تعريف
تعريف
ورم دارييه الكاذب المرن هو مرض من الجلد تتميز بصغر حجمها تربية أبيض أو مصفر اللون. عددها كبير، وفي بعض الأحيان تتجمع معًا لتشكل رقعة كبيرة نسبيًا من اللون الأرجواني.
عام
كلاسيكيا، الورم الكاذب المرن يعطي انطباعا بالقشعريرة. الجلد يبدو سميكة وناعمة وفضفاضة.
CETTE جلدي يرتبط مع علامات التمدد (خطوط جلدية صغيرة تشبه الندبات تظهر على الجلد المنتفخ للغاية).
تصنيف
هناك أربعة أورام كاذبة مرنة في دارييه:
- اثنان جسمي مسيطر (يحتاج أحد الوالدين فقط إلى حمل الشذوذ الجيني حتى يصاب الطفل بالمرض).
- اثنان جسمي متنحية (من الضروري أن يحمل كلا الوالدين الشذوذ على مستوى الجين حتى يصاب الطفل بالمرض).
الأعراض
الأعراض
أعراض ورم دارييه الكاذب المرن هي:
- يظهر بشكل رئيسي على جانبي الرقبة، عند ثنية المرفق، في الحفرة المأبضية (خلف الركبتين) وفي الإبطين (أسفل تقاطع الذراعين والجذع)، والتي تحتوي على طيات جلدية زائدة عن الحاجة. فضفاضة وبدون مرونة.
- عادة ما تظهر هذه الآفات الجلدية عند الأطفال.
سبب
سبب
أسباب الورم الكاذب المرن داريير هي:
- يتم تفسير هذا المرض ذو الأصل الوراثي والخلقي (الذي يصيب الجنين أثناء الحمل) من خلال تمزق الألياف المرنة التابعة للنسيج الضام (النسيج الداعم للجسم)، وبسبب انحطاطها.
- الآلية عبارة عن تدمير تدريجي لمجموعة من الألياف المرنة في المناطق العميقة من الجلد مع تورم هذه الألياف التي تذوب وتنتهي بالتفتت.
- يمكننا أيضًا رؤية رواسب الكالسيوم على الألياف المرنة لجلد العين والأوعية الدموية. تظهر الآفات في مناطق الانثناء في الرقبة (طيات الجلد). تشرح هذه الآليات ظهور بقع صفراء مرتفعة قليلاً ذات شكل خطي.
تطور
المضاعفات
مضاعفات ورم دارييه الكاذب المرن هي:
- يعاني بعض المرضى من أشكال سرية من المرض لا يكون تشخيصها سهلاً دائمًا.
- كدمات (كدمات) متكررة الحدوث.
- من المحتمل أن تؤثر المضاعفات على الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى ضغط مرتفع (ارتفاع ضغط الدم فوق المعدل الطبيعي).
- نزيف الجهاز الهضمي (المعدة والأمعاء).
- نزيف دماغي (على مستوى الدماغ).
- يمكن أن يؤدي نقص الدورة الدموية المحيطية (في أطراف الأطراف) إلى العرج (العرج).
- تحقيق الشريان التاجي (الذبحة الصدرية وغيرها).
- L'المرونة من المحتمل أن يؤثر أيضًا على العين (غشاء بروك)، وبشكل أكثر تحديدًا زجاجي مشيمي و شبكية العين، مما يؤدي إلى ظهور خطوط شبكية وعائية (تلف الأوعية الصغيرة). والجسم الزجاجي هو سائل شفاف ولزج، يوجد في تجويف العين خلف العدسة مباشرة.