Tanım
Tanım
Hodgkin hastalığı, öncelikle boyun, koltuk altı ve kasık bölgesindeki lenf düğümlerini etkileyen bir kanser türüdür. Bir lenfoma çeşididir.
Sınıflandırma
Thomas Hodgkin'in tanımından bu yana, lenf düğümü biyopsisi sonrasında hücreleri sınıflandırmak için sayısız girişimde bulunulmuştur. Mevcut sınıflandırma , 1966 yılına dayanan Rye sınıflandırmasıdır. Hodgkin lenfoma hücreleri sınıflandırıldıktan sonra, hastalığın yayılım derecesi ( evreleme ) belirlenmelidir ; bu da en uygun tedavinin seçimi için çok önemlidir.
Ann Arbor hastalık yayılım sınıflandırması, hem klinik kriterleri (yani hastanın gösterdiği semptomları) hem de histolojik kriterleri (yani vücudun farklı bölgelerindeki lenf düğümlerinden alınan biyopsi sonuçlarını) dikkate alır. Vücutta yayılmış olan bu lenf düğümlerinden alınan biyopsiler, laparotomi yapıldıktan sonra elde edilir.
Hastalığın lenf düğümleri dışında varlığı E son eki ile gösterilir.
Bu ekstra nodal lezyonlar akciğerde veya perikardda izole hasar içerebilir. Bu organlardan birkaçı aynı anda etkilenirse hastalığın yayıldığı söylenir. Son olarak, Hodgkin hastalığı kemik iliğini veya karaciğeri etkilediğinde, evre IV yaygın hastalıktan söz ederiz.
Prognostik öneme sahip semptomların varlığı B son ekiyle belirtilir.
Bunların yokluğu A son ekiyle gösterilir.
Bu nedenle, hem ateş hem de kilo kaybının varlığı genellikle daha az olumlu bir prognozu yansıtırken, gece terlemelerinin prognostik bir önemi olmadığı kabul edilir. Yayılımı sınırlı olan hastalar yalnızca radyoterapi ile tedavi edilirken, yaygın hastalığı olan hastalar kemoterapi veya kemoterapi ve radyoterapi kombinasyonu ile tedavi edilecektir.
- Stad I : diyaframla ilişkili olarak bir lenf nodu bölgesinin veya aynı tarafta iki bitişik bölgenin (aynı tarafta) tutulması.
- Aşama II : Diyaframa göre aynı tarafta (aynı tarafta) birden fazla lenf nodu zincirinin tutulumu.
- Aşama III : supra- (yukarıda) ve sub-diyafragmatik (altta) lenf nodu tutulumu.
- Aşama IV : ilişkili iç organ hasarı: M (ilik), P (akciğerler).
Bir lenf düğümü kümesinden doğrudan bitişiklikten kaynaklanan hasar, IE, IIE, IIIE vb. olarak nitelendirilir (vücudun düğümleri veya bölgeleri birbirini kirlettiğinde).
En az bir semptomu veya klinik ilerleme belirtisi olan B hastalarını ve ilerlemenin en az iki biyolojik belirtisini taşıyan B hastalarını sınıflandırıyoruz.
semptomlar
epidemiyoloji
Hodgkin lenfoması, bağışıklık sistemi zayıflamış kişilerde daha sık görülür. Her yaşta ortaya çıkabilir, ancak ergenlerde ve genç yetişkinlerde en yüksek görülme sıklığına sahiptir. Çok küçük çocuklar bu hastalıktan etkilenmez.
Küçük çocuklarda ve yaşlılarda erkek egemenliği görülmektedir. Erkek cinsiyetinin bu üstünlüğü ergenlerde daha da belirgindir (hastaların %80'inden fazlası erkektir).
tıbbi muayene
Labo
Kan örneği alırken şunu fark ederiz:
- Artan sedimantasyon hızı ve fibrinojen.
- Hiposidemi (kandaki demir miktarında azalma).
- transferin bas.
- Hiper-a-2-globulinemi (bu bir iltihap proteinidir).
- Hipoalbüminemi (kandaki albümin miktarında azalma).
- lökositler (çeşitli beyaz kan hücreleri) kemik iliği hasarı olmadığı sürece bazen 10 ile 000/mm15 arasında artar.
- Sağduyulu eozinofili (doğrudan alerjiyle ilişkili çeşitli beyaz kan hücreleri).
- Trombositlerin bazen iltihaplanma nedeniyle arttığı görüldü.
Bağışıklık sistemi tetkikleri normal. İnsan immün yetmezlik virüsü ( HIV ) enfeksiyonu için test yapılması önerilir.
Ek sınav
Hodgkin hastalığının teşhisini kesin olarak koymak için hastalıklı hücrelerden etkilenen bir lenf bezinden biyopsi ile elde edilen örneğin analiz edilmesi gerekir.
Sıvının delinmesi ve mikroskop altında biyolojik olarak incelenmesi (adenogram), tanının çok hızlı bir şekilde elde edilmesini mümkün kılar.
Bu durum lenfadenektomi ( lenf düğümlerinin çıkarılması) ile doğrulanacaktır . Sternberg hücrelerinin (veya Reed-Sternberg hücrelerinin) varlığı Hodgkin hastalığı tanısını kesinleştirir: bunlar, çekirdeği iki bölmeden veya birkaç lobdan oluşan, büyük nükleolleri (çekirdekte bulunan çekirdekçikler) olan büyük hücrelerdir.
Karın boşluğu ve pelvisin BT taraması, hastalığın yayılımını belirlemeye yardımcı olabilir. Bu muayene sadece bir günlük hastanede yatış gerektirir. Lenf düğümleri peritonun arkasında ( retroperitoneal ) yer aldığında , tanı gecikebilir. Bazen karın ağrısı ve/veya sindirim sorunları ile ortaya çıkarlar. Lenf düğümleri BT taramasında görünmüyorsa , laparotomi (karın bölgesinin cerrahi olarak kesilmesi) gereklidir . Burada da, supraklaviküler lenf düğümlerinin keşfi, aort boyunca lomber omurgada lenf düğümlerini ( lomber-aortik lenf düğümleri) ortaya çıkarabilecek karın ve pelvis röntgeni gerektirir.
Hastalığın daha nadir görülen başka belirtileri de olabilir. Bunlar arasında, omurilikten çıkan sinir köklerinin sıkışması veya omuriliği örten meninkslerin ( epidural ) omurilik boyunca yer alan lenf düğümlerinden istilası nedeniyle ortaya çıkan nörolojik komplikasyonlar yer alır. Hodgkin hastalığı ayrıca HIV (insan immün yetmezlik virüsü ) taşıyan bir bireyde lenf düğümü biyopsisi sırasında tesadüfen de keşfedilebilir. Son olarak, sürekli ateş veya splenomegali (dalak büyümesi) bir hekimin Hodgkin hastalığından şüphelenmesine yol açabilir.
Hodgkin lenfomasının önemli yönlerinden biri, hastalığın şiddetinin belirlenmesidir. Bu değerlendirme, lenf düğümlerinin etkilediği vücut bölgelerinin mümkün olduğunca doğru bir şekilde belirlenmesi için hastanın çok kapsamlı ve ayrıntılı bir muayenesine dayanmalıdır. Splenomegali (dalak büyümesi) kontrolü şarttır. Göğüs röntgeni genellikle mediastinal tutulumu ( kalbin bulunduğu iki akciğer arasındaki boşluk) ekarte etmek için yeterlidir . Göğüste daha yaygın bir tutulum olduğunda, BT taraması lenf düğümü tutulumunun boyutunu belirleyebilir. Özellikle klinik evre I, II ve IIIA'daki hastalar için daha kesin bir tanı koymak için çeşitli testler gerekecektir . Ayak yoluyla lenfografi (yani, kontrast maddeyi enjekte etmek için ayağın sırtındaki bir damar kullanılarak) aort ve iliak arter yakınındaki lenf düğümlerini görüntülemek için çok faydalıdır. Lenfografi ayrıca cerraha biyopsi yapılması gereken lenf düğümlerini yönlendirmede de yardımcı olur.
Sebeb olmak
Sebeb olmak
Hodgkin hastalığının bilinen bir nedeni yoktur.
Bununla birlikte, iki eşte keşfedilen bazı gerçekler ve hastalığın okul ortamında gözlemlenmesi, bulaşma olasılığını düşündürmektedir. Genetikçilere göre, genomu (kromozom kümesi) hastaların % 20 ila %50'sinde Sternberg hücrelerinde bulunan Epstein-Barr virüsü (EBV) muhtemelen bir rol oynamaktadır.
İki EBV genomik tipi tespit edilmiştir:
- Hastalığın yaygın formlarında A tipi.
- Tip B daha çok immün yetmezliği olan hastalarda gözlenen formlarla ilişkilidir.
Öte yandan, Hodgkin hastalığının ortaya çıkması, bağışıklık yetersizliği veya edinilmiş bağışıklık yetersizliği olan hastalarda kolaylaştırılıyor gibi görünmektedir.
Genç hastalar arasında erkek cinsiyetin baskın olması nedeniyle, bazı araştırmalar cinsiyet veya hormonlarla bağlantılı bir yatkınlık hipotezine yol açmıştır.
Hodgkin hastalığının nedenini belirlemenin önündeki en büyük engel, tıbbi biyoloji araştırmacılarının Hodgkin kanser hücresini izole edip inceleyememesidir.
Evrim
Evrim
Bazı lezyonlar uzun süre stabil kalır ve bazı lenf düğümlerinde geçici spontan gerileme de görülebilir. Remisyonda olan bir hastada trombosit sayısında belirgin bir azalma olan trombositopeni , diyaframın ve dalağın altında yer alan lenf düğümlerinin yeniden ortaya çıkmasının bir göstergesidir.
Hodgkin lenfoması, son yirmi yılda tedavi alanındaki gelişmelerden en çok fayda gören hastalıklardan biridir. Bununla birlikte, vakaların dörtte birinde hâlâ tedavi edilemez durumdadır ve genellikle tedaviye direnç gösteren veya ilk iyileşmenin ardından nüks eden ve sonuçta ölen genç yetişkinleri etkiler.