Định nghĩa
Định nghĩa
Bệnh to cực là một căn bệnh hiếm gặp, chủ yếu ảnh hưởng đến những người từ 30 đến 40 tuổi, đặc trưng bởi nhiều triệu chứng, đặc biệt hơn là sự tăng thể tích (phì đại) ở các vùng khác nhau trên cơ thể, nguyên nhân không phải do bẩm sinh, chủ yếu ảnh hưởng đến tứ chi và đầu. .
Chung
Chúng tôi cũng quan sát thấy sự phì đại của mô xương, của nhiều cơ quan, của tai , của mũi , của lưỡi.
Ở trẻ em, nó gây ra chứng khổng lồ.
Các triệu chứng
Các triệu chứng
- Sự gia tăng thể tích của bàn chân, hộp sọ, mũi, tai, lưỡi, tim, tuyến giáp, v.v. kèm theo:
- Từ một tiên lượng (hàm dưới nhô ra phía trước).
- Biến dạng cột sống (vẹo cột sống, chứng gù lưng).
- Từ sự dày lên của các tính năng.
- Từ một đôi tai nhô ra.
- Từ khoảng cách giữa các răng.
- Từ một tăng huyết áp động mạch (tăng huyết áp).
- Từ một tăng đường huyết (tăng lượng đường trong máu).
- Vấn đề tâm lý.
- Bằng một giọng trống rỗng.
- Từ một suy nhược (mệt mỏi dữ dội) kèm theo cảm giác mệt mỏi tột độ.
- Từ cơn buồn ngủ.
- Đổ mồ hôi đêm.
- Nhức đầu (đau đầu).
- Ngứa ran ở tay.
- Đau xương khớp (khá thường xuyên).
Kiểm tra sưc khỏe
Kiểm tra thể chất
Hình ảnh cho thấy sự hiện diện của chứng gù lưng ở đoạn cột sống, liên quan đến các đốt sống cổ và đốt sống lưng, kèm theo sự nhô ra của xương ức (được gọi là bướu đôi).
Gù lưng là một dạng biến dạng hình cung của cột sống: góc cong hướng ra phía sau (gờ), tức là đường cong hướng về phía sau.
Gù lưng thường ảnh hưởng nhiều nhất đến cột sống ngực (phần cột sống tương ứng với lưng, nằm giữa hai bả vai).
Thông thường, có một độ lồi sinh lý (bình thường) ở mức độ này và có xu hướng trở nên quá mức trong bệnh gù lưng.
Điều này dẫn đến sự biến dạng toàn bộ cơ thể, khiến bệnh nhân có hình dáng của một người với phần cổ nhô ra phía trước.
Labo
Liều lượng của các loại hormone khác nhau do tuyến yên tiết ra sẽ giúp đưa ra chẩn đoán, nó liên quan đến:
- L'hormone tăng trưởng.
- La prolactin : hormone có tính chất protein, được sản xuất bởi tuyến yên và đặc biệt là thùy trước của nó (một phần của tuyến yên nằm ở phía trước).
- La TSH.
- La gonadotropin (hormone có tác dụng ảnh hưởng đến bộ phận sinh dục).
- ACTH (hormone có tác dụng bài tiết cortisol : cortisone tự nhiên).
Kiểm tra bổ sung
Các xét nghiệm sâu hơn, đặc biệt là chụp cắt lớp vi tính (CT scan) và chụp cộng hưởng từ (MRI ), dễ dàng cho thấy u tuyến yên.
Khám mắt cho phép nghiên cứu thị trường và xác minh xem có sự chèn ép nào đối với đường dẫn thị giác ( dây thần kinh thị giác ) hay không.
Nguyên nhân
Nguyên nhân
Bệnh to đầu chi là do sự tiết quá mức hormone tăng trưởng, gây ra bởi một khối u lành tính ( u tuyến tăng bạch cầu ái toan ở thùy trước) của tuyến yên.
Tuyến yên là một tuyến nhỏ được coi là tuyến chủ quản của các tuyến sản sinh hormone khác vì nó điều chỉnh chức năng của chúng. Bản thân tuyến yên nhận tín hiệu từ vùng dưới đồi , một vùng nằm ở trung tâm não bộ có cả chức năng thần kinh và nội tiết. U tuyến yên chiếm khoảng 10 đến 15% các khối u nằm trong hộp sọ. Chúng có thể gây ra sự mất cân bằng nội tiết (hormonal) ở thùy trước tuyến yên . Chúng cũng có thể ảnh hưởng đến các cấu trúc lân cận. Sau u tuyến giáp, u tuyến yên là loại u nội tiết (hormonal) phổ biến nhất. Chúng có thể dẫn đến chèn ép các cơ quan lân cận và hội chứng nội tiết đặc hiệu (rối loạn chức năng cơ thể liên quan trực tiếp đến hormone bị ảnh hưởng). Có nhiều loại u tuyến yên khác nhau, việc phân loại dựa trên phân tích mô học (phân tích các mô cấu thành khối u). Các triệu chứng của u tuyến yên có liên quan đến sự thay đổi trong tiết hormone, có thể tăng hoặc giảm ( suy tuyến yên , liên quan đến u tuyến yên không tiết hormone ).
Tùy thuộc vào loại khối u tuyến yên, bệnh nhân có thể nhận thấy:
- Des đau đầu (đau đầu) nằm phía sau nhãn cầu, ngang với thái dương.
- Des vấn đề về mắt (sự trùng lặp của tầm nhìn giữa những thứ khác).
- Một vô kinh, tiết nhiều sữa (không có kinh liên quan đến sự tiết dịch sữa bất thường từ núm vú).
- Sự phì đại của cơ quan do sự bài tiết cao bất thường của chất somatotropin.
- Chậm tăng trưởng do sự thiếu hụt tuyến yên trước (phần trước của tuyến yên).
- Sự thiếu hụt hormone giới tính dẫn đến rối loạn sinh dục.
- Một bán manh hai bên thái dương (đối tượng không còn có thể nhìn sang hai bên).
điều trị
điều trị
Điều trị y tế sử dụng bromocriptine, một loại thuốc giống dopamine.
Tác dụng phụ của bromocriptine (được dùng với số lượng nhỏ khi bắt đầu điều trị) là:
- Buồn nôn.
- Kích ứng dạ dày.
- Một hạ huyết áp thế đứng (hạ huyết áp khi người đó đột ngột chuyển từ tư thế nằm sang tư thế đứng).
- Nhức đầu.
- Mệt mỏi.
- Đau quặn bụng.
- Nghẹt mũi.
- Táo bón.
- Octreotit là phương pháp điều trị bổ sung được sử dụng trong bệnh to cực. Nó đôi khi cũng được sử dụng để chuẩn bị cho phẫu thuật. Điều trị bằng phẫu thuật được sử dụng khi tổn thương thị trường không hồi phục nhanh chóng (ví dụ: sau 1 đến 3 tháng dùng bromocriptine). Phẫu thuật thường điều chỉnh sự tiết hormone dư thừa. Ở đó xạ trị (sử dụng tia cho mục đích trị liệu) có hiệu quả trong việc ngăn ngừa sự phát triển khối u, nhưng kết quả của nó không đạt yêu cầu trong điều trị cấp tính của tăng năng tuyến yên. Gần đây hơn, các chất tương tự của somatostatin, là một loại hormone được tiết ra chủ yếu ở đường tiêu hóa ở cấp độ tế bào nội tiết (nội tiết tố) thuộc tá tràng và tụy tạng. Nó cũng có mặt trong hệ thống thần kinh trung ương và đặc biệt hơn nữa là ở cấp độ vùng dưới đồi (xem ở trên). Vai trò của somatostatin là ức chế sự bài tiết tiêu hóa và các hormone khác, cả nội tiết (tiết vào máu) và ngoại tiết (tiết trực tiếp vào đường tiêu hóa). Vai trò của nó cũng là ức chế sự tiết hormone tăng trưởng của tuyến yên. Tên thương mại của chất tương tự somatostatin là Sandostatin, được sử dụng như một thuốc hỗ trợ điều trị phẫu thuật các khối u tuyến tụy, u tuyến yên và một số trường hợp tiêu chảy, cần phải loại bỏ nó. bướu, được bổ sung bằng xạ trị. Việc điều trị cho phép giảm sự tiết quá nhiều hormone tuyến yên ở khoảng một nửa số người có u tuyến lớn.
Sự phát triển
Sự phát triển
Các biến chứng của bệnh to cực về cơ bản là bệnh thấp khớp.
Đây là cách chúng tôi thấy ở một số bệnh nhân:
- Des bệnh gù vẹo cột sống (va chạm) được mô tả trước đây.
- Des đau khớp khuếch tán.
- Tổn thương tim và mạch máu có thể là nguyên nhân gây ra suy bơm tim đôi khi nghiêm trọng.
- De rối loạn thị giác có nguy cơ chèn ép dây thần kinh thị giác khi u tuyến yên phát triển quá mức.