Definition
Definition
Синдром малкомозъчен е нарушение, чийто произход е свързан с увреждане на част от малкия мозък, или анатомични области, свързващи този орган с останалата част от централната нервна система.
симптоми
симптоми
Симптомите на церебеларния синдром са:
- Проблем със стоенето.
- Проблеми с ходенето.
- L'адиадококинеза на Babinski (термин от: privative, diadokhos: следващ един друг и kinêsis: движение), съответства на изчезването на диадококинезата, което е способността да можем бързо да изпълняваме определени движения като:
- Пронация (вдигане на предмет).
- Супинация (протягане на ръка с обърната нагоре длан, за да молите) по алтернативен начин. Адиадококинезата е симптом, наблюдаван при пациент с лезия на малкия мозък. Това състояние се среща и при други патологии на нервната система като множествена склероза.
- Може да бъде и a асинергия, тоест сложните движения са разделени на няколко етапа:
- Така че, ако пациентът бъде помолен да вдигне крака си, той ще направи това в няколко стъпки.
- Когато пациентът е в изправено положение, той има тенденция да разтвори краката си, за да поддържа равновесие и да увеличи опорната си основа (повърхност, определена на земята и съответстваща на пространството, необходимо на човек да поддържа равновесие).
- Пациентът има трептения, които не се влошават, когато очите са затворени. Те са с голяма амплитуда и нередовни.
- Походката на пациента наподобява тази на пиян човек (говорим за пияна походка), с тенденция към отклонение към страната на лезията.
- Движенията започват с известно закъснение и най-често надхвърлят целта, която пациентът си е поставил. Въпреки това посоката е запазена и понякога има трус.
- Освен това треморите не присъстват в покой. Те се появяват само при произволни движения, направени от пациента.
- Склонност към падане при изправяне. Когато субектът е засегнат само от едната страна на малкия мозък (едностранен церебеларен синдром), в повечето случаи има тенденция да се отклонява към страната на лезията.
- Когато церебеларният синдром е двустранен, субектът осцилира, но не пада.
- Нарушения на говора: произнасянето на думи е рязко, има отделно произношение на срички, дикцията е бавна, пациентът се колебае. Някои от тях са склонни да говорят избухливо с гримаси. Това е свързано с нарушение в координацията на мускулите, позволяващи фонацията и артикулацията на речта. Този синдром се наблюдава главно при двустранен церебеларен синдром.
- Когато е засегната централната част на малкия мозък, по същество се засяга изправеното положение, както и ходенето. При лезии на страничните части е нарушено движението.
физиология
Le цервелет като един от регулаторните центрове надвигателна мозъчна кора (в началото на движенията), симптомите, представени от пациента, са различни в зависимост от увредената област:
- Постигането на вермис води до появата на нарушения на статичното равновесие (когато пациентът остава неподвижен): тогава говорим заатаксия малкомозъчен.
- Постигането на полукълба причинява главно проблеми в координацията на движенията.
- Увреждането на задната част на малкия мозък причинява a нистагъм (неволеви движения с малка амплитуда на трептене и въртене на очната ябълка) между другото.
Патофизиология
Le Синдром на Клод (на английски Claude's syndrome), е вторично на лезия на област на малкия мозък: мозъчно стъбло. Този набор от симптоми се характеризира с:
- Затруднения в говора (проблеми с говора).
- Парализа на определени очни нерви (общия очен двигателен нерв) от страната на лезията, пациентът представя това, което някои наричат церебеларна хемиплегия (незначителен термин) го прави a церебеларен хеми-синдром. Това е набор от симптоми, съответстващи на увреждане на половината от малкия мозък. Този тип състояние се среща главно, когато е засегната определена област на малкия мозък: червено ядро (говорим по-точно за синдрома на редуващо се червено ядро).
La Болест на Fahr (на английски Fahr's disease) е състояние, чиито причини са слабо разбрани. За някои специалисти това може да е нарушение в използването на калция в организма. Всъщност наблюдаваме атака срещу базални ганглии (островчета от сиви клетки в бялото вещество на малкия мозък), свързващи отлагания от карбонат на вар, които постепенно проникват в тези области. Тази патология, която засяга мъже на средна възраст, също се характеризира с увреждане на назъбените ядра на малкия мозък, което прави лезията видима на рентгенови лъчи на черепа. Симптомите, представени от пациента, са:
- Бавност и оскъдни движения, наричани още акинезия.
- Une хипертония, тоест скованост и тремор в покой на крайниците, отразяващи наличието на паркинсонов синдром. THE пирамидален лъч е главен нервен път, принадлежащ към централната нервна система (главен и гръбначен мозък). Състои се от група нервни влакна, имащи общ път и предназначени да транспортират произволни двигателни съобщения (нервни импулси, позволяващи движение, за разлика от съобщенията, предназначени за възприемане на усещания). Той свързва нервните клетки с пирамидална форма, съдържащи се в мозъчната кора (сивото вещество на мозъка) с други нервни клетки, съдържащи се в гръбначния мозък.
- Une епилепсия.
- Церебеларен синдром.
- Промяна в характера.
- Интелектуалните нарушения се появяват постепенно.
- При някои пациенти, недостатъчна секреция на паратиреоиден хормон. THE паращитовидни жлези контролират поддържането на серумния калций (количество калций в кръвта), докато калцитонинът, хормон, секретиран от щитовидната жлеза, има обратната роля, тоест да понижава нивото на калций в кръвта. Еволюцията на тази патология е пейоративна. Всъщност това се случва към смъртта на пациента в рамките на няколко години.
La Болест на Куру, фатален, засягащ малкия мозък и причиняващ симптоми, подобни на тези на Болест на Паркинсон (треперене, проблеми с ходенето, проблеми с координацията на движенията, деменция). Това е първото условие, за което изолирахме прион (отговорен по-специално за Болест на Кройцфелд-Якоб). Някога Куру е засегнал папуаските племена в Нова Гвинея. Това се дължи на поглъщането на замърсени мозъци: всъщност тези племена са придобили навика да ядат мозъците на мъртвите, за да им отдадат почит. Епидемията изчезна с потискането на канибализма.
La Болест на Strümpell Lorrain е неврологично състояние, характеризиращо се със спазматична параплегия (парализа на долните крайници), дължаща се на демиелинизация (прогресивно разрушаване на миелина = мастна обвивка около определени нерви). Тази демиелинизация засяга определени области на централната нервна система, които са пирамидалните снопове, а понякога (по-леко увреждане) и спиноцеребеларния сноп. Синдромът на Strümpell-Lorrain има ранни форми, които се появяват на 2 или 3-годишна възраст, и късни форми, които понякога се разкриват едва след 35-годишна възраст.
Le Синдром на Seemann съответства на нарушение на развитието на малкия мозък, придружено от некоординираност на движенията без увреждане на мускулната сила, поради увреждане на централната нервна система. Към това се добавя забавяне в началото на говора, замаяност и нистагъм.
Le Синдром на Arns и Sayre, наричан още синдром на Kearns-Sayre или синдром на Barnard и Scholz, съответства на набор от симптоми, дължащи се на нарушаване на използването на ДНК в митохондриите, които са малки органи, съдържащи се в цитоплазмата на клетките и имащи формата на малки сфери, или пръчици, играещи важна роля в управлението на енергията на тялото. Пациентът, засегнат от тази патология, представя:
- Възпаление на ретината (наречено пигментно).
- Външна офталмоплегия (проблеми с двигателната функция на очните мускули) с птоза (увисване на горните клепачи).
- Дивергентен страбизъм (липса на паралелност на очите).
- Увреждане на миокарда (сърдечен мускул) с нарушения в проводимостта на нервните импулси в сърцето, което води до промени в неговите удари (блок на бедрата, атриовентрикуларен блок).
- Най-често пациентите имат и проблеми със слуха като глухота.
- Церебеларен синдром.
- Нарушение в секрецията на хормони (ендокринни нарушения).
- Размер под средния.
La Болест или синдром на Хънт (на английски: Ramsay Hunt's syndrome), наричан също лицеви или ушни херпес зостер, се характеризира с наличие на спонтанна болка или причинена (от лезия или дразнене от инфекциозен произход), локализирана по пътя на нерв, на нивото на неговите корени (които го свързват с централната нервна система) или в областта, която инервира. Тази болка представлява пароксизъм (епизод, по време на който симптомите се проявяват с най-голяма интензивност). По време на тази патология пациентите се оплакват от болка в ушния канал и средното ухо.
Le Синдром на Sicard церебело-окципито-вертебрален ъгъл, наричан още синдром на Sicard, е вторичен след увреждане на част от нервната система (продълговатия мозък) и се характеризира с наличието на парализа на стерноклеидомастоидния мускул и трапецовидния мускул, анестезия анатомични територии, инервирани от първите два идващи нерва от шийните прешлени (прешлени на шията) и церебеларен синдром.
Le латерален булбарен синдром съответства на набор от симптоми, обикновено дължащи се на прогресивно разрушаване като омекване от страната на продълговатия мозък, чийто произход е нарушение на кръвоснабдяването чрез нарушаване на циркулацията. Този синдром се характеризира с наличието на хемиплегия (парализа на половината тяло), която се редува, и церебеларен хемисиндром. Някои пациенти имат парализа на мекото небце на фаринкса и ларинкса.
Синдромът на изпъкналостта (на английски: pontine syndromes), наричан още мезоцефален или понтинен синдром, е вторичен синдром на увреждане на изпъкналостта, или мезоцефалус, или Варолеев мост, тоест частта от мозъчния ствол, разположена над луковицата, под мозъчните стъбла и пред малкия мозък.
L'церебеларна хемиплегия (термин без значение) е всъщност церебеларен хемисиндром. Това е набор от симптоми, съответстващи на увреждане на половината от малкия мозък. Този тип лезия се среща главно, когато е засегната определена област на малкия мозък: червено ядро (говорим по-точно за синдрома на редуващо се червено ядро).
Le синдром на горната церебеларна артерия причинява произволни движения, треперене и смущения в усещането за топлина и болка при засегнатите пациенти. Астроцитомът е сравнително доброкачествен тумор на централната нервна система (малък мозък, мозък, по-рядко гръбначен мозък), с тенденция към енцист. Тази разновидност на тумора се развива за сметка на астроцитите.
Медицински преглед
Физическо изследване
Крайникът от засегнатата страна пада, без пациентът да може да го задържи инертно, когато лекарят повдигне този крайник и внезапно го пуска.
Le Феноменът на отскока на Холмс, се подчертава в някои случаи. Когато изследващият се опита да протегне предмишницата на пациента въпреки себе си (тоест срещу неговата съпротива) и внезапно пусне тази предмишница, ръката на пациента отскача назад (по някакъв начин) към рамото.
Причина
Причина
Условията в началото на церебеларния синдром засягат малкия мозък, само една от неговите съставки или влакната, които позволяват връзката между този орган и другите части на нервната система.
Може да е:
- От а привързаност достигане на съдовете (кръвоизлив, омекване).
- От а инфекция (абсцес, церебеларен енцефалит, сифилис).
- От а опиянение (наркотици, алкохол).
- При някои пациенти засягането на малкия мозък е с паранеопластичен произход, което води до подостра церебеларна дегенерация. Може да се касае и за първична церебеларна атрофия (оливопонтоцеребеларна атрофия, атрофия на кората на малкия мозък).
- И накрая, поражението на малкия мозък може да бъде с наследствен и фамилен произход: такъв е случаят, наред с други, с болестта на Фридрих и церебеларната ередо-атаксия на Пиер Мари.