Tanım
Tanım
Siringomiyeli, omurilikte (özellikle servikal segmentte, kabaca boyuna karşılık gelir), gri maddede yavaş yavaş oluşan ve patolojik bir sıvı (sarımsı) içeren bir boşluğun varlığı ile karakterize edilen nispeten nadir bir hastalıktır.
Bu, cildin sıcağa, soğuğa ve ağrıya karşı hassasiyetinde uzmanlaşmış sinir liflerinin giderek yok olmasına neden olur.
semptomlar
semptomlar
Siringomiyeli belirtileri sinir lifi hasarının konumuna bağlıdır:
- Hastanın bu hissi hissedememesi sıcak veya ellerde yanıklar.
- hissi ağrı eller.
- bozuklukları marche.
- bozuklukları konuşma dil felci ile.
- bozuklukları yutma (yutma güçlüğü).
- Paresteziler (karıncalanma, karıncalanma hissi).
- Atrofi El kaslarından başlayıp maymun eli olarak adlandırılan şeye yol açabilen kas veya ana vaiz.
- Yaraların (Morvan whitlow) eşlik ettiği ciltte atrofi (büzülme).
- bozuklukları refleksler.
Sublezyonel semptomlar olarak bilinen belirtiler, alt ekstremiteleri etkiler ve abartılı refleksler ve pozitif Babinski işareti ile birlikte spazmodik parapleji (değişken şiddette felç) içerir. Bu semptomlar , merkezi sinir sistemine (beyin ve omurilik) ait önemli bir sinir yolu olan piramidal yoldaki bir motor nöronun hasar gördüğünü gösterir . Ortak bir yolu paylaşan ve istemli motor mesajları ( duyusal algıyla ilgili mesajların aksine, hareketi başlatan sinir uyarıları) iletmekten sorumlu bir sinir lifi demetinden oluşur. Beyin korteksindeki ( beynin gri maddesi ) piramidal sinir hücrelerini omurilikteki diğer sinir hücrelerine bağlar .
Hastaların hissettiği değişiklikler yani semptomlar, periferik nöronun, yani periferden gelen duyuların lezyon seviyesinde omuriliğe iletilmesini sağlayan nöronun tahrip edilmesinin sonucudur. . Lezyon semptomları üst ekstremiteleri ve köklerini etkiler.
Patofizyoloji
Siringomiyeli, omurilikte genellikle doğumda mevcut olmayan bir boşluğun varlığıyla karakterize bir durumdur. En sık etkilenen bölge servikal omuriliktir ( boyuna karşılık gelen bölge) . Bu boşluk tipik olarak torakal omuriliğin çeşitli derinliklerine kadar uzanır.
Siringomiyeliye bağlı lezyonlar, öncelikle duyusal duyuları (duyarlılık bozukluklarında omuriliğin arka boynuzları için) ve motor duyuları (motor fonksiyon bozukluklarında omuriliğin ön boynuzları için) taşıyan sinir liflerinin tahrip olmasıdır.
- Onlar olduklarında arka boynuzlar Etkilenen omuriliğin hastada sıkıntı çekmesianestezi (yüzeysel veya derin hassasiyetin az çok tamamen kaybolması) ilgili sinir liflerine karşılık gelen bölgedeki sıcaklık ve ağrı açısından az çok önemli. Bu boyun, üst ekstremite veya üst göğüs olabilir.
- O gelince ön boynuzlar omurilik, hasta acı çekecek aksamalar duruma bağlı olarak zayıflık, kas atrofisi (kas hacminde azalma) veya reflekslerin ortadan kalkması (tendinöz) ile motor becerilerinde azalma.
Siringomiyeli, benzer bir durum olan ve şekil bozukluğuna uğramış boşluğun omurilik yerine beyin sapında (medulla oblongata) yer aldığı komplikasyonlarla karakterize edilen siringobulbiyaya dönüşebilir . Organların kendilerine (farenks, larenks, yüz kasları, iç kulak, göz) zarar vermeyen bu durumda, kranial sinirler etkilenir ve işlevlerinde bozukluklara yol açar, bunlar şunlardır:
- Yutma bozukluğu (yutma).
- Yüz felci.
- Fonasyonun bozulması (ses çıkarma eylemi).
- Trigeminal sinir bölgesinde anestezi (yüz sinirlerinden biri).
- Labirent sendromu (iç kulağı ilgilendiren) ve eşlik eden nistagmus Bu, düşük genlikli salınım ve göz küresinin dönmesinden oluşan istemsiz bir harekettir.
Bu durumun ilerleyişi olumsuzdur. Nitekim, normalde (fizyolojik olarak) solunumu düzenleyen beyin sapındaki sinir merkezlerinin işlev bozukluğuna yol açabilir ve bazen bayılmaya ve hastanın ölümüne neden olabilir.
tıbbi muayene
Fiziksel Muayene
Siringomiyeli hastası şunları sunar:
- Başlangıçta bir anestezi termoanaljeziyani sıcaklık farklılıklarını veya acıyı hissetmiyor. Ancak dokunma duyarlılığını koruyor, yani dokunduğu şeyin hissini taşıyor.
- Derin hassasiyet de korunur. Bu, paramedian lezyon adı verilen omuriliğin çok spesifik bir lezyonunun sonucu olan bir ayrışmadır.
Hastanın nörolojik muayenesinde ayrıca tendon arefleksisi (reflekslerin kaybolması) de tespit edildi.
Bazı hastalar mevcut:
- des fibrilasyonlar.
- Fasikülasyonlar (muayene eden kişi tarafından zorlukla algılanabilen ancak hastaların kendileri tarafından iyi tanımlanan küçük kas hareketleri). Bu bir tür titremeKasların hafif düzensiz kasılmalarına karşılık gelen küçük sıçramalar. Bunlar sinir dejenerasyonunun sonucudur.
Ek sınav
Siringomiyeli tanısı, omurilik seviyesindeki boşluğu ve bazen de malformasyonları görüntülemeye olanak sağlayan nükleer manyetik rezonans görüntüleme ( MRG ) yöntemine dayanmaktadır.
Sebeb olmak
Sebeb olmak
İki tür siringomiyeli vardır:
- La hidrodinamik siringomiyeli olarak adlandırılan dolaşım sorunu nedeniyle beyin omurilik sıvısı serebral ventriküller (beynin merkezinde bulunan boşluklar) ile ependimal kanal (omuriliğin içinde bulunan kanal). Bu tür siringomiyeli şunlardan kaynaklanmaktadır:
- Merkezi sinir sisteminin konjenital bir malformasyonu (malformasyon)Arnold Chiarri).
- bir menenjit.
- bir tümör.
- Un travma.
- La hidrodinamik olmayan siringomiyeli olarak adlandırılantravmatik bir yaralanmanın boşluğun oluşumuna yol açtığı.
tedavi
tedavi
Siringomiyeli tedavileri şunlardır:
- Nedenin tedavisi aşağıdakilerin kullanımını içerir: psikotrop (merkezi sinir sistemi ilaçları gibi uyku tabletleri, anksiyolitikler, nöroleptikler).
- Mümkün olduğunda cerrahi tedavi, kateter yerleştirilmesi yoluyla dekompresyonun sağlanmasına olanak sağlar. Bu belirti esas olarak siringomiyeli'nin ilerlemesi ve işlevsiz hale gelmesinden kaynaklanmaktadır.
- Serebellar bademciklerin (beyincik bir kısmı) fıtığı ile bağlantılı siringomiyeli tedavi edilir baskıyı azaltma posterior fossa (kafatasının içeriğinin arka kısmı) çoğunlukla suboksipital kranyektomi (kafatasının açılması) (kafatasının arkasından geçerek) ve superior servikal laminektomi (servikal kemiğin üst kısmının servikal omurlarına müdahale) sonrasında omurga) bir dura mater grefti (merkezi sinir sistemini çevreleyen ve koruyan üç zardan biri) ile ilişkilidir.
- Dördüncü serebral ventrikül dışına akışın önünde bir engel oluştuğunda, bu akımın yeniden sağlanması gerekir. akı beyin omurilik sıvısı. Bu, açıklığın genişletilmesiyle elde edilir.
- Siringomiyeli nedeniyle oluşan boşluk nispeten büyük olduğunda bazı beyin cerrahları, doğrudan dekompresyon sıvı boşluğunun. Bu teknik bir tartışmanın merkezinde yer alıyor. Aslında, bazı beyin cerrahlarına göre faydası, göreceli olarak yüksek bir morbidite (bir şekilde hastalığın kötüleşmesi) ile bağlantılı görünmektedir.
- Budd-Chiari malformasyonu varlığında hidrosefali saptırma (kafatasında bulunan aşırı sıvı) teorik olarak siringomiyeli nedeniyle boşluğun küçültülmesine yönelik herhangi bir girişimden önce gelmelidir. Cerrahi tedavi teorik olarak siringomiyeli ile ilişkili semptomların kötüleşmesini önleyebilir. Hatta bazı hastaların beyin cerrahisi müdahalesinden sonra iyileşme olasılığı bile vardır.
- Travma veya enfeksiyona bağlı siringomiyeli, küçük aletlerle dekompresyon ve drenaj tekniği gerektirir. türevler siringomiyelik boşluk ile araknoidin (merkezi sinir sistemini kaplayan üç meninksten biri) altındaki boşluk arasında yer alır.
- Omuriliğin içinde yer alan bir tümöre (terimin geniş anlamıyla) bağlı siringomiyeli, beyin cerrahisi müdahalesi amacı bu jest elbette mümkün olduğunda onu kaldırmaktır. Kistik boşluğun dekompresyonu bazen her zaman zaman içinde sürmeyen ve bazen nükslerle ilişkilendirilen bir iyileşme ile sonuçlanır.
Evrim
Evrim
Siringomiyelinin stabilizasyonu bazen kendiliğinden gerçekleşir, ancak ilerleme çok yavaştır. Bu ilerleme, altta yatan nedene bağlı olarak değişir. Genel olarak, tedavi her zaman etkili değildir ve etkinliği bireyden bireye ve daha önce belirtildiği gibi, durumun nedenine bağlı olarak önemli ölçüde değişir.
Komplikasyonlar
Morvan hastalığı, diğer adıyla Morvan paronişisi (veya analjezik paronişisi), ilk olarak 1883 yılında incelenmiştir. Bu durum, siringomiyeli veya cüzzamdan kaynaklanır . Morvan paronişisi veya analjezik paronişisi, öncelikle parmakları etkileyen nörolojik bozukluklarla karakterizedir. Bu durumun seyri sırasında hastada şu belirtiler görülür:
- des felç (kas kasılma olasılıklarının azalmasından oluşan hafif bir felci ifade eden felçten farklı bir terim).
- bir anestezi (hasta hiçbir şekilde his hissetmez).
- des nevralji (Periferik sinirlerin sinir yapısındaki değişikliklere bağlı ağrı).
- des trofik bozukluklar (cildin değişmesi), son falanjlarda analjezik beyazlığın (acı duyusunun kaybı) ortaya çıkmasıyla sonuçlanır. Trofiklik terimi, bir doku veya organın beslenmesini ve gelişimini belirleyen tüm olguları belirtir.
Morvan hastalığının ilerlemesi çoğunlukla nekrozun ortaya çıkmasına yol açar, bazen de sakatlıkla birlikte görülür.
Ayırıcı tanı
Siringomiyeli aşağıdakilerle karıştırılmamalıdır:
- La çoklu skleroz.
- La hastalığıAran-Duchenne ilerleyici kas atrofisi ile (bu sırada duyarlılık bozukluğu yoktur).
- La omurilik tümörü (tanı bilgisayarlı tomografi veya nükleer manyetik rezonans ve muhtemelen miyelografi kullanılarak konur).
- L'hematomiyeli genellikle doğası gereği travmatiktir. Bu durumu siringomiyeli de takip edebilir.
- La subakut skleroz kombine ilik.