تعريف
تعريف
مرض التقرن الجلدي المتصلب القرني في الأطراف هو تقرن الجلد الراحي الأخمصي الذي يظهر منذ الولادة في شكل منتشر، ويكون سُمكه أقل أهمية من حالات التقران الجلدي الراحية الأخمصية الأخرى.
وهو اضطراب وراثي عائلي سائد وصبغي جسدي (يكفي أن يحمل أحد الأبوين الشذوذ الوراثي على كروموسوم غير جنسي ليصاب النسل بالمرض).
الأعراض
الأعراض
أعراض مرض الجلد الجينودي المتصلب القرني الضموري في الأطراف هي:
- يظهر هذا المرض الجلدي بحدود محددة جيدًا ويسود بشكل رئيسي عند نقطة الضغط.
- La تقران الجلد هو متحفظ، وأكثر راحة من أخمصي (لوحظ أعلى بكثير على راحتي اليدين منه على باطن القدمين).
- ويرافقه أ تصلب الأصابع، والتي تتميز بحالة جلدية تقدمية موضعية في الأصابع، تتميز بسماكة الجلد والأنسجة تحت الجلد، وأحيانًا الأنسجة العميقة التي تتصلب ثم تضمر وتتقرح.
- يمكن للمرض بعد ذلك، لدى بعض المرضى، أن يؤثر على الذراعين والقدمين والساقين والجذع والوجه.