Definition
Definition
Метхемоглобинът е кафяв пигмент, получен от хемоглобина, при който е настъпило окисление на двувалентно желязо до тривалентно желязо, което прави невъзможно свързването и транспортирането на кислорода от белодробните алвеоли до тъканите.
Преглед
Известно е, че метхемоглобинът химици и биолози като тривалентно желязо, неспособно да фиксира кислород. THE Червени клетки, в необичайно състояние, съдържат приблизително 1% метхемоглобин.
симптоми
симптоми
Симптомите, които зависят от нивото на метхемоглобинем в кръвта са:
- Когато нивото на метхемоглобин в кръвта е между 0 и 3%, не се наблюдават симптоми.
- Когато нивото е между 3 и 15%, пациентът показва леко кафяво-кафяво оцветяване на кожата и лигавиците, което се дължи на по-тъмното оцветяване на метхемоглобина.
- Когато нивото на метхемоглобина е между 15 и 20%, пациентът се представя с цианоза клонящо към кафяво, когато става дума за метхемоглобинемия, и клонящо към синьо, когато става въпрос за сулфхемоглобинемия.
- Когато нивото на метхемоглобина е между 25 и 50%, има признаци нахипоксия, което е следствие от хипоксемия (намаляване на количеството кислород, съдържащ се в кръвта). Засяга предимно централната нервна система, което води до появата на главоболие, сънливост, неразположение, умствено объркване, затруднено дишане, сърцебиене, болка в гърдите, ангинозна болка.
- Когато нивото на хемоглобина в кръвта е между 50 и 70%, пациентът показва признаци на хипоксия, този път тежки. Съзнанието му е напълно променено, може да има конвулсии и нарушения на сърдечния ритъм. THE кома се среща в повечето случаи и прогресията е към бъбречно увреждане от типа остра тубулоинтерстициална нефропатия.
Патофизиология
Метхемоглобинемията се диагностицира , когато червените кръвни клетки съдържат необичайно високи количества метхемоглобин.
Придобитата метхемоглобинемия е:
- Резултатът от абсорбцията на окислител и следователно от отравяне, обикновено професионално.
- Дължи се на производни нитриран ou хлориран на карбура галенични, анилини et нитрати (кладенческа вода, хранителни добавки, нитрити на амили, тринитрини), Те хинони et ле хлорати.
Децата са особено податливи на отравяне с метхемоглобин в придобитата му форма. Това е така, защото количеството на NADH диафораза в телата им е по-ниско, отколкото при възрастните.
La метхемоглобинемия обикновено се свързва с сулфхемоглобинемия когато става въпрос за интоксикация от производни на l'анилин, и други вещества като la фенацетин, сулфонамиди, сулфони, Les хлорати, А лидокаин между другото. там сулфхемоглобинемия (В Английски език сулфхемоглобинемия) обозначава наличието в кръвта на сулфхемоглобин което води до инциденти, сравними с тези на метхемоглобинемия.
Вродената метхемоглобинемия се предава по доминантен начин (достатъчно е единият от двамата родители да е носител на генетичната аномалия, причиняваща хромозомното разстройство, за да се появи заболяването при потомството).
Le дефицит в RDA диафораза, наричан още метхемоглобин редуктаза. Това е наследствено заболяване. автозомни рецесивен, т.е. чието предаване изисква и двамата родители да носят гена, причиняващ заболяването. Дефицитът в RDA диафораза, се характеризират цианоза постоянна относително добра поносимост, свързана с малформации като слабост, микроцефалия (обем на черепа по-малък от средния), психомоторни нарушения. Необходимо е да се разграничи формата хетерозиготен, на формата хомозиготен. Във формата хетерозиготни пациентът не проявява никакви симптоми, освен в случай на абсорбция на определени лекарства, които причиняват появата на метхемоглобинемия.
Хемоглобин М болестта е вродена метхемоглобинемия, характеризираща се с наличието на хемоглобин М, което води до рядка форма на вродена цианоза . Унаследява се по автозомно доминантен тип (само единият родител е необходим за генетичната аномалия, за да се развие потомството). Цианозата може да регресира от четири до шестмесечна възраст или може да остане постоянна.
Попър : английски термин , означаващ „копче“. Това е популярното наименование за химични вещества: летливи амил или бутил нитрити , използвани чрез вдишване като афродизиак. Тези нитратни производни понякога причиняват главоболие, дразнене на кожата на лицето и метхемоглобинемия.
Употребата на плодове и листа от боровинка в терапевтични дози е безопасна. Прекомерната употреба обаче може да причини отравяне с хидрохинон , което води до образуване на метхемоглобин, свързано със загуба на тегло и жълтеница . В някои случаи това може да прогресира до силна умора, а понякога и до лоша прогноза.
Медицински преглед
Labo
Лабораторните тестове позволяват предимно идентифицирането на метхемоглобин в кръвта, използвайки спектроскопия и спектрофотометрични анализи. Спектроскопията е изучаване на спектъра на радиацията, по-специално абсорбцията или енергийната емисия, която характеризира тази радиация според нейната честота.
Микроскопското изследване на червените кръвни клетки често показва наличието на хемолиза (спукване на червени кръвни клетки) и телца на Хайнц вътре в червените кръвни клетки.
Изследването на стабилността на хемоглобина в присъствието на изопропанол или топлина е средство за идентифициране на нестабилни хемоглобини. Много варианти на нестабилни хемоглобини не се откриват чрез електрофореза, което следователно не позволява изключването на тази диагноза.
TRAITEMENT
TRAITEMENT
Лечението варира в зависимост от вида на метхемоглобинемията:
- В присъствието на хемоглобин М понастоящем не е известно лечение.
- Когато метхемоглобинемията е под 25% и ако пациентът няма никакви симптоми, той просто се поставя под наблюдение. Когато става въпрос за пациент със сърдечно заболяване и по-точно a коронарна болест на сърцето Показано е да се продължи лечението, дори ако хемоглобинът е по-нисък или достигне 10%, при условие че този пациент има симптоми.
- Когато метхемоглобинемията е сериозна и пациентът показва признаци на интоксикация с безсъзнание, трябва да се извърши стомашна промивка, интубация на трахеята и интравенозно инжектиране на метиленово синьо под формата на 1% разтвор в доза от 1 mg на килограм извънредна ситуация. Тази процедура е противопоказана, ако пациентът има дефицит на глюкозо шест фосфат дехидрогеназа (G6PD).
- В случай на дефицит на диафораза на ADH, метиленово синьо трябва да се прилага перорално в доза от 100 до 300 mg на ден или аскорбинова киселина (витамин С) в доза от 300 до 500 mg на ден. Това помага за намаляване на нивото на метхемоглобина.