Definition
Definition
In die yskas beskryf 'n toestand waarin koue 'n vermeende of werklike oorsaak is.
Oorsig
'n Frigore word soms gebruik om na koue as die oorsaak te verwys:
- La koue gesigsverlamming.
- La koue pleuritis.
Klassifikasie
Ons onderskei:
- L'hemoglobinurie essensiële paroksismale of 'n frigore (in Engels paroksismale koue hemoglobinurie), ook genoem volgens 'n verouderde term die Harley se siekte, is 'n toestand wat by jongmense voorkom, gepaard met simptome as gevolg van 'n verkoue, en insluitend aanvalle van hemoglobinurie (teenwoordigheid van hemoglobien in die urine), voorafgegaan deur kouekoors met koors. Die pasiënt kom ook voor met angsaanvalle en liggaamspyne.
- Die ontledings beklemtoon 'n verskeidenheid proteïene in die serum (vloeibare deel van die bloed):hemolisienDit is 'n tipe teenliggaam (immunoglobulien) van tipe G (IgG), wat die vermoë het om rooibloedselle (groep P rooibloedselle) te vernietig. Spesialiste noem hulle koue anti-P outo-antiliggameHierdie patologie, wat tans besonder skaars is, stem ooreen met 'n verskeidenheid outo-immuun hemolitiese anemie (’n toestand waarin die pasiënt teenliggaampies teen sy eie weefsel produseer). Meer presies, hierdie siekte, wat ook die naam dra Dressler se siekte of Donat-Landsteiner-sindroom, is 'n chroniese toestand wat gekenmerk word deur hemolise, of die teenwoordigheid van hemoglobien in die urine (hemoglobinurie) wat voorkom na 'n algemene verkoue. Aan die ander kant ervaar pasiënte pynlike episodes van diffuse tinteling, wat verband hou met 'n toename in temperatuur.
- Hemoglobinurie en hemolise, dit wil sê die vernietiging van rooibloedselle binne die vate, is die gevolg van 'n antigeen-antiliggaam-reaksie as gevolg van die teenwoordigheid vanDonat-Landsteiner-teenliggaampies wat 'n "koue" outo-antiliggaam is met die vermoë om teen 'n lae temperatuur aan rooibloedselle te heg, wat lei tot 'n hemolise (vernietiging van die rooibloedsel) waarop die komplement ook inwerk sodra die liggaam tot 37° opwarm. 'n Komplement is een van die faktore wat in 'n kaskade ingryp en die aktiwiteit van teenliggaampies ontwikkel. Hierdie teenliggaam, ook agglutinien of tweefasige hemolisien genoem, is in werklikheid 'n IgG-immunoglobulien, gerig teen die P-antigeen wat op die oppervlak van rooibloedselle (eritrosiete) geleë is. Hierdie reaksie van immuundisfunksie behels hierdie outo-antiliggaam en meer spesifiek tydens sekere infeksies deur 'n virus soos maselsdie varicella, of selfs die pampoentjiesIn tersiêre sifilis (waarvoor serologie vals positief is), is dit ook moontlik om 'n soortgelyke reaksie waar te neem. In sommige gevalle verskyn die werking van agglutinien sonder om presies te weet hoekom; dit is idiopatiese vorme, wat 'n siekte aandui wat op sigself bestaan buite enige ander gedefinieerde morbiede toestand (gevolge van die siekte). Pasiënte toon aanvalle van hemoglobinurie wat veroorsaak word wanneer hulle hulself aan die koue blootstel, wanneer hulle koors het, of na die voorkoms van 'n warm, pynlike episode, of 'n veranderlike trauma. Die episodes word dan gevolg deur 'n klein geelsug (ligte geelsug) en hemolitiese anemie. Indien die pasiënt na 'n warmer omgewing terugkeer, verskyn die aanval dan. Tussen episodes word geen besondere steurnis waargeneem nie, en die evolusie is spontaan gunstig. Soms, tydens palpasie van die pasiënt se buik, kan 'n hepatosplenomegalie dit wil sê, 'n toename in die volume van die lewer en milt, maar dit is van verbygaande aard.
- Laboratoriumtoetse toon 'n normositiese anemie normochromies waartydens die rooibloedselle normaal voorkom sonder om met yster oorlaai te wees. Hierdie ondersoek beklemtoon ook die teenwoordigheid van hemoglobien in die urine en hemoglobien in die bloed (hemoglobinemie). Aan die ander kant word verbygaande hiperbilirubinemie (tydelike verhoging van bilirubien) na die episode waargeneem. Laastens is die Donat-Landsteiner-reaksie positief, dit beklemtoon 'n in vitro hemolise rooibloedselle wanneer hulle in aanraking kom met die pasiënt se serum, mits laasgenoemde vir 0 minute tot 30° afgekoel word en dan weer tot 37° verhit word. Dit is dikwels nodig, om ander diagnoses, hoofsaaklik sifilis, uit te skakel, om te soek na serologiese reaksies vir hierdie infeksie wat vals positief is. Die behandeling bestaan slegs uit die vermyding van afkoeling.
simptome
Patofisiologie
die term hemoglobinurie verwys na die teenwoordigheid van hemoglobien in die urine, wat dit 'n bruinerige kleur gee, sowel as in die bloedplasma, d.w.s. die vloeibare deel van die bloed. Dit verskyn na 'n ontbinding van rooibloedselle (hemolisePlasma, tydens hemoglobinemie, het 'n gelakte voorkoms.
Dit kan ook verwys na die teenwoordigheid van hemoglobien in die gal. Dit is een van die simptome, vergelykbaar met hemoglobinurie, wat altyd patologies is (die karakter van 'n siekte het).
Mediese ondersoek
Labo
Soms word urine rooi gekleur as gevolg van medikasie. Dit is onder andere die geval met fenoftaleïen en rifampisienBeet en sekere lekkers, onder andere wat kleurstowwe bevat, kleur ook urine rooi. Om al hierdie redes is pasiëntondervraging baie belangrik. Die laboratoriumtoestande vir die meting van hemoglobienurie is soos volg:
- Dit is nodig om 'n urienmonster van tussen 30 en 60 ml in 'n skoon houer te verkry en, indien moontlik, buite menstruasieperiodes. Menstruele bloed sal die resultate beïnvloed.
- Aan die ander kant is dit absoluut noodsaaklik om spierinspanning te vermy voordat die monster geneem word.
Die onderhoud moet die neem van medikasie beklemtoon. Die belang van hierdie ondersoek is om dit van hemoglobinurie te onderskei, en diehematurie dit wil sê die teenwoordigheid van bloed in die urine wat moontlik die gevolg kan wees van 'n urienweginfeksie, of selfs skade aan nierfunksie. Die resultate na hierdie ondersoek is soos volg:
- Óf 'n afwesigheid van hemoglobinurie word waargeneem (geen hemoglobien in die urine nie).
- Óf intravaskulêre hemolise word waargeneem, vergesel van 'n beduidende toename in hemoglobien in die plasma, dit wil sê die vloeibare deel van die bloed.
Die vlak van vrye hemoglobien in plasma (hemoglobinemie) wissel tussen 5 mg per desiliter en 50 mg per liter, of ekwivalent: 3,1 millimol per liter. Vrye hemoglobien in plasma neem toe in die geval van:
- D'hemolise intravaskulêr.
- D'akute toksiese hemolitiese anemie.
- Transfusie-onversoenbaarheid.
- Van hemoglobinuriese galkoors.
- Paroksismale hemoglobinurie.
- G6PD-tekort.
- In talassemieë.
Aan die ander kant is daar nog 'n voorsorgmaatreël om te tref rakende hemolise in hipotoniese urine. Dit is hoekom urine-osmolariteit gemeet moet word. Die term osmose verwys na diffusie tussen twee vloeistowwe wat deur semi-deurlaatbare wande geskei word. Met ander woorde, urinekonsentrasie is ook belangrik om te weet. Die teenwoordigheid van mioglobien in die onderskeid van hemoglobinurie kan deur diffusie gemaak word, sowel as die teenwoordigheid van bilirubien in die urine. Dit is ook belangrik om te weet.
Tegniek
- L'Ehrlich-toets is 'n toets wat ontwerp is om in vivo (op die individu self) die hemolisekapasiteit van plasma vir sy eie rooibloedselle tydens paroksismale koue hemoglobinurie te demonstreer. Hierdie toetse word uitgevoer op die pasiënt se vinger op die vlak waarvan die sirkulasie gestaak is deur 'n das daar te plaas en dan hierdie vinger af te koel deur dit vir 'n kwartier in yswater te plaas. Die vinger word dan weer vir 'n kwartier in louwarm water verhit. Die herwinning van die bloed wat verkry word deur 'n punksie op die vlak van hierdie vinger uit te voer, toon dat die bloed wat so verkry word gedeeltelik gelak is, en dat die serum pienk getint is.
- Le Rosenbach-toets bestaan uit die meting van hemoglobienvlakke voor en na die doop van 'n hand in koue water vir vyf minute. In die teenwoordigheid van paroksismale koue hemoglobienurie word 'n ander, hoër syfer verkry as wat voor onderdompeling aangeteken is (wanneer die hand in die water gedompel word).