Tanım
Tanım
Timus, göğüs kemiğinin arkasında, soluk borusunun önünde yer alan ve yaşamın ikinci yılından sonra hacmi azalan lenfoid bir organdır.
Lenfoid organlar insanlarda bağışıklık savunmasından sorumlu dokulardan (hücre topluluğu) oluşur.
Genel
Timoma , iki akciğer arasındaki boşlukta, yani mediastinumda ve timus bezinin kalıntılarından gelişir.
Çoğunlukla 30 ila 60 yaşları arasında görülen bir tümördür.
Sınıflandırma
Üç çeşit timoma ayırt etmek mümkündür:
- Le medüller tip nispeten nadir görülen ve 60 yaş ve üzeri bireyleri ilgilendiren bir durumdur. Bu bir tümör çoğu zaman iyi huylu.
- Le kortikal tip hangisi bir kötü huylu tümör Genç bireylerle ilgili olan ve vakaların dörtte birinde buna eşlik eden myasthenie.
- Le ara tip çoğunlukla iyi huyludur.
Anatomie
Lenfosit adı verilen özel hücrelerin olgunlaştığı lenfoid organlar şunlardır:
- Le timüs.
- La kemik iliği.
- Lenf düğümleri (Hiçbir şekilde aynı özelliklere sahip olmayan sinir sistemi gangliyonlarıyla karıştırılmamalıdır).
- bademcikler.
- L 'apandis.
- bazı bölümleri peau ve mukoza zarları.
Timus çocuklarda iki büyük lobdan oluşurken yetişkinlerde neredeyse yoktur. Yaşamın sonunda timus, yağ dokusuna (yağ) dönüşür.
Bebeklerde timus boynun tabanında, boynun altında bulunur. göğüs kemiği kadar mediasten (Göğüs kafesinde iki akciğer arasında yer alan ve kalbi içeren, küçük çocuklarda kısmen timus tarafından örtülen boşluk).
Genel olarak timus, her bir lobu septalarla ayrılan lobüllere bölünmüş karnabaharla karşılaştırılabilir. Her bir “karnabahar” buketi, “karnabahar” adı verilen çevresel bir parça içerir. korteks (kabuk) ve orta kısım, medulla.
Ergenlikten sonra meydana gelen timus atrofisi, kortikal bölgesinin medüller bölgeye göre daha hızlı kaybolmasına neden olur. Bazı bireylerde yine de bazı parçalar varlığını sürdürüyor: o zaman devrimden bahsediyoruz. Öte yandan medüller bölge, yapıları, timik korpüskülleri veya Hassall cisimcikleriRolü kesin olarak belirlenmemiş, dejenere fazdaki hücreleri içeren.
semptomlar
semptomlar
Timoma tanısına rehberlik etmesi muhtemel tek semptom, tümör geliştiğinde ve büyüdüğünde ortaya çıkar.
Nitekim bu durumda komşu organlara baskı yapar, bu da göğüs kafesinde ağrı oluşmasına, nefes almada zorluğa ve hatta nefes darlığına neden olur. üstün kava sendromu yani vücudun üst kısmındaki damarlarda muayeneyi yapan hekimin görebileceği bir genişleme.
Bazı hastalarda timoma bazen bir nedenden dolayı ortaya çıkar. myasthenie yani kasların zayıflaması.
Fizyoloji
Timusun rolü yaşamın ilk yıllarında özellikle önemlidir.
Üretmekten ibarettir T lenfositleri. (Vücudun bağışıklık tepkisinde önemli bir rol oynayan çeşitli beyaz kan hücreleri). Bu sonuç salgılanması sayesinde elde edilir. timosin ve timopoietin. Başka bir deyişle timus T lenfositleri üretir. bağışıklığı yeterliyani kendilerini onlara karşı savunabilecek kapasitede patojenler (hastalıktan sorumludur).
Timusun asıl rolü, miktar ve çeşitlilikte çok sayıda madde üretmektir. T lenfositleriBöylece her bir T lenfosit, bireyin yaşamı boyunca dışarıdan gelen kendisine saldıran ajanı (mikroplar vb.) çok spesifik bir şekilde (kendini) tanıyabilir.
Timusun en aktif olduğu dönem çocukluk dönemidir. Yaşlılarda onu çevreleyen bağ dokusundan (vücut destek dokusundan) ayırmak özellikle zordur.
Daha doğrusu timus, diğer lenfoid organların yaptığı gibi yabancı elementlere (antijenlere) karşı doğrudan etki göstermeyen bir organdır. Aslında bir engel var kan-timik bariyerGenellikle kanda bulunan antijenlerin timusun kortikal bölgesine girmesini ve bu şekilde lenfositler henüz olgunlaşmamış (olgunlaşmamış).
timik hormonlar vardır polipeptidleri Timus tarafından salgılanan (protein grubu). Timus adı verilen hücreler aracılığıyla salgı yapar. timositlerveren hormonlar lenfositler Bağışıklık sistemi yeterli hale gelme yeteneği (vücudu savunma yeteneğini elde etmek). Bu özellik adı verilen hücrelere verilir. timusa bağımlı lenfositler (T lenfositleri). Bu hücreler hücresel bağışıklığa (esasen vücudu savunan hücreleri içeren savunma sistemi) ait ajanlardır. Birkaç timik hormon vardır.
- La timosin (A Goldstein ve A White tarafından incelenmiştir).
- La timin veya timopoietin (G Goldstein tarafından incelenmiştir).
- Le timik humoral faktör (1966'da Trainin tarafından incelenmiştir).
- Le serum timik faktör veya FTS (1971'de JF Bach tarafından incelenmiştir) endokrinoloji uzmanlarının adlandırmayı tercih ettiği şey timulin.
Patofizyoloji
- Timusun konjenital anomalilericiddi bağışıklık yetersizliğine neden olan, adı verilen hipoplazi veya timik aplazi. Bu patoloji şu şekilde bulunur: DiGeorge sendromu tedavisi embriyo timus naklini içerir.
- Artan kortikosteroid hormon seviyeleri (kortizon) hamilelik sırasında veya yoğun stres sonrasında.
- Timusun hacminde ve çalışma kapasitesinde azalma sonra immünsüpresif tedavi diğer şeylerin yanı sıra hastanın kendi dokularına karşı antikor ürettiği bir otoimmün hastalığı tedavi etmek.
- Miyastenia Otoimmün bir hastalık çerçevesinde yer alan ve muhtemelen timus tümörünün eşlik edebileceği kas zayıflamasıyla karakterize olan ve tedavisi cerrahi olan bir hastalıktır.
- Le timoma timus hücrelerinin zararına gelişen iyi huylu veya kötü huylu bir tümördür, yani timositler. Bu nadir görülen bir tümördür ve çoğunlukla herhangi bir belirtiye (bu durumda timoma işaret eden belirtiler) neden olmaz.
- Terim timoözel timüs yokluğuyla ilgili olanı belirtir. Timodeprivasyon hastalığı veya homolog hastalıktan bu şekilde bahsediyoruz (kürtaj hastalığı).
- Un timositoma , lipom (yağlı tümör) timusta meydana gelir.
- Timositoma Esas olarak timositlerden (genellikle timus oluşturan hücreler) oluşan timusun iyi huylu bir tümörüdür.
- Le timoepitelyoma Esas olarak epitelyal çerçeve ve Hassal cisimcikleri pahasına gelişen timusun iyi huylu bir tümörüdür.
Konjenital timus aplazisi, diğer adıyla DiGeorge sendromu, embriyogenez (gebelik sırasında embriyo gelişimi) bozukluğudur ve özellikle üçüncü ve dördüncü farengeal kemerlerin (farenks veya çevresindeki yapılar gibi organları oluşturacak embriyo bölgeleri) gelişimini etkiler. Bu disembriyopati veya anormal embriyonik gelişim, hipoplaziye , yani timusun boyutunda azalmaya, aplaziye veya yokluğuna neden olur ve bu durum en sık paratiroid bezlerinin hipoplazisi ile ilişkilidir. Bu hastalık, kromozomal bir değişiklikten, daha doğrusu 2qq11.2 kromozomal bölgesindeki bir mikrodelesyondan kaynaklanır . İngilizce'de bu, CATCH22 olarak bilinir ve kalp kusuru (C), anormal yüz (A), timus hipoplazisi (T), yarık damak (C) ve hipokalsemi (H) kelimelerinin baş harflerinden oluşur.
Doğuştan timus aplazisi olan hastalarda görülen belirtiler şunlardır:
- Bir açık T lenfositleri ve Bağışıklık yetersizliği bu da tekrarlanan enfeksiyonların ortaya çıkmasına neden olur.
- Hasta ayrıca gelişiminde bir yetersizlik gösterir. paratiroidler Timus gelişimindeki sorunlarla ilişkilidir. Bu bir hipoplazi kandaki kalsiyum seviyesinin normalden daha düşük olmasına yol açan paratiroidler (hipokalsemi) ve ikincil olarak a tetani. Öte yandan vakaların dörtte üçünde doğuştan kalp krizi var ve vakaların birinde velo-kardiyo-fasiyal sendrom (kalp ve yüz malformasyonu) ile ilişkili psikomotor gecikme Yüzde az çok sabit ve anatomik değişiklikler, özellikle geniş ve belirgin bir burun köprüsü, çıkıntılı dudaklar ve çene tipinde malformasyonlar mikrognati (küçük çene) veya prognatizm (çene ileri).
Bu hastalıkta, laboratuvar testleri dolaşımdaki kanda T lenfositlerinde azalma ( lenfopeni ) olduğunu ortaya koymaktadır. Ancak B lenfositlerinin sayısı normaldir.
Öte yandan, timusa bağlı bölgeler hücre bakımından fakirdir; bunlar lenfoid dokulardır.
Son olarak, hipoparatiroidizm eşlik ettiğinde kan kalsiyum seviyesi düşüktür.
Tedavi, fetüs veya doğum sonrası kökenli, allojenik tipte kemik iliği ve timus dokusu nakli yapılmasını içerir.
tıbbi muayene
Teknik
İngilizcede thymectomy olarak kullanılan thymectomy terimi (Yunanca thumos: timus ve ektomê: çıkarma kelimelerinden türetilmiştir), timus bezinin kısmen veya tamamen çıkarılması işlemini ifade eder.
Tümörün çıkarılmasını veya tanıyı doğrulayacak bir analizin (kötü huylu hücrelerin varlığı, yani kanserli veya iyi huylu hücrelerin, yani kanserli olmayan) gerçekleştirilmesi için numune alınmasını içeren cerrahi müdahale çoğu zaman gereklidir.
Ek sınav
Timomalar genellikle hastanın göğüs röntgeni çektirmesi sırasında tesadüfen keşfedilir .
Öte yandan, göğüs taraması tümörün daha kesin bir şekilde yerinin belirlenmesine olanak tanır.
Bu ek inceleme aynı zamanda cerrahın ablasyon (eksizyon, tümörün çıkarılması) gerçekleştirmeye karar verdiğinde kullanacağı ek bilgileri de sağlar.
tedavi
tedavi
Ancak, tümörü oluşturan hücreleri inceleyerek kötü huylu bir tümörü doğrulamak özellikle zordur; buna tümör histolojisi denir.
Bu histolojik inceleme daha çok tümörün lokalize olup olmadığını veya komşu dokuları istila edip etmediğini anlamak için kullanılır.
Bazı tedavi ekipleri, ameliyata ek olarak kemoterapi (tümörü yok etmeye devam etmek için ilaç kullanımı) veya radyoterapi (radyasyon kullanımı) önermektedir.