Definition
Definition
'n Sindroom serebellêre is 'n versteuring, waarvan die oorsprong gekoppel is aan 'n aanval op 'n deel van die serebellum, of anatomiese areas wat hierdie orgaan met die res van die sentrale senuweestelsel verbind.
simptome
simptome
Simptome van serebellêre sindroom sluit in:
- Probleme met staan.
- Gangversteurings.
- L'adiadokokinese van Babinski (term afgelei van à: privatief, diadokhos: opvolgend, en kinêsis: beweging), stem ooreen met die verdwyning van diadokokinese, wat die vermoë is om sekere bewegings vinnig uit te voer soos:
- Pronasie (die neem van 'n voorwerp).
- Supinasie (die hand uitstrek met die palm na bo om te smeek) en dit op 'n afwisselende wyse. Adiadochokinesie is 'n simptoom wat waargeneem word by 'n pasiënt met 'n letsel van die serebellum. Hierdie toestand word ook aangetref in ander patologieë van die senuweestelsel soos veelvuldige sklerose.
- Dit kan ook 'n asinergie, dit wil sê dat komplekse bewegings in verskeie stadiums verdeel word:
- So, as 'n pasiënt gevra word om hul voet op te lig, sal hulle dit in verskeie stadiums doen.
- Wanneer die pasiënt staan, is hy geneig om sy voete te sprei om sy balans te handhaaf en sy ondersteuningsbasis te vergroot (oppervlak afgebaken op die grond en ooreenstemmend met die ruimte wat nodig is vir 'n persoon om sy balans te handhaaf).
- Die pasiënt het ossillasies wat nie vererger wanneer die oë toe is nie. Hierdie is van groot amplitude en onreëlmatig.
- Die pasiënt se gang lyk soos dié van 'n dronk man (ons praat van dronk gang), met 'n neiging om na die kant van die letsel af te wyk.
- Die bewegings begin met 'n sekere vertraging en oorskry meestal die pasiënt se doelwit. Rigting bly nietemin behoue, en daar is soms 'n bewing.
- Bewing, aan die ander kant, is nie teenwoordig in rus nie. Dit verskyn slegs tydens vrywillige bewegings wat deur die pasiënt gemaak word.
- Neiging om te val wanneer jy staan. Wanneer die persoon slegs aan een kant van die serebellum aangetas is (eensydige serebellêre sindroom), is dit geneig om in die meeste gevalle na die kant van die letsel af te wyk.
- Wanneer die serebellêre sindroom bilateraal is, wieg die subjek maar val nie.
- Spraakversteurings: die uitspraak van woorde is rukkerig, daar is 'n aparte uitspraak van lettergrepe, diksie is stadig, die pasiënt huiwer. By sommige is die neiging om plofbaar met grimas te praat. Dit hou verband met 'n versteuring in die koördinasie van die spiere wat fonasie en artikulasie van spraak moontlik maak. Hierdie sindroom word hoofsaaklik waargeneem in bilaterale serebellêre sindroom.
- Wanneer die sentrale deel van die serebellum aangetas word, is dit hoofsaaklik die staande posisie wat aangetas word, sowel as loop. In die geval van letsels van die laterale dele, is dit beweging wat belemmer word.
fisiologie
Le serebellum een van die regulatoriese sentrums van diemotoriese serebrale korteks (by die oorsprong van die bewegings), die simptome wat deur die pasiënt aangebied word, verskil afhangende van die beseerde area:
- Die prestasie van die wurm lei tot die voorkoms van statiese balansversteurings (wanneer die pasiënt bewegingloos bly): ons praat dan vanataksie serebellêre.
- Die prestasie van hemisfere veroorsaak hoofsaaklik bewegingskoördinasieversteurings.
- Skade aan die posterior deel van die serebellum veroorsaak 'n nystagmus (onwillekeurige lae-amplitude ossillerende en roterende bewegings van die oogbal) onder andere.
Patofisiologie
Le Claude-sindroom (in Engels Claude se sindroom), is sekondêr tot 'n letsel van 'n area van die serebellum: die serebrale pedunkel. Hierdie stel simptome word gekenmerk deur:
- 'n Spraakprobleem (probleme met praat).
- Verlamming van sekere oogsenuwees (die algemene oogmotoriese senuwee) aan die kant van die letsel, die pasiënt kom voor met wat sommige 'n noem serebellêre hemiplegie (nie-beduidende term) eintlik een serebellêre hemisindroomDit is 'n stel simptome wat ooreenstem met die letsel van die helfte van die serebellum. Hierdie tipe toestand word hoofsaaklik aangetref wanneer 'n spesifieke area van die serebellum aangetas word: die rooi kern (meer presies, ons praat van afwisselende rooikernsindroom).
La Fahr se siekte (in Engels Fahr se siekte) is 'n toestand waarvan die oorsake swak verstaan word. Vir sommige spesialiste is dit 'n ontwrigting in die gebruik van kalsium in die liggaam. Inderdaad, daar is 'n verswakking van die basale ganglia (eilande van grys selle binne die witstof van die serebellum), geassosieer met neerslae van kalsiumkarbonaat, wat geleidelik hierdie areas binnedring. Hierdie patologie, wat mans in middeljarige ouderdom affekteer, word ook gekenmerk deur 'n aanval op die dentate kerne van die serebellum wat die letsel sigbaar maak op skedel-X-strale. Die simptome wat deur die pasiënt aangebied word, is:
- Traagheid en seldsaamheid van beweging, ook genoem akinesie.
- Een hipertonie, dit wil sê, styfheid en bewerasie van die ledemate in rus wat die teenwoordigheid van Parkinson-sindroom aandui. piramidale bundel is 'n hoofsenuweebaan wat aan die sentrale senuweestelsel (brein en rugmurg) behoort. Dit bestaan uit 'n groep senuweevesels met 'n gemeenskaplike pad en is bedoel om vrywillige motoriese boodskappe te dra (senuwee-impulse wat beweging moontlik maak, anders as boodskappe wat bedoel is vir die persepsie van sensasies). Dit verbind die piramidale senuweeselle wat in die serebrale korteks (grys materie van die brein) voorkom met ander senuweeselle wat in die rugmurg voorkom.
- Een epilepsie.
- 'n Serebellêre sindroom.
- 'n Verandering in karakter.
- Intellektuele afwykings verskyn geleidelik.
- By sommige pasiënte, onvoldoende afskeiding van paratiroïedhormoon. byskildkliere toesig hou oor die instandhouding van kalsemie (hoeveelheid kalsium in die bloed), terwyl kalsitonien, 'n hormoon wat deur die skildklier afgeskei word, die teenoorgestelde rol het, dit wil sê om die vlak van kalsium in die bloed te verlaag. Die evolusie van hierdie patologie is pejoratief. Dit lei inderdaad tot die dood van die pasiënt binne 'n paar jaar.
La Kuru-siekte, dodelik, wat die serebellum aantas en simptome soortgelyk aan dié van veroorsaak Parkinson se siekte (bewing, loopprobleme, bewegingskoördinasieprobleme, demensie). Dit is die eerste toestand waarvoor die prion (veral verantwoordelik vir die Creutzfeldt-Jacob-siekte). Kuru het eens die Papoea-stamme van Nieu-Guinee aangetas. Dit is veroorsaak deur die inname van besmette breine: trouens, hierdie stamme het die gewoonte aangeneem om die breine van die dooies te eet om hulle hulde te bring. Die epidemie het uitgesterf met die onderdrukking van kannibalisme.
La Strümpell Lorrain-siekte is 'n neurologiese toestand wat gekenmerk word deur spastiese paraplegie (verlamming van die onderste ledemate), as gevolg van 'n demyelinasie (progressiewe vernietiging van miëlien = vetterige skede wat sekere senuwees omring). Hierdie demyelinisering beïnvloed sekere areas van die sentrale senuweestelsel, naamlik die piramidale trakte, en soms (ligter skade) die spinocerebellêre trakt. Strümpell-Lorrain-sindroom sluit vroeë vorme in wat op die ouderdom van 2 of 3 jaar verskyn, en laat vorme, wat soms eers na 35 jaar verskyn.
Le Seemann-sindroom stem ooreen met 'n afwyking van die ontwikkeling van die serebellum wat gepaard gaan met wankoördinasie van bewegings sonder inkorting van spierkrag, as gevolg van skade aan die sentrale senuweestelsel. Daarby kom 'n vertraging in die aanvang van spraak, duiseligheid en nistagmus.
Le Arns-Sayre-sindroom, ook genoem Kearns-Sayre-sindroom, of Barnard-Scholz-sindroom, stem ooreen met 'n stel simptome as gevolg van 'n ontwrigting in die gebruik van DNS van mitochondria, wat klein organe is wat in die sitoplasma van selle voorkom en die vorm van klein sfere of stafies het, wat 'n belangrike rol speel in die bestuur van die liggaam se energie. Die pasiënt wat deur hierdie patologie geraak word, toon:
- 'n Ontsteking van die retina (genoem pigmentêr).
- Eksterne oftalmoplegie (versteurings in die beweging van die oogspiere) met ptose (hang van die boonste ooglede).
- Divergente strabismus (gebrek aan parallelisme van die oë).
- Skade aan die miokardium (hartspier) met steurnisse in die geleiding van senuwee-impulse binne die hart, wat lei tot veranderinge in die klop daarvan (bundeltakblok, atrioventrikulêre blok).
- Meestal toon pasiënte ook gehoorprobleme soos doofheid.
- 'n Serebellêre sindroom.
- 'n Ontwrigting in die afskeiding van hormone (endokriene afwykings).
- 'n Grootte onder die gemiddelde.
La Hunt se siekte of sindroom (in Engels: Ramsay Hunt se sindroom), ook genoem gesig- of oorgordelroos, word gekenmerk deur die teenwoordigheid van spontane pyn, of veroorsaak (deur 'n besering of irritasie van aansteeklike oorsprong), geleë op die pad van 'n senuwee, op die vlak van sy wortels (wat dit met die sentrale senuweestelsel verbind), of in die area wat dit innerveer. Hierdie pyn bied 'n paroksisme (episode waartydens die simptome hulself met die grootste intensiteit manifesteer). Tydens hierdie patologie kla pasiënte oor pyn in die oorkanaal en die middeloor.
Le Sicard se serebello-oksipito-vertebrale hoeksindroom, ook genoem Sicard-sindroom, is sekondêr tot 'n letsel van 'n deel van die senuweestelsel (die medulla oblongata), en word gekenmerk deur die teenwoordigheid van verlamming van die sternocleidomastoid-spier en die trapezius, narkose van die anatomiese gebiede wat deur die eerste twee senuwees van die servikale ruggraat (werwels van die nek) geïnnerveer word, en 'n serebellêre sindroom.
Le laterale bulbêre sindroom stem ooreen met 'n stel simptome wat gewoonlik te wyte is aan 'n progressiewe vernietiging in die vorm van versagting aan die kant van die medulla oblongata, waarvan die oorsprong 'n versteuring van die bloedtoevoer is deur 'n versteuring van die sirkulasie. Hierdie sindroom word gekenmerk deur die teenwoordigheid van hemiplegie (verlamming van die helfte van die liggaam) wat afwissel, en 'n serebellêre hemisindroom. Sommige pasiënte toon verlamming van die sagte verhemelte van die farinks en die larinks.
Pontine-sindroom, ook genoem mesocefaliese of pontine-sindroom, is 'n sindroom wat sekondêr is tot skade aan die pons, of mesocephalon, of Varole se brug, dit wil sê die deel van die breinstam wat bo die bol, onder die serebrale peduncles en voor die serebellum geleë is.
L'serebellêre hemiplegie (nie-beduidende term) is in werklikheid 'n serebellêre hemisindroom. Dit is 'n stel simptome wat ooreenstem met die letsel van die helfte van die serebellum. Hierdie tipe letsel word hoofsaaklik gevind wanneer 'n spesifieke area van die serebellum aangetas word: die rooi kern (meer presies, ons praat van afwisselende rooikernsindroom).
Le superieure serebellêre arteriesindroom veroorsaak vrywillige bewegings, bewing en steurnisse in die persepsie van hitte en pyn by pasiënte. Astrositoom is 'n relatief goedaardige gewas van die sentrale senuweestelsel (serebellum, brein, rugmurg meer selde), wat geneig is om te ensisteer. Hierdie tipe gewas ontwikkel ten koste van astrosiete.
Mediese ondersoek
Fisiese ondersoek
Die ledemaat aan die aangetaste kant val sonder dat die pasiënt dit traag kan vashou wanneer die ondersoeker hierdie ledemaat oplig en skielik loslaat.
Le Holmes-terugslagverskynsel, word in sommige gevalle uitgelig. Wanneer die ondersoeker probeer om die pasiënt se voorarm teen sy wil (d.w.s. teen sy weerstand) uit te strek, en skielik hierdie voorarm loslaat, bons die pasiënt se hand (op 'n manier) na die skouer terug.
Veroorsaak
Veroorsaak
Die toestande wat serebellêre sindroom veroorsaak, beïnvloed die serebellum, net een van sy komponente, of die vesels wat verbinding tussen hierdie orgaan en ander dele van die senuweestelsel bied.
Dit kan wees:
- Van 'n liefde bereiking van die vate (bloeding, versagting).
- Van 'n infeksie (abses, serebellêre enkefalitis, sifilis).
- Van 'n dronkenskap (dwelms, alkohol).
- By sommige pasiënte is serebellêre betrokkenheid van paraneoplastiese oorsprong, wat lei tot subakute serebellêre degenerasie. Dit kan ook primêre serebellêre atrofie wees (olivopontoserebellêre atrofie, serebellêre korteksatrofie).
- Laastens kan serebellêre siekte van oorerflike en familiale oorsprong wees: dit is onder andere die geval met Friedrich se siekte en Pierre Marie se heredo-serebellêre ataksie.