主动脉

病理生理学

主动脉夹层 Burchell于1955年研究了这种疾病。这种疾病也称为 主动脉夹层血肿 古安、佩莱和弗罗芒， 主动脉夹层动脉瘤 de Laennec（1819年学习），（1958年学习）， 主动脉壁原发性血肿 （1938 年由 Bouchut、Guichard 和 Bourret 研究） 主动脉正中夹层坏死 （Poumailloux，1948 年于 1948 年研究）是 分裂 主动脉中膜（壁）的（分离、分割），有时延伸到主动脉的整个周边，并且通常延伸到其整个长度或几乎。在这样形成的空腔内，血液渗透（血液浸润）通过一个 破裂孔 位于上方 主动脉乙状结肠瓣。大量的血液最终会使主动脉扩张。然后，血液有时会流回主动脉，这次是通过距离第一个撕裂更远的第二个破裂的孔。
主动脉夹层的症状包括以下内容。病人感觉 突然一阵疼痛, 非常强烈，肩胛骨间（在肩胛骨之间，在背椎水平处，也就是说沿着主动脉的路径），伴随着下降的疼痛辐射。这些疼痛与期间发生的疼痛非常相似心肌梗死。这就是主动脉夹层经常与心肌梗塞混淆的原因。这是一种特别严重的疾病，在大多数情况下进展缓慢（如果不进行手术治疗，患者会在几天内死亡）。十分之八的患者破裂发生在 心包 （覆盖和保护心脏的膜）。频率较低，并且是在 纵隔 （包括心脏和位于两侧肺部之间的大血管、后面的背脊椎和前面的胸骨的区域）。休息也可以发生在 胸膜 （覆盖和保护肺部的膜）或腹部。治疗方法包括手术干预和使用生物胶等人工重建主动脉。 （另请阅读有关马凡氏综合症的文字）。
在 de Bakey（该疾病的医学专家）的帮助下，我们从地形上（取决于位置）传统地区分了几种类型的主动脉夹层：

• I：主动脉完全解剖。
• II：仅升主动脉。
• III：来自峡部的唯一降主动脉。

还有另一种分类方法：斯坦福大学（位于加利福尼亚州）提出的舒姆韦和戴利分类法，该分类法区分了以下几点：

• A 型仅涉及升主动脉
• B型与她无关。

主动脉夹层是由于构成主动脉壁的弹性纤维和肌肉纤维遭到破坏，导致中层（主动脉的中间层）发生退行性病变所致。此外，还可见一些界限清晰、排列大致规则的腔隙（物质缺失），其中含有多种蛋白质，包括黏液蛋白。

栓塞（血栓可阻塞主动脉，并可能迁移至大脑和四肢）。

主动脉缩窄，是指先天性主动脉狭窄。

主动脉瘤可概括为由于动脉粥样硬化斑块导致主动脉壁破裂而引起的主动脉壁解剖结构变化。

右位主动脉弓（主动脉右位）是一种主动脉弓畸形，由第四右位主动脉弓形成，而正常情况下，它在胚胎发育过程中起源于第四左位主动脉弓。弓是胚胎中发育形成个体特定解剖部位的区域。在这种情况下，主动脉弓位于气管右侧（降主动脉或胸主动脉通常位于左侧）。

主动脉扭曲（也称主动脉屈曲）或假性主动脉缩窄，是胸主动脉的一种异常，其中一部分主动脉被动脉韧带向前牵拉。在这种情况下，主动脉形成一个向后弯曲的环状结构（扭曲）。在X光片上，其影像与主动脉缩窄相似。这种情况不会导致主动脉内血流或血压的任何中断（无血流动力学紊乱）。

主动脉骑跨，也称为双心室主动脉，是指主动脉右位。这是指主动脉起源于心脏的右侧，因此同时接收来自两个心室的血液。这种情况发生在主动脉起源于称为室间隔的心脏结构之上，即两个心室连接处。法洛四联症和艾森门格综合征中可见此病症。艾森门格综合征是一种先天性心脏缺陷，会导致血流动力学紊乱（血流受阻），进而引起紫绀（由于氧气供应不足导致组织呈蓝色）和肺动脉高压，后者是由于肺动脉血流受阻所致。

解剖动脉瘤 Laennec (1819) 提出的主动脉结构的特点是在动脉壁内部出现空腔。解剖的长度因患者而异。这种解剖是以牺牲血管的中膜为代价的。在内衣破裂后，血液恰好在内衣和外衣之间发生分离。

主动脉弓综合征 主动脉上干综合征也称为主动脉弓综合征，1944 年由 Martorell 描述，称为主动脉干闭塞综合征。该综合征的特征是主动脉大分支的闭塞，主要是颈动脉和锁骨下动脉。主动脉弓综合征患者因缺血（血流量减少）而导致上肢和面部肌肉损伤。该综合征期间出现的其他体征是脑缺血的体征，脑缺血的体征发生在发作中并且涉及某些区域，特别是基底椎神经中枢。这些神经系统紊乱会导致头晕、复视（复视）和头痛（更准确地说是头痛）。颈动脉区域也会受到影响，并可能导致出现神经系统症状，包括：单瘫、失语（语言障碍）或偏瘫（半边身体部分或不完全瘫痪）。在一些患者中，这些症状是持久的，并导致大脑软化。我们很少看到以视力下降和偏盲为特征的眼球损伤。这是视网膜动脉（有时是大脑）缺血的结果。我们还经常看到体内弥漫性动脉粥样硬化（胆固醇沉积）。这种综合征发生在某些炎症性疾病期间，例如 Takayashu 病或霍顿颞动脉炎或特发性全主动脉炎。在某些情况下，主动脉弓综合征发生在任何炎症环境之外，并且是先天性疾病的结果，例如系统性弹性溢漏。

动脉无血综合征最早由布罗德本特 (Broadbent) 于 1875 年，后由方丹 (Fontaine) 和莱维 (Lévy) 于 1959 年进行研究。其特征是主动脉大分支（即锁骨下动脉、左颈动脉和头臂干）阻塞。阻塞是由动脉粥样硬化斑块引起的硬化所致，最终导致血流受阻。该综合征的另一个特征是动脉床内无血栓形成，这使其与大动脉炎有所区别。

主动脉弓畸形，又称主动脉血管环综合征，是一种心血管疾病，其特征是胚胎发育过程中主动脉弓发育异常，导致主动脉弓畸形。正常情况下，主动脉弓通常由左侧第四主动脉弓及其分支发育而来。

大血管转位 是一种先天性心血管疾病，其特征是主动脉起源于右心室，肺动脉起源于左心室。
只要没有其他相关的畸形，大血管转位的患者就有可能存活。这些畸形可以是心室之间的连通、动脉导管、心房之间的连通或三尖瓣闭锁等。
患者提出（非详尽清单）：

• 发绀（皮肤蓝紫色变色）很早就出现，即在最初的 24 小时内出现。这是激烈的，并伴随着……
• 呼吸困难（呼吸困难）。

患者的体格检查，更准确地说是听诊，根据与大血管转位相关的畸形的性质而变化。在某些患者中，注意到没有呼吸（血液从一个腔体流到另一个腔体引起的异常噪音）的情况并不少见。
额外的检查，更准确地说是 X 光检查，在正面 X 光检查中发现狭窄的血管蒂。这在斜视图的射线照片上被放大。最常见的是右心室容量增加。
心脏呈鸡蛋形状，位于隔膜上。
除非患者患有相关的肺动脉狭窄，否则肺部的血管化会增加。
超声波是第二个补充检查。这样可以在进行检查时确认诊断。
血管造影是患者必须接受的第三项额外检查，显示右心室存在不透明的主动脉。血管造影是在血管内注射造影剂后进行的各种 X 射线检查。
与之前的附加检查相比，心电图并不总是能提供有趣的信息。在某些情况下，它显示右心室或左心室肥大（体积增加）。
大血管转位有多种类型。
转置已纠正。这涉及纠正异常的心室反转。这使得肺动脉接收静脉血，主动脉接收动脉血。纠正后的转位不会导致患者出现症状，与生活相适应。一般来说，它与其他导致症状出现的心血管畸形有关。在这种情况下，也就是说当有相关症状时，演变是不一样的。

小主动脉（主动脉发育不全）是指先天性主动脉发育不全，即主动脉发育不足，可以是全身性的，也可以是局限于主动脉的某一部分。

陶西格综合征。这是一种主动脉转位，伴有心房之间的交通和心室之间的交通，肺动脉与室间交通重叠。

陶西格-宾综合征。这种大血管转位与Taussig综合征不同，心房之间没有交通，肺动脉也没有重叠。
在出生前可以使用超声波筛查大血管转位。
治疗这种心血管疾病需要手术矫正转位。这就是 Mustard 或 Senning 操作。该技术包括在心房之间建立连通（房间隔造口术）。这是通过一个 拉什金德气球。它还可以通过建立与冠状动脉再植入相关的动脉交换来进行。
如果患者出现低氧血症（组织供氧减少），则有必要（静脉）给患者输注前列地尔。这是一个 前列腺素E1。从理论上讲，这使得在等待心脏手术时延迟动脉导管的闭合成为可能。

主动脉右位 （英语中的主动脉）也称为 马主动脉, 双室主动脉, 主动脉重叠 表示主动脉起点向右的偏差。它跨过隔膜（将心脏的右半部分与左半部分分开的壁）出生。在这个级别有一个 场外通讯 位于两个心室之间，导致主动脉接受来自心室的血液 两个心室。这在期间可见 法洛四联症 和 艾森门格复合体.

艾森门格综合体 （由 Victor Eisenmenger 于 1897 年研究）是一种影响心脏的疾病（心脏病）自然 先天性 和发生 罕见。这种心脏异常的特征是存在 高度沟通 心室之间，与 右置 主动脉（位于右侧）。我们还注意到不存在肺动脉狭窄 肥大 右心室（体积增加），血液从右心室射出，部分进入主动脉。肺动脉也受到影响。描述了各种改变，包括： 中膜肥大 （构成肺动脉的壁之一）与 内膜增厚 （动脉的最内层）。这种疾病的进展特点是肺循环内张力增加（肺动脉高压）， 紫绀 发病较晚但中等，并且 咯血 （从呼吸道排出红血）。并发症通常导致患者在 30 年后死亡。

主动脉肺瘘， 也叫 主肺间通讯 是一种孔板法 主动脉和肺动脉之间的交通 靠近它们的起源，不存在中间通道。这是一个发展的结果 隔膜 胎儿时期的主动脉（隔膜）。症状与以下相似 动脉导管未闭。这种疾病的演变在手术治疗之外是贬义的，因为心脏衰竭 它产生的。

术语“半干”（源自希腊语 hêmisus：一半和拉丁语 truncus：干）指的是肺动脉发育不全，即肺动脉的其中一条分支发育不足。在这种情况下，受半干影响的肺由异常的体循环动脉供血，该动脉是升主动脉的侧支（参见动脉干条目）。

侧支（或称侧索）一词指的是位于侧面的。在解剖学中，它指的是从主神经干或血管干（动脉或静脉）发出并几乎与其平行的分支。

霍奇森病，由英国人约瑟夫·霍奇森于 1815 年研究，有时被称为动脉主动脉关闭不全，其特征是主动脉弓（升部）扩张。（另见有关主动脉环扩张症的文本）。

勒里什综合征（Leriche's syndrome），又称勒里什动脉炎-末端闭塞综合征，于1940年首次被研究，指的是主动脉末端血栓形成过程中、坏疽发生之前的一系列病理生理机制。这些机制包括下肢极度疲劳，伴有肌肉萎缩和腿部象牙色变。当患者抬高双脚时，股动脉搏动消失，且无法勃起。

缪塞-德尔佩什征（Musset-Delpeuch sign）于1900年被发现，其特征是出现头部抽动。这些抽动具有节律性，与心跳同步。主动脉瓣关闭不全患者不会出现此征。“缪塞”一词源于诗人阿尔弗雷德·德·缪塞，据说他是第一个注意到自己出现此征的人。此外，主动脉弓动脉瘤患者和突眼性甲状腺肿患者也会出现此征。

特发性全主动脉炎由Roberts、William和Wibin于1966年描述，是一种罕见疾病，多见于非洲青年。全主动脉炎是指主动脉所有层或整个主动脉长度的炎症。其特征是所有主动脉层均受累，导致动脉瘤形成和主动脉分支增生。这与这些分支起始处的狭窄有关。特发性全主动脉炎患者的心肌和心包（覆盖心脏的保护膜）也受累。该病表现为一系列炎症症状，其特征是血液检查中红细胞沉降率（ESR）显著升高。在病程中，由于肾动脉狭窄（参见主动脉弓综合征），会出现血压升高。

丹尼洛波卢压力反射是指一组起源于心脏和主动脉的异常反射，这些反射会对心脏和血管产生兴奋作用。这会导致心率加快、心肌收缩力增强、血压升高，有时还会导致冠状动脉狭窄（冠状动脉血管收缩）。

主动脉肺动脉分流是指由于动静脉动脉瘤等原因导致主动脉与肺动脉之间出现异常通道。

威廉姆斯-伯伦综合征包括升主动脉发育不全（表现为发育不良），以及主动脉弓大分支、冠状动脉异常和肺动脉分支狭窄等症状。