Pakahulugan
Pakahulugan
Ang disseminated lupus erythematosus (DLE) ay isang sakit na autoimmune na hindi alam ang pinagmulan, na may kasamang malubhang sakit sa immune system (may depektong paggana ng ilang partikular na puting selula ng dugo: T at B lymphocytes ).
sintomas
sintomas
Ang mga sintomas ng systemic lupus erythematosus ay:
- Ang iba't ibang ekspresyon, na maaaring mula sa isang katamtamang sakit na nakakaapekto lamang sa balat, o sa balat at mga kasukasuan na may maliit na pag-unlad, hanggang sa isang mas matinding pag-atake na nakakaapekto sa ilang mahahalagang organ.
- ng fièvre.
- Isang pag-atake sa pangkalahatang kondisyon.
- des arthralgia (sakit ng kasukasuan) na nakakaapekto sa mga paa't kamay, at nailalarawan sa pamamagitan ng pagkasira ng mga ito, ngunit paggalang sa kartilago (Ang rayuma ni Jaccoud), na may katigasan ng kasukasuan.
- Isang pag-atake sa balat, na nagbigay ng pangalan nito sa sakit, at kinabibilangan ng iba't ibang aspeto, na nakakaapekto sa cheekbones, at hanggang sa mga pakpak ng ilong, at nagiging erythematous (pink-red na kulay sa hugis ng mga pakpak ng butterfly), na may isang edema. Ito ay maaaring sanhi ng pagkakalantad sa araw, at kung minsan ay nakakaapekto sa mga paa ng mga nakalantad na bahagi.
- Pinsala sa leeg at balikat.
- Ang isang alopecia (buhok pagkawala) sa mga patch.
- La photosensitivity ng mga sugat na ito, ay katangian. Maganda ang pagbabala nila.
- Le discoid lupus ay nailalarawan sa pamamagitan ng erythematous na mga plake, na natatakpan ng crust sa anit, mukha, at tainga. Ito ay may magandang pagbabala, ngunit humigit-kumulang 25% ng mga pasyente ang nagsisimula sa kanilang sakit na may ganitong benign na kondisyon, at unti-unting nagpapakita ng extension ng kondisyon.
- Le livedo reticular nakaupo sa mga limbs, at nailalarawan sa pamamagitan ng thrombotic lesyon (presensya ng namuong dugo), lalo na sa utak.
- Ang kapansanan sa sistema ng bato ay matatagpuan sa 50% ng mga kaso. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng a protinauria (pagkakaroon ng albumin sa ihi), na nagiging sanhi ng a nephrotic syndrome (mga protina sa ihi na may edema), ang diagnosis kung saan ay nakuha ng a biopsy sa bato (sample ng tissue mula sa isang bato). Maaari itong umunlad sa pagkabigo sa bato (pagkabigo ng mga bato na gumana bilang isang organ ng pagsasala).
- Ang pinsala sa utak ay nakikita sa humigit-kumulang 1/4 ng mga kaso, at tinutukoy ang pagbabala ng sakit. Sinamahan ito ng isang depressive syndrome, na may abnormal na paggalaw, na maaaring ma-trigger sa pamamagitan ng pag-inom ng oral contraceptive, o ng pagbubuntis. Minsan napapansin natin ang mga pag-atake nghimatay, De sobrang sakit ng ulo, De sakit hindi maipaliwanag, ang Guillain Barré lupus syndrome. Ito ay isang impeksiyon ng peripheral nerves (na kabilang sa peripheral nervous system, ibig sabihin, ang buong nervous system, hindi kasama ang utak at spinal cord). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng a demyelination (pagkabulok, pagkasira) dahil sa pamamaga ng kaluban myelin (mataba na kaluban na nakapalibot sa axis ng mga neuron).
- Le Raynaud's syndrome : ang mga daliri ng mga kamay at paa, tulad ng ibang bahagi ng katawan, ay may maliliit na arterya na tinatawag arterioles. Kapag sila ay sumailalim sa malamig, sila ay nagsasara, ibig sabihin ay bumababa ang kanilang kalibre, na humahantong sa pagbaba ng vascularization sa antas na ito. Sa mga terminong medikal ito ay tinatawag na a digital ischemia paroxysmal, na nagpapakita ng sarili sa pamamagitan ng sunud-sunod na paglitaw ng mga yugto ng pamumutla, at cyanosis (kulay na patungo sa asul-kulay-abo, at sumasalamin sa kakulangan ng oxygen sa mga daliri). Ang isang maliwanag na pulang kulay, na nauugnay sa sakit sa mga daliri na nababahala, ay maaaring sanhi ng masyadong biglaang pag-init, o emosyonal na stress, na nakakaabala sa daloy ng dugo. Ang lokasyon ng hindi pangkaraniwang bagay na ito ay minsan ay limitado sa dalawa o tatlong daliri ng bawat kamay. Ang kababalaghan ni Raynaud ay tinatayang makakaapekto sa humigit-kumulang 10% ng pangkalahatang populasyon.
- Ang pinsala sa puso ay posible kung minsan ay a pericarditis (pamamaga ng mga lamad na tumatakip at nagpoprotekta sa puso). Ang mga pulmonary form ay umuunlad patungo sa kahirapan sa paghinga. Sinamahan sila ng pleurisy (pagkamit ng pleura, mga proteksiyon na lamad baga), pati na rin ang maaaring iurong lung syndrome sinamahan ng isang progresibong elevation ng diaphragmatic na kalamnan. Ang iba pang mga organo na apektado ay:
- Les yeux.
- Le atay (lupoid liver disease).
- Le sistema ng pagtunaw (sinamahan ng matinding pananakit ng tiyan).
Pathophysiology
Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay isang sakit ng collagen ( collagenosy ) at connective tissue (ang sumusuporta at pumupuno sa tisyu ng katawan, na naglalaman ng iba't ibang protina tulad ng collagen at elastic fibers), na nauugnay sa pagkakaroon ng mga antibodies . Ang mga selula ng dugo ay tinatarget ng isang proseso na kinasasangkutan ng mga anti-red blood cell antibodies, bukod sa iba pa, na nagbibigkis sa kanilang ibabaw at humahantong sa kanilang pagkasira ( hemolytic anemia ). Ang mga sumusunod ay maaaring maobserbahan:
- Ang isang lymphopenia (pagbaba ng bilang ng lymphocytes), kung ang mga antibodies ay nakadirekta laban sa mga lymphocytes.
- Ang isang thrombocytopenia (pagbaba ng bilang ng mga platelet), kung ang mga antibodies ay nakadirekta laban sa mga platelet.
Tila mayroong matinding pagkagambala sa mga mekanismo ng regulasyon ng immune system (ang depensa ng katawan), na may pagtaas ng posibilidad na magkaroon ng apoptosis ( cell suicide). Magreresulta ito sa labis na produksyon ng mga antibodies, lalo na ang mga autoantibodies, lalo na ang mga anti-DNA antibodies , na bumubuo ng mga circulating complex na namumuo ("nagkakadikit-dikit") sa mga capillary (napakaliit na daluyan ng dugo), na humahantong sa pamamaga at pinsala sa mga bato (glomerulonephritis) at utak . Tila may mga salik na nakakatulong, tulad ng paggamit ng ilang mga gamot o estrogen.
Epidemiology
Ang insidente ng systemic lupus erythematosus ay humigit-kumulang 3 kaso bawat 100,000 naninirahan sa France, at pangunahing nakakaapekto ito sa mga kabataang babae. Lumilitaw na mas mataas ang insidente nito sa mga Aprikano-Amerikano at Asyano. Ang sakit na ito, na nailalarawan sa pamamagitan ng produksyon ng mga antibodies , lalo na ang mga anti - DNA antibodies , ay maaaring humantong sa pagkasira ng lahat ng organo.
Eksaminasyong medikal
Labo
Sa panahon ng pagsusuri sa dugo itatanong namin:
- Le assay ng complement CH50 na aktibidad (kabuuang hemolytic complement) ay ang pangunahing pagsusuri, ito ay kapaki-pakinabang din sa pamamahala ng sakit.
- Ang dosis ng mga praksyon complements din (C2, C3 at C4).
- presensya ngantinuclear antibodies (antibodies na nakadirekta laban sa nucleus), nakita ng immunofluorescence. Pinalitan ng pamamaraang ito ang lumang pamamaraan, na naglalayong hanapin ang pagkakaroon ng mga LE cells
- Un nagpapasiklab na sindrom : isang acceleration ng rate ng sedimentation ng pulang selyula.
- Ang isang anemya dahil sa hemolysis.
- Isang pagtaas sa mga immunoglobulin at protina pamamaga.
- Ang mga antibodies ay nakadirekta laban saDNA native (hindi denatured, nananatili sa anyo ng isang double strand), ay katangian ng lupus.
- L 'anti-DNA denatured (iisang strand ng DNA), ay hindi gaanong tiyak kaysa sa nauna.
- Ang tinatawag na antibodies anti-SSA o anti-RO (lalo na sa mga kababaihan), ay maaaring magdulot ng neonatal lupus, na may paglahok sa puso.
- Mga antibodies anti-RO ay mga antibodies laban sa polymerase RNA, kadalasang nauugnay sa progresibong nephritis, o Sjogren's syndrome.
- presensya nganti-neuron antibodies (laban sa mga selula ng nerbiyos). Maaari nilang ipaliwanag ang ilang mga manifestations ng central nervous system.
- Les anti-SM antibodies (laban sa mga pangunahing particle na gawa sa RNA), ay naroroon sa 30% ng mga kaso.
- Les anti-RNP antibodies ay malapit sa anti-SM antibodies
- Mga kadahilanan ng rheumatoid.
- Les anticoagulant antibodies.
- La biopsy ng balat, ay nagbibigay din ng mga argumento para sa diagnosis, at nagpapakita ng mga deposito ng mga immunoglobulin at mga pandagdag.
- La biopsy sa bato tumutulong din sa paggawa ng diagnosis.
Maging sanhi
Maging sanhi
Ang mga sanhi ng systemic lupus erythematosus ay:
- Genetic na lupain (pamilya ng lupus, at kambal): tila 4 o 5 gene ang gumaganap ng malaking papel sa sakit (isa sa mga gene na ito ay matatagpuan sa chromosome 1).
- Hormonal na lupain (pangingibabaw ng babae, at muling pagkabuhay ng sakit sa panahon ng pagbubuntis, mga krisis na na-trigger sa mga hayop sa pamamagitan ng pag-iniksyon ng mga dosis ng estrogen).
- Kapaligiran (pagkakalantad sa ilang mga produkto).
- Liwanag ng araw.
- Mga impeksyon sa virus.
paggamot
paggamot
Ang mga paggamot para sa systemic lupus erythematosus ay:
Sa mga banayad na kaso, sapat na ang ilang araw na pahinga, iwasan ang pagkabilad sa araw, at maglagay ng sunscreen na may mataas na kapasidad sa pag-filter.
- Non-steroidal anti-inflammatory (hindi naglalaman ng corticosteroids).
- Corticotherapy (cortisone) lokal, para sa lokal na pinsala sa balat, o pangkalahatan (methylprednisolone, prednisone).
- Anti-malarial (paggamot ng malaria).
- Mga immunosuppressant: cyclophosphamide, azathioprine.
Ang paggamot ay hindi kailanman huminto nang biglaan, ngunit ang mga dosis ng corticosteroids ay unti-unting nababawasan, pagkatapos kapag ang anumang flare-up ay nangyari sa kabila ng paggamot, ang mga dosis ay tataas muli.
Sa mga kaso ng talamak na pagkabigo sa bato, anghemodialysis, o paglipat ng bato, ay ipinahiwatig. Pagkatapos ng transplant, ang mga pag-ulit ng nephritis (pamamaga ng bato), ay bihira.
Ebolusyon
Ebolusyon
Ang kurso ng systemic lupus erythematosus ay:
- Ang pagbabala ay bumuti nang malaki sa mga nakaraang taon. Gayunpaman, ang mga pasyente na may pinsala sa neurological, bato, o baga ay may mas mahinang pagbabala.
- Ang pagbubuntis ay hindi kontraindikado, sa kondisyon na ang pasyente ay nasa sapat na pagpapatawad at ang kanyang mga organ function ay mabuti. Gayunpaman, may mas mataas na panganib ng pagkalaglag, At ang lupus maaaring maging progresibo sa panahong ito kung saan inirerekomendang dagdagan ang dami ng corticosteroids (tingnan ang paggamot sa ibaba).
- LAng mga contraceptive na naglalaman ng estrogen ay maaaring magpasigla sa sakit lupus.
Komplikasyon
Ang mga komplikasyon ay nag-iiba depende sa kalubhaan ng lupus , ibig sabihin, kung may kinalaman sa bato o wala; ang prognosis ay pabagu-bago. Sa mga kaso ng pagkakasangkot sa bato, ang prognosis ay hindi maganda, lalo na kapag ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng mga sumusunod:
- Ang isang creatinemia mataas (> 124 millimoles kada litro), ibig sabihin ay higit sa 1,4 mg bawat deciliter.
- Isang elevation ng presyon ng dugoe.
- Un nephrotic syndrome na may proteinuria ng 24 na oras na higit sa 2,6 g.
- Ang isang anemya na may hemoglobin <124 g kada litro, ibig sabihin, 12,4 g bawat deciliter).
- Ang isang hypoalbuminemia.
- Ang isang hypocomplementemia (patak ng supplement sa dugo).
- Ang pagkakaroon ng a APL.
May papel din ang mga impeksyon sa hindi magandang prognosis, lalo na sa mga indibidwal na tumatanggap ng mataas na dosis ng corticosteroids o immunosuppressants.