Definition
Definition
Darier se pseudoxanthoma elasticum is 'n siekte van vel wat gekenmerk word deur klein teelplase wit of geel van kleur. Hul getal is beduidend, en hulle groepeer soms saam om 'n relatief groot kol pers kleur te vorm.
Oorsig
Klassiek gee pseudoxanthoma elasticum die indruk van hoendervleis. die vel verskyn verdik, sag en los.
Cette dermatose assosieer met rekmerke (klein, littekenagtige velstrepies wat op baie gestrekte vel verskyn).
Klassifikasie
Daar is vier Darier pseudoxanthomas elasticum:
- Twee is outosomale oorheersend (dit is genoeg dat een van die ouers die genetiese afwyking dra vir die kind om die siekte te hê).
- Twee is outosomale resessief (beide ouers moet die anomalie op geenvlak dra vir die kind om die siekte te hê).
simptome
simptome
Simptome van Darier se pseudooxanthoma elasticum is:
- Dit verskyn hoofsaaklik aan elke kant van die nek, by die elmboogvou, die popliteale fossae (agter die knieë) en die oksels (onder die aansluiting van die arms en die romp), wat los, oorbodige (onnodige) velvoue sonder elastisiteit toon.
- Hierdie velletsels word gewoonlik by kinders gesien.
Veroorsaak
Veroorsaak
Die oorsake van Darier pseudoxanthoma elasticum is:
- Hierdie siekte van genetiese en aangebore oorsprong (wat die fetus tydens swangerskap aantas) word verklaar deur 'n skeuring van die elastiese vesels wat aan die bindweefsel (ondersteuningsweefsel van die liggaam) behoort, en as gevolg van degenerasie.
- Die meganisme is 'n progressiewe vernietiging van 'n stel elastiese vesels in die diep areas van die vel met swelling van hierdie vesels wat smelt en uiteindelik fragmenteer.
- Kalsiumafsettings kan ook gesien word op die elastiese vesels van die vel van die oog en bloedvate. Letsels verskyn in die fleksie-areas van die nek (velvoue). Hierdie meganismes verklaar die voorkoms van effens verhewe, lineêre geel kolle.
Evolusie
Komplikasies
Komplikasies van Darier pseudoxanthoma elasticum is:
- Sommige pasiënte het ligte vorme van die siekte waarvoor diagnose nie altyd maklik is nie.
- Kneusplekke (kneusplekke) wat gereeld voorkom.
- Komplikasies kan die vate aantas, wat lei tot hoë bloeddruk (verhoging van bloeddruk bo normaal).
- Gastroïntestinale bloeding (van die maag en ingewande).
- Serebrale bloeding (op breinvlak).
- 'n Gebrek aan bloedsirkulasie in die periferie (aan die uiteindes van die ledemate) kan lei tot claudikasie (mankheid).
- Bereiking van koronêre (onder andere angina).
- L'elastorrhexis sal waarskynlik ook die oog (Bruch se membraan) beïnvloed, en meer spesifiek die choroïdale glasagtige en retina, wat angiomatiese retinale strepe veroorsaak (skade aan klein vate). Die glasliggaam is 'n deursigtige en viskose vloeistof, geleë in 'n holte van die oog net agter die lens.