Definition
Definition
Methemoglobien is 'n bruin pigment afgelei van hemoglobien, waar oksidasie van yster tot yster (III) plaasgevind het, wat dit onmoontlik maak vir suurstof om geabsorbeer en vervoer te word vanaf die pulmonale alveoli na die weefsels.
Oorsig
Methemoglobien is bekend daarvoor dat chemici en bioloë as 'n driewaardige yster, nie in staat om suurstof te bind nie. rooibloedselle, in die abnormale toestand, bevat ongeveer 1% methemoglobien.
simptome
simptome
Simptome wat afhang van die vlak van methemoglobien in die bloed is:
- Wanneer die methemoglobienvlak in die bloed tussen 0 en 3% is, word geen simptome waargeneem nie.
- Wanneer die vlak tussen 3 en 15% is, het die pasiënt 'n effense leibruin verkleuring van die vel en slymvliese, as gevolg van die donkerder kleur van methemoglobien.
- Wanneer die methemoglobienvlak tussen 15 en 20% is, het die pasiënt 'n sianose neig na bruin wanneer dit kom by methemoglobinemie, en neig na blou wanneer dit kom by sulfhemoglobinemie.
- Wanneer die methemoglobienvlak tussen 25 en 50% is, is daar tekens vanhipoksie, wat die gevolg is van hipoksemie (vermindering in die hoeveelheid suurstof in die bloed). Dit beïnvloed hoofsaaklik die sentrale senuweestelsel, wat lei tot die voorkoms van hoofpyn, lomerigheid, malaise, geestelike verwarring, probleme met asemhaling, hartkloppings, borspyn en angina pectoris.
- Wanneer die hemoglobienvlak in die bloed tussen 50 en 70% is, toon die pasiënt tekens van hipoksie, hierdie keer ernstig. Sy bewussyn is heeltemal verander, hy kan stuiptrekkings en hartritmestoornisse kry. koma kom in die meeste gevalle voor, en die progressie is in die rigting van nierskade van die tipe akute tubulointerstisiële nefropatie.
Patofisiologie
Ons praat hieroor methemoglobinemie wanneer rooibloedselle abnormaal hoë hoeveelhede methemoglobien bevat.
Verworwe methemoglobinemie is:
- Die gevolg van die absorpsie van 'n oksideermiddel en dus van vergiftiging, gewoonlik beroepsrelateerd.
- Is as gevolg van afgeleides nitrate ou gechloreerd van koolhidrate galeniese, aniliene et nitrate (putwater, voedselbymiddels, nitriete van amiele, trinitriene), Hulle Quinones et les chlorate.
Kinders is veral vatbaar vir vergiftiging deur methemoglobien in sy verworwe vorm. Inderdaad, die hoeveelheid van NADH diaforase is minder belangrik in hul organisme as vir volwassenes.
La methemoglobinemie word oor die algemeen geassosieer met die sulfhemoglobinemie wanneer dit kom by vergiftiging deur afgeleides van l'anilien, en ander stowwe soos la fenasetien, sulfonamiede, sulfone, Les chlorate, En daar lidokaïen onder andere. Die sulfhemoglobinemie (Op Engels sulfhemoglobinemie) dui die teenwoordigheid in die bloed aan van sulfhemoglobien wat ongelukke vergelykbaar met dié van die methemoglobinemie.
La aangebore methemoglobinemie, word op 'n dominante wyse oorgedra (dit is voldoende dat een van die twee ouers die genetiese anomalie wat die chromosomale afwyking veroorsaak, dra vir die nageslag om die siekte te hê).
Le tekort in DHA diaforase, ook genoem methemoglobien reduktaseDit is 'n toestand van oorerflike aard. outosomaal resessief, dit wil sê, die oordrag daarvan vereis dat beide ouers die geen dra wat die siekte veroorsaak. Die tekort aan DHA diaforase, sien caractérise par une sianose relatief goed verdra permanent, geassosieer met misvormings soos swakheid, mikrokefalie (kleiner as gemiddelde skedelvolume), psigomotoriese afwykings. Dit is nodig om die vorm te onderskei heterosigoties, van vorm homosigootIn die vorm heterosigoties die pasiënt toon geen simptome nie, behalwe in die geval van absorpsie van sekere medikasie wat die voorkoms van die methemoglobinemie.
L'hemoglobinose M. is 'n methemoglobinemie aangebore gekenmerk deur die teenwoordigheid van hemoglobien M, wat lei tot die voorkoms van 'n seldsame vorm van sianose aangebore, waarvan die oordrag volgens die modus plaasvind outosomaal dominant (dit is genoeg dat een van die twee ouers die genetiese afwyking oordra sodat die nageslag die siekte kan aanbied). sianose kan uiteindelik vanaf die ouderdom van vier tot ses maande agteruitgaan, of permanent bly.
Popper : termyn Engels wat "drukknop" beteken. Dit is die gewilde naam vir chemiese stowwe: nitriete vlugtig van amiel, of butiel, gebruik in inaseming (deur inaseming) as 'n afrodisiakum. Hierdie derivate nitrate, veroorsaak soms hoofpyn, gesigvelskade, en methemoglobinemie.
Die gebruik van vrugte en blare van bloubessie in terapeutiese dosisse is veilig. Maar misbruik kan vergiftiging veroorsaak deur l'hidrokinoon, wat lei tot die vorming van methemoglobien, geassosieer met gewigsverlies, en die voorkoms van geelsugIn sommige gevalle kan dit lei tot uiterste moegheid, en soms tot 'n swak prognose.
Mediese ondersoek
Labo
Laboratoriumtoetse maak hoofsaaklik die identifisering van methemoglobien in die bloed moontlik, deur die spektroskopie en spektrofotometriese dosis. La spektroskopie is die studie van die spektrum van straling, van die absorpsie, of van die energie-emissie wat hierdie straling volgens sy frekwensie kenmerk.
Mikroskopiese ondersoek van rooibloedselle toon dikwels die teenwoordigheid van hemolise ('n uitbarsting van rooibloedselle) en Heinz-liggame binne die rooibloedselle.
Die studie van hemoglobienstabiliteit in die teenwoordigheid van isopropanol, of hitte, is die manier om onstabiele hemoglobiene te herken. 'n Groot aantal onstabiele hemoglobienvariante word nie deur dieelektroforese wat dus nie toelaat dat hierdie diagnose uitgeskakel word nie.
behandeling
behandeling
Behandeling wissel na gelang van die tipe methemoglobinemie:
- In die teenwoordigheid van hemoglobien M is geen behandeling tans bekend nie.
- Wanneer methemoglobinemie onder 25% is en die pasiënt geen simptome toon nie, word hy of sy eenvoudig onder observasie geplaas. Wanneer die pasiënt hartsiekte het, en meer spesifiek koronêre hartsiekte Dit word aangedui om met behandeling voort te gaan, selfs al is die hemoglobien laer as, of bereik 10%, mits hierdie pasiënt simptome toon.
- Wanneer methemoglobinemie ernstig is, en die pasiënt tekens van vergiftiging met bewusteloosheid toon, is maagspoeling, trageale intubasie en binneaarse inspuiting van metileenblou in die vorm van 'n 1%-oplossing teen 'n dosis van 1 mg per kilogram nodig as 'n noodgeval. Hierdie prosedure is teenaangedui indien die pasiënt glukose-sesfosfaatdehidrogenase (G6PD)-tekort het.
- In gevalle van ADH-diaforase-tekort, moet orale metileenblou toegedien word teen 'n dosis van 100 tot 300 mg per dag, of askorbiensuur (vitamien C) teen 'n dosis van 300 tot 500 mg per dag. Dit help om methemoglobienvlakke te verlaag.