациента показва изолирана спленомегалия (увеличаване на обема на далака), но това са преди всичко данните от хемограмата (анализ на броя на червените кръвни клетки). бели и тромбоцити), които често показват умерена анемия, тоест около 10 грама на dl. Има и хиперлевкоцитоза (увеличаване на броя на белите кръвни клетки). Пробата от костен мозък разкрива богат мозък с голям брой бели кръвни клетки и множество мегакариоцити (прекурсори на тромбоцитите), свързани с намаляване на броя на еритробластите (предшественици на червените кръвни клетки). Диагнозата на хроничната миелогенна левкемия се потвърждава от изследване на кариотипа. Кариотипът е броят на хромозомите, съдържащи се в клетките на индивида. Този кариотип, извършен върху клетки от костен мозък, подчертава филаделфийската хромозома. Той също така позволява идентифицирането на хибридни гени на тази хромозома: протеинът bcr-al-bl, който е диагностичен маркер, тоест вещество, което, веднъж измерено, позволява изследването на много специфично заболяване и е добре насочено лечението на хронична миелогенна левкемия има за цел да потисне прогресията към фазата на остра трансформация. Преди това медицинските екипи използваха техниката на алографт (присадка, при която присадката е заимствана от субект от същия вид, но представяща различна генетична формула). Понастоящем се използват други терапевтични възможности и по-специално използването на алфа интерферон, което прави възможно получаването на много дълги ремисии, но също и използването на STI 571 Gleevec (Imatinib Mesylate). Това е първото противораково лекарство от семейството на „антитирозин киназите“, което инхибира тироскин киназната активност на протеина за разрушаване на bcr-abl (вижте по-горе). Други хематологични злокачествени заболявания (кръвни заболявания), които са част от миелопролиферативния синдром, включват:

• Миеломоноцитна левкемия
• еритремия
• Миелоидна спленомегалия с миелофиброза
• Есенциална тромбоцитопения