تعريف
تعريف
متلازمة المخيخ هو اضطراب يرتبط أصله بتلف جزء من المخيخ، أو المناطق التشريحية التي تربط هذا العضو ببقية الجهاز العصبي المركزي.
الأعراض
الأعراض
أعراض متلازمة المخيخ هي:
- مشكلة في الوقوف.
- مشاكل المشي.
- L'adiadocokinesis بابينسكي (مصطلح من: خاص، diadokhos: يتعاقب بعضنا البعض، و kinêsis: حركة)، يتوافق مع اختفاء diadocokinesis، وهي القدرة على القدرة على أداء حركات معينة بسرعة مثل:
- النطق (التقاط كائن).
- الاستلقاء (مد يدك مع توجيه راحة يدك للأعلى للتوسل) بطريقة بديلة. التحريك Adiadocokinesis هو أحد الأعراض التي يتم ملاحظتها لدى مريض يعاني من آفة مخيخية. تم العثور على هذه الحالة أيضًا في أمراض أخرى في الجهاز العصبي مثل التصلب المتعدد.
- يمكن أن يكون أيضًا أ عدم التآزروهذا يعني أن الحركات المعقدة تنقسم إلى عدة مراحل:
- لذلك، إذا طلب من المريض رفع قدمه، فسوف يفعل ذلك في عدة خطوات.
- عندما يكون المريض في وضع الوقوف فإنه يميل إلى بسط قدميه للحفاظ على توازنه وزيادة قاعدة دعمه (السطح المحدد على الأرض ويقابل المساحة اللازمة للإنسان للحفاظ على التوازن).
- يعاني المريض من تذبذبات لا تتفاقم عند إغلاق العينين. هذه ذات سعة كبيرة وغير منتظمة.
- تشبه مشية المريض مشية رجل مخمور (نتحدث عن مشية مخمور)، مع ميل إلى الانحراف نحو جانب الآفة.
- تبدأ الحركات بتأخير معين، وفي أغلب الأحيان تتجاوز الهدف الذي حدده المريض. ومع ذلك، يتم الحفاظ على الاتجاه، وهناك هزة في بعض الأحيان.
- علاوة على ذلك، فإن الرعشات لا تحدث أثناء الراحة. تظهر فقط أثناء الحركات الإرادية التي يقوم بها المريض.
- الميل إلى السقوط عند الوقوف. عندما يتأثر المريض على جانب واحد فقط من المخيخ (متلازمة المخيخ الأحادية)، فإنه يميل إلى الانحراف نحو جانب الآفة في معظم الحالات.
- عندما تكون المتلازمة المخيخية ثنائية، يتأرجح الشخص لكنه لا يسقط.
- اضطرابات النطق: انبعاث الكلمات متشنج، هناك نطق منفصل للمقاطع، الإلقاء بطيء، يتردد المريض. يميل بعضهم إلى التحدث بشكل متفجر مع التجهم. ويرتبط هذا باضطراب في تنسيق العضلات التي تسمح بالنطق والنطق بالكلام. لوحظت هذه المتلازمة بشكل رئيسي في متلازمة المخيخ الثنائية.
- عندما يتأثر الجزء المركزي من المخيخ، فإن وضعية الوقوف هي التي تتأثر بالإضافة إلى المشي. في حالة وجود آفات في الأجزاء الجانبية، فإن الحركة هي التي تضعف.
علم وظائف الأعضاء
Le المخيخ كونها واحدة من المراكز التنظيمية لالقشرة الدماغية الحركية (عند أصل الحركات) تختلف الأعراض التي تظهر على المريض حسب المنطقة المصابة:
- تحقيق دودة يؤدي إلى حدوث اضطرابات التوازن الساكن (عندما يظل المريض غير متحرك): نتحدث بعد ذلك عناختلاج الحركة المخيخ.
- تحقيق نصفي الكرة الأرضية يسبب بشكل رئيسي مشاكل في تنسيق الحركات.
- يؤدي تلف الجزء الخلفي من المخيخ إلى حدوث أ الرأرأة تذبذب المقلتين السريع اللإرادي (الحركات اللاإرادية للتذبذبات ذات السعة الصغيرة ودوران مقلة العين) وغيرها.
الفيزيولوجيا المرضية
Le متلازمة كلود (في متلازمة كلود الإنجليزية)، هي ثانوية لآفة في منطقة من المخيخ: السويقة الدماغية. وتتميز هذه المجموعة من الأعراض بما يلي:
- صعوبة في الكلام (مشاكل في التحدث).
- شلل بعض الأعصاب العينية (العصب الحركي العيني المشترك) على جانب الآفة، ويعاني المريض مما يسميه البعض شلل نصفي مخيخي (مصطلح غير مهم) يجعلها أ متلازمة النصف المخيخي. هذه مجموعة من الأعراض المقابلة لتلف نصف المخيخ. يتم مواجهة هذا النوع من الحالات بشكل رئيسي عندما تتأثر منطقة معينة من المخيخ: النواة الحمراء (نتحدث بشكل أكثر دقة عن متلازمة النواة الحمراء المتناوبة).
La مرض فهر (باللغة الإنجليزية مرض فهر) هي حالة أسبابها غير مفهومة جيدًا. بالنسبة لبعض المتخصصين، قد يكون هذا خللًا في استخدام الكالسيوم في الجسم. في الواقع، نلاحظ هجومًا على العقد القاعدية (جزر من الخلايا الرمادية داخل المادة البيضاء للمخيخ)، ترتبط برواسب كربونات الجير، والتي تخترق هذه المناطق تدريجياً. تتميز هذه الحالة المرضية، التي تصيب الرجال في منتصف العمر، أيضًا بتلف نوى المخيخ المسننة، مما يجعل الآفة مرئية على الأشعة السينية للجمجمة. الأعراض التي تظهر على المريض هي:
- بطء وندرة الحركات، وتسمى أيضًا تعذر الحركة.
- - فرط التوترأي أن تصلب ورجفة في بقية الأطراف يعكس وجود متلازمة باركنسون. ال شعاع الهرم هو المسار العصبي الرئيسي، الذي ينتمي إلى الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي). وتتكون من مجموعة من الألياف العصبية، لها طريق مشترك، وتهدف إلى نقل الرسائل الحركية الإرادية (النبضات العصبية التي تسمح بالحركة، على عكس الرسائل المخصصة لإدراك الأحاسيس). فهو يربط الخلايا العصبية ذات الشكل الهرمي الموجودة في القشرة الدماغية (المادة الرمادية في الدماغ) بالخلايا العصبية الأخرى الموجودة في الحبل الشوكي.
- - صرع.
- متلازمة المخيخ.
- تغيير في الشخصية.
- الاضطرابات الفكرية تظهر تدريجياً.
- في بعض المرضى، عدم كفاية إفراز هرمون الغدة الدرقية. ال الغدد جارات الدرق الإشراف على الحفاظ على الكالسيوم في الدم (كمية الكالسيوم في الدم)، في حين أن الكالسيتونين، وهو هرمون تفرزه الغدة الدرقية، له الدور المعاكس، أي خفض مستوى الكالسيوم في الدم. تطور هذا المرض هو ازدراء. في الواقع، يحدث ذلك نحو وفاة المريض في غضون سنوات قليلة.
La مرض الكوروقاتلة، وتؤثر على المخيخ وتسبب أعراض مشابهة لأعراض مرض باركنسون (الرعشة، مشاكل في المشي، مشاكل في تنسيق الحركات، الخرف). هذا هو الشرط الأول الذي عزلنا عنه بريون (المسؤول بشكل خاص عن مرض كروتزفيلد جاكوب). أثر كورو ذات مرة على قبائل بابوا في غينيا الجديدة. كان ذلك بسبب ابتلاع أدمغة ملوثة: في الواقع، اعتادت هذه القبائل على أكل أدمغة الموتى لتكريمهم. انحسر الوباء مع قمع أكل لحوم البشر.
La مرض سترومبل لورين هي حالة عصبية تتميز بالشلل النصفي التشنجي (شلل الأطراف السفلية)، بسبب إزالة الميالين (التدمير التدريجي للميالين = الغلاف الدهني المحيط بأعصاب معينة). يؤثر هذا النوع من إزالة الميالين على مناطق معينة من الجهاز العصبي المركزي وهي الحزيمات الهرمية، وأحيانًا (ضرر أخف) الحزمة الشوكية المخيخية. متلازمة سترومبيل لورين لها أشكال مبكرة تظهر في سن 2 أو 3 سنوات، وأشكال متأخرة، والتي تظهر أحيانًا فقط بعد سن 35 عامًا.
Le متلازمة سيمان يتوافق مع اضطراب نمو المخيخ المصحوب بعدم تنسيق الحركات دون إضعاف القوة العضلية، بسبب تلف الجهاز العصبي المركزي. يضاف إلى ذلك تأخير في بداية الكلام والدوخة والرأرأة.
Le متلازمة أرنس وسايروتسمى أيضًا متلازمة كيرنز ساير، أو متلازمة بارنارد وشولتز، وتتوافق مع مجموعة من الأعراض بسبب خلل في استخدام الحمض النووي في الميتوكوندريا وهي أعضاء صغيرة موجودة في سيتوبلازم الخلايا، ولها شكل كروي صغير، أو العصي، حيث تلعب دورًا مهمًا في إدارة طاقة الجسم. يقدم المريض المصاب بهذا المرض:
- التهاب الشبكية (يسمى الصباغية).
- شلل العين الخارجي (مشاكل في الوظيفة الحركية لعضلات العين) مع تدلي الجفون (ترهل الجفون العلوية).
- الحول المتباعد (خلل في توازي العينين).
- تلف عضلة القلب (عضلة القلب) مع اضطرابات في توصيل النبضات العصبية داخل القلب مما يؤدي إلى تغيرات في نبضاته (إحصار الحزيمة، الإحصار الأذيني البطيني).
- في أغلب الأحيان، يعاني المرضى أيضًا من مشاكل في السمع مثل الصمم.
- متلازمة المخيخ.
- اضطراب في إفراز الهرمونات (اضطرابات الغدد الصماء).
- حجم أقل من المتوسط.
La مرض أو متلازمة هانت (بالإنجليزية: متلازمة رامزي هانت)، وتسمى أيضًا القوباء المنطقية في الوجه أو الأذن، وتتميز بوجود ألم عفوي، أو ناجم (عن آفة أو تهيج من أصل معدي)، موضعي على مسار العصب، على مستوى جذوره (التي تربطه بالجهاز العصبي المركزي)، أو في المنطقة التي يعصبها. يمثل هذا الألم نوبة (الحلقة التي تظهر خلالها الأعراض بأقصى شدة). خلال هذا المرض، يشكو المرضى من الألم في قناة الأذن والأذن الوسطى.
Le متلازمة الزاوية المخيخية القذالية الفقرية سيكارد، وتسمى أيضًا متلازمة سيكارد، وهي ثانوية لإصابة جزء من الجهاز العصبي (النخاع المستطيل)، وتتميز بوجود شلل في العضلة القصية الترقوية الخشائية والعضلة شبه المنحرفة، وتخدير المناطق التشريحية التي يعصبها العصبان الأولان القادمان من العمود الفقري العنقي (فقرات الرقبة)، ومتلازمة المخيخ.
Le متلازمة البصلة الجانبية يتوافق مع مجموعة من الأعراض عمومًا بسبب التدمير التدريجي مثل اللينة في جانب النخاع المستطيل، والذي يكون أصله اضطرابًا في إمداد الدم بسبب اضطراب الدورة الدموية. تتميز هذه المتلازمة بوجود شلل نصفي (شلل نصف الجسم) يتناوب، ومتلازمة النصف المخيخي. يعاني بعض المرضى من شلل في الحنك الرخو للبلعوم والحنجرة.
متلازمة النتوءة (بالإنجليزية: pontine Syndrome) وتسمى أيضًا المتلازمة المتوسطة الرأس أو الجسرية، هي متلازمة ثانوية لتلف النتوءة، أو ميسوسيفالوس، أو جسر فارول، أي الجزء من جذع الدماغ الموجود فوق البصلة، تحت السويقات الدماغية، وأمام المخيخ.
L'شلل نصفي مخيخي (مصطلح غير مهم) هو في الواقع متلازمة نصف المخيخ. هذه مجموعة من الأعراض المقابلة لتلف نصف المخيخ. يتم مواجهة هذا النوع من الآفات بشكل رئيسي عندما تتأثر منطقة معينة من المخيخ: النواة الحمراء (نتحدث بشكل أكثر دقة عن متلازمة النواة الحمراء المتناوبة).
Le متلازمة الشريان المخيخي العلوي يسبب حركات إرادية ورعشة واضطرابات في إدراك الحرارة والألم لدى المرضى المصابين. الورم النجمي هو ورم حميد نسبيًا في الجهاز العصبي المركزي (المخيخ، الدماغ، وفي حالات نادرة الحبل الشوكي)، مع ميل إلى التكيس. يتطور هذا النوع من الورم على حساب الخلايا النجمية.
فحص طبي
الفحص البدني
يسقط الطرف الموجود في الجانب المصاب دون أن يتمكن المريض من الإمساك به خاملاً عندما يرفع الفاحص هذا الطرف، ويتركه فجأة.
Le ظاهرة ارتداد هولمز، يتم تسليط الضوء عليه في بعض الحالات. عندما يحاول الفاحص مد ساعد المريض بالرغم منه (أي ضد مقاومته)، ويترك هذا الساعد فجأة، ترتد يد المريض (بطريقة ما) نحو الكتف.
سبب
سبب
تؤثر الظروف المسببة لمتلازمة المخيخ على المخيخ، أو على أحد مكوناته فقط، أو على الألياف التي تسمح بالاتصال بين هذا العضو وأجزاء الجهاز العصبي الأخرى.
يمكن أن يكون:
- في عاطفة الوصول إلى الأوعية الدموية (النزيف والتليين).
- في عدوى (الخراج، التهاب الدماغ المخيخي، الزهري).
- في ثمل (المخدرات والكحول).
- في بعض المرضى، يكون تورط المخيخ من أصل نظير الورم مما يؤدي إلى انحطاط المخيخ تحت الحاد. وقد تكون أيضًا حالة ضمور مخيخي أولي (ضمور زيتوني بوسطي مخيخي، ضمور قشرة المخيخ).
- أخيرًا، قد تكون العاطفة المخيخية ذات أصل وراثي وعائلي: وهذا هو الحال، من بين أمراض أخرى، في مرض فريدريش والرنح الوراثي المخيخي لدى بيير ماري.