Definition
Definition
Genodermatosis sclerosatrophicans keratoderma van die ledemate is 'n palmoplantêre keratoderma wat vanaf geboorte in 'n diffuse vorm voorkom, en waarvan die dikte minder beduidend is as vir ander palmoplantêre keratodermas.
Dit is 'n familiale, dominante en outosomale oorerflike toestand (dit is voldoende dat een van die twee ouers die genetiese afwyking op 'n nie-geslagschromosoom dra vir die nageslag om die siekte te hê).
simptome
simptome
Simptome van keratodermiese sklero-atrofiese genodermatose van die ledemate is:
- Hierdie velsiekte kom voor met goed afgebakende grense en oorheers hoofsaaklik by die drukpunt.
- La keratoderma is diskreet, meer palmaar as plantaar (word baie hoër op die handpalms as op die voetsole waargeneem).
- Dit word vergesel deur 'n sklerodakties, wat gekenmerk word deur 'n progressiewe veltoestand gelokaliseerd tot die vingers, gekenmerk deur verdikking van die vel, subkutane weefsel, en soms diep weefsel wat verhard, dan atrofieer en ulsereer.
- Die siekte kan dan by sommige pasiënte die arms, voete, bene, romp en gesig aantas.