Definition
Definition
Paroksismale miohemoglobinurie is 'n patologie wat gekenmerk word deur die teenwoordigheid van mioglobiene (respiratoriese pigmente van die spier, soortgelyk aan hemoglobien) in die urine.
Oorsig
Dit is 'n chroniese vorm van polimosiet, wat 'n seldsame siekte is wat gekenmerk word deur inflammasie en degenerasie van die vesels waaruit skeletspiere (spiere van vrywillige beweging) bestaan.
Dit sou 'n aanval wees op die kollageen (liggaamsondersteunende proteïen), moontlik van 'n siekte deur vertraagde hipersensitiwiteit (outo-immuunmeganisme: die pasiënt produseer teenliggaampies teen sy eie weefsel).
simptome
simptome
Die sSimptome van paroksismale miohemoglobinurie is:
- Die aangetaste spiere is gewoonlik dié van die dye en skouers.
- Moeilikheid om van 'n stoel op te staan, te loop, daaglikse take uit te voer (was, hare kam).
- Sukkel om te sluk.
- Pynlike spieratrofie (vermindering in spiervolume).
- Bloeding.
- Hipertrofie (toename in volume) van die limfkliere.
- Oedeem en verandering van die vel, in die polimosiet edematous Wagner Onverhoorbaar, sowel as in die polimosiet akute progressiewe. Hierdie kutane manifestasies is geleë op die vlak van die ooglede (perserige ooglede) en word geassosieer met 'n eriteem (rooi of pienk kleur) van die naels, knieë, gesig, vergesel van papels de Gottron aan die dorsale kant van die vingers (gesentreer op die gewrigte)
- Koors.
- Algemene toestand beïnvloed.
- Astenie (algemene moegheid).
- Sklerose (weefselmodifikasie, veral in die vorm van verharding).
Patofisiologie
Paroksismale miohemoglobinurie word gekenmerk deur:
- Die teenwoordigheid van mioglobien (spierrespiratoriese pigment, soortgelyk aan hemoglobien) in urine.
- De spierpyn intense pyn in die bene, wat soms veroorsaak word deur inspanning of 'n infeksie.
- Die teenwoordigheid van kontrakture.
- Die uitskeiding van donkerkleurige urine.
- Die herhaling oor jare van krisisse van wisselende intensiteit.
- Ernstige komplikasies soos anurie (afwesigheid van urine) kenmerk hierdie tipe polimiositis.
Mediese ondersoek
Labo
Tydens 'n bloedtoets merk ons op:
- Toename in die bloedvlak van:
- C. reaktiewe proteïen.
- CPK en aldolase (spierensieme).
- Outo-antiliggame (ook gevind in ander outo-immuun siektes) en meer spesifiek anti-JO1 outo-antiliggame.
- Die sedimentasietempo word versnel.
Addisionele ondersoek
Die elektriese opname van spieraktiwiteit deur elektromiogram word ontwrig. Dit dui op inflammatoriese spierskade.
Spierbiopsie toon degenerasie van vesels en 'n inflammatoriese reaksie van spierselle.
behandeling
behandeling
Behandelings vir paroksismale miohemoglobinurie is:
- Kortikosteroïede (kortisoon).
- Immuunonderdrukkers (middels wat die immuunstelsel onderdruk) in die behandeling van paraneoplastiese sindroom.
- Fisioterapie.
- Rehabilitasie.
Evolusie
Evolusie
Die hartspier en die asemhalingstelsel sal waarskynlik aangetas word.
Kankers sal waarskynlik binne 'n jaar na die aanvang van miositis verskyn:
- Eierstokkanker.
- Baarmoederkanker.
- Kanker du sein.
- Brongiale kanker.
- Prostaatkanker.
- Kanker van die spysverteringstelsel.
Ander siektes word soms met miositis geassosieer:
- Sjögren se siekte.
- Skleroderma.
- Sistemiese lupus eritematosus.
- Rumatoïede artritis.
- Gemengde bindweefselsiekte of Sharp-sindroom.