定义
定义
脊髓空洞症是一种相对罕见的疾病，其特征是脊髓（更具体地说是在颈段，大致相当于颈部）中存在灰质中逐渐形成的空腔，并且含有病理性液体（淡黄色）。
这会导致专门负责皮肤对热、冷和疼痛敏感的神经纤维的逐渐破坏。
症状
症状
脊髓空洞症的症状取决于神经纤维损伤的位置：
- 患者无法感觉到 热 或手上被烧伤。
- 的感觉 疼痛 手。
- 疾病 品牌.
- 疾病 演讲 伴有舌头麻痹。
- 疾病 吞咽 （吞咽困难）。
- 感觉异常 （刺痛，刺痛的感觉）在脸上。
- 萎缩 可以从手部肌肉开始，并导致所谓的猴手的肌肉，或者 主 的传教士。
- 皮肤萎缩（皱缩）并伴有溃疡（Morvan Whitlow）。
- 疾病 反射.
这些症状被称为亚病灶症状，主要累及下肢，表现为痉挛性截瘫（程度不一的瘫痪）、反射亢进和巴宾斯基征阳性。这些症状提示锥体束中的运动神经元受损。锥体束是中枢神经系统（脑和脊髓）的主要神经通路，由一束共享同一路径的神经纤维组成，负责传递自主运动信息（启动运动的神经冲动，而非感觉信息）。它连接大脑皮层（大脑灰质）中的锥体神经元和脊髓中的其他神经细胞。
患者感受到的变化，即症状，是周围神经元破坏的结果，在这种情况下，神经元允许来自周围的感觉传递到病变水平的脊髓。病变症状影响上肢及其根部。
病理生理学
脊髓空洞症是一种脊髓内存在空腔的疾病，这种空腔通常在出生时并不存在。颈髓（对应于颈部）是最常受累的部位。该空腔通常会延伸至胸椎脊髓的不同深度。
脊髓空洞症造成的病变主要是感觉神经纤维的破坏（脊髓后角感觉障碍）和运动神经纤维的破坏（脊髓前角运动功能障碍）。
- 当他们是 后角 受影响的脊髓的一部分，患者患有麻醉 （浅表或深层敏感性或多或少完全消失）对于与相关神经纤维相对应的区域的温度和疼痛或多或少重要。这可能是颈部、上肢或上胸部。
- 当谈到 前角 脊髓损伤，患者将遭受 中断 根据具体情况，出现无力、肌肉萎缩（肌肉体积减少）或反射消失（肌腱反射）的运动技能。
脊髓空洞症可发展为延髓空洞症，这是一种类似的疾病，其特征是畸形空腔位于延髓而非脊髓（与脊髓空洞症不同）。在这种情况下，虽然器官本身（咽、喉、面部肌肉、内耳、眼睛）未受损，但颅神经会受到影响，导致其功能紊乱，具体表现为：
- 吞咽障碍（吞咽）。
- 面瘫。
- 发声障碍（发声行为）。
- 三叉神经（面神经之一）区域的麻醉。
- 迷路综合症（对内耳感兴趣），并伴有 眼球震颤 这是眼球低幅度振荡和旋转的不自主运动。
这种疾病的进展并不乐观。事实上，它会导致位于延髓的神经中枢功能障碍，而这些神经中枢通常（生理上）调节呼吸，有时会导致晕厥，甚至患者死亡。
医疗考试
体检
脊髓空洞症患者出现：
- 一开始一个 麻醉 热镇痛，也就是说他感觉不到温差或疼痛。然而，它保留了触觉敏感性，也就是说它对所触摸的东西有感觉。
- 深度敏感性也被保留。这是一种解离，是由一种非常特殊的脊髓损伤（称为旁正中损伤）引起的。
患者的神经系统检查还显示腱反射消失（反射消失）。
部分患者出现：
- 的 颤动。
- 肌束颤动（检查者几乎察觉不到的小肌肉运动，但患者自己可以清楚地描述）。它是一种 颤抖，小跳跃对应于肌肉的轻微紊乱收缩。它们是神经退化的结果。
附加检查
脊髓空洞症的诊断依据是核磁共振成像（MRI），它可以显示空腔，有时还可以显示脊髓水平的畸形。
原因
原因
脊髓空洞症有两种类型：
- La 所谓的流体动力学脊髓空洞症， 由于循环问题 脑脊液 脑室（位于大脑中心的空腔）和 室管膜管 （位于脊髓内部的通道）。这种类型的脊髓空洞症是由于：
- 中枢神经系统先天性畸形（畸形）阿诺德 基亚里).
- 一 脑膜炎.
- 一 瘤.
- Un 创伤.
- La 所谓的非流体动力学脊髓空洞症，其中外伤导致空腔的形成。
治疗
治疗
脊髓空洞症的治疗方法是：
- 病因治疗涉及使用 精神科 （中枢神经系统药物，例如 安眠药中， 抗焦虑药中， 抗精神病药).
- 如果可能，手术治疗可以通过放置导管来减压。该适应症主要是由于脊髓空洞症进展并变得致残。
- 与小脑扁桃体（小脑的一部分）突出相关的脊髓空洞症可以通过以下方法治疗 减压 后颅窝（颅骨内容物的后部）最常在枕下颅骨切除术（颅骨开口）（穿过颅骨后面）和上颈椎椎板切除术（对颈椎上部的颈椎进行干预）之后进行。脊柱）与硬脑膜移植物（三个脑膜之一，膜，包围和保护中枢神经系统）相关。
- 当第四脑室外血流发生障碍时，需要恢复第四脑室的血流。 流 脑脊液。这是通过扩大开口来实现的。
- 当脊髓空洞症引起的空洞相对较大时，一些神经外科医生更愿意尝试建立一个空洞 直接减压 的流体腔。这项技术是争议的焦点。事实上，根据某些神经外科医生的说法，它的好处似乎与某种相对较高的发病率（在某种程度上使疾病恶化）有关。
- 在存在布加畸形的情况下，我们进行 脑积水改道 从理论上讲，这必须先于任何缩小脊髓空洞症引起的空洞的尝试。理论上，手术治疗可以防止与脊髓空洞症相关的症状恶化。一些患者在神经外科干预后甚至可能有所改善。
- 脊髓空洞症，由于外伤或感染，需要使用小型减压引流技术 推导 位于脊髓空腔和蛛网膜下方的空间（三个脑膜之一，覆盖中枢神经系统的保护膜）之间。
- 脊髓空洞症是由位于脊髓内部的肿瘤（广义上的术语）引起的，需要 神经外科干预 其目的是当这个手势当然可能时将其删除。囊腔减压有时会带来改善，但这种改善并不总是随着时间的推移而持续，有时还与复发有关。
进化
进化
脊髓空洞症有时会自发稳定，但进展非常缓慢。这种进展取决于潜在病因。通常，治疗并非总是有效，而且疗效因人而异，并且如前所述，取决于病因。
Complications
莫尔万氏病，又称莫尔万氏甲沟炎（或镇痛性甲沟炎），最早于1883年被研究。该病由脊髓空洞症或麻风病引起。莫尔万氏甲沟炎（或镇痛性甲沟炎）的特征是影响四肢（主要是手指）的神经系统紊乱。在此病程中，患者会出现以下症状：
- 的 麻痹 （与麻痹不同的术语，表示轻度麻痹，包括肌肉收缩可能性的减少）。
- 一 麻醉 （患者感觉不到任何感觉）。
- 的 神经痛 （由于周围神经的神经结构变化而引起的疼痛）。
- 的 营养紊乱 （皮肤的变化），导致最后指骨出现镇痛瘿病（痛感丧失）。术语营养性是指调节组织或器官的营养和发育的所有现象。
莫尔万氏病的进展最常导致坏死的出现，有时伴有肢体残缺。
鉴别诊断
脊髓空洞症不应与以下疾病混淆：