Definition
Definition
Кератодермалната склероатрофична генодерматоза на крайниците е палмоплантарна кератодермия, която се появява от раждането в дифузна форма и чиято дебелина е по-малко значима, отколкото при други палмоплантарни кератодермии.
Това е фамилно, доминантно и автозомно наследствено заболяване (достатъчно е единият от двамата родители да носи генетичната аномалия на неполова хромозома, за да има заболяването в потомството).
симптоми
симптоми
Симптомите на кератодермална склеро-атрофична генодерматоза на крайниците са:
- Това кожно заболяване се проявява с добре очертани граници и преобладава главно в точката на натиск.
- La кератодермия е дискретно, по-скоро палмарно, отколкото плантарно (наблюдава се много по-високо върху дланите на ръцете, отколкото върху стъпалата на краката).
- Придружава се от a склеродактилия, което се характеризира с прогресивно кожно състояние, локализирано на пръстите, характеризиращо се с удебеляване на кожата, подкожните тъкани и понякога дълбоките тъкани, които се втвърдяват, след това атрофират и образуват язви.
- След това при някои пациенти болестта може да засегне ръцете, ходилата, краката, тялото и лицето.