В хладилника

Класификация

Различаваме:

• L'хемоглобинурия есенциален пароксизмален или frigore (на английски paroxysmal cold haemoglobinuria), наричан също според остарял термин Болест на Харли, е състояние, което се среща при млади хора, придружено от симптоми, дължащи се на настинка, включително пристъпи на хемоглобинурия (наличие на хемоглобини в урината), предшествани от втрисане с висока температура. Пациентът също има пристъпи на тревожност и болки в тялото.
• Анализите разкриват в серума (течната част на кръвта) различни протеини:хемолизин. Това е вид антитяло (имуноглобулин) тип G (IgG), което има способността да разрушава червените кръвни клетки (червените кръвни клетки от група P). Специалистите ги наричат студени анти-Р автоантитела. Тази патология, която в момента е особено рядка, съответства на разновидност на автоимунна хемолитична анемия (състояние, при което пациентът произвежда антитела срещу собствените си тъкани). По-точно това заболяване, което също носи името на Болест на Dressler или синдром на Donat-Landsteiner, е хронично състояние, характеризиращо се с хемолиза или наличие на хемоглобини в урината (хемоглобинурия), което се появява след общо охлаждане. От друга страна, пациентите имат болезнени епизоди на дифузно изтръпване, свързани с повишаване на температурата.
• Хемоглобинурията и хемолизата, тоест разрушаването на червените кръвни клетки вътре в съдовете, са резултат от реакция антиген-антитяло поради наличието наАнтитяло на Донат-Ландщайнер което е „студено“ автоантитело, което има способността да се прикрепя към червените кръвни клетки при ниска температура, което води до хемолиза (разрушаване на червените кръвни клетки), на които комплементът също действа, щом тялото се затопли до 37°. Комплементът е един от факторите, които се намесват в каскада, развивайки активността на антителата. Това антитяло, което също се нарича аглутинин или двуфазен хемолизин, всъщност е имуноглобулин IgG, насочен срещу P антигена, който се намира на повърхността на червените кръвни клетки (червените кръвни клетки). Тази реакция на имунна дисфункция включва това автоантитело и по-специално по време на определени инфекции от вирус като напр. морбили, The варицелаили дори заушка. По време на третичен сифилис (за който серологията е фалшиво положителна) също е възможно да се наблюдава подобна реакция. В някои случаи действието на аглутинина се проявява, без да се знае точно защо, това са идиопатични форми, които обозначават заболяване, което съществува само по себе си извън всяко друго дефинирано болестно състояние (последици от заболяването). Пациентите имат пристъпи на хемоглобинурия, които се отключват, когато са изложени на студ, когато имат треска или след появата на горещ, болезнен епизод или различна травма. След това епизодите са последвани от малък жълтеница (лека жълтеница) и хемолитична анемия. Ако пациентът се върне в по-топла среда, тогава се появява достъп. Между епизодите не се наблюдават особени смущения и еволюцията е спонтанно благоприятна. Понякога обаче при палпиране на корема на пациента забелязваме a хепатоспленомегалия тоест увеличаване на обема на черния дроб и далака, но това е преходно.
• Лабораторните изследвания разкриват a нормоцитна анемия нормохромен по време на който червените кръвни клетки изглеждат нормални, без да са претоварени с желязо. Това изследване също така подчертава наличието на хемоглобини в урината и хемоглобини в кръвта (хемоглобинемия). От друга страна, има преходна хипербилирубинемия (преходно повишаване на билирубина) след епизода. И накрая, реакцията на Донат-Ландщайнер е положителна, тя подчертава a хемолиза in vitro червените кръвни клетки, когато влязат в контакт със серума на пациента, при условие че последният се охлади до 0° за 30 минути, след което се нагрява отново до 37°. Често е необходимо, за да се изключат други диагнози, предимно сифилис, да се търсят серологични реакции за тази инфекция, които са фалшиво положителни. Лечението е само да се избегне охлаждане.