โรคชนิทซ์เลอร์ - อาการ สาเหตุ และการรักษา

คำนิยาม

กลุ่มอาการชนิตซ์เลอร์ (Schnitzler syndrome) คือ ภาวะที่ มีผื่นลมพิษเรื้อรังร่วมกับภาวะหลอดเลือดอักเสบ ( vasculitis )

กลุ่มอาการนี้ยังเกี่ยวข้องกับการมีอยู่ ของ โมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลิน เอ็ ม ด้วย

อาการของโรค Schnitzler คือ:

ในระหว่างการตรวจเลือด เราสังเกตเห็น:

การตรวจ ชิ้นเนื้อกระดูก (รวมถึงลักษณะทางกายภาพของกระดูก) และการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกพบความผิดปกติประมาณ 20% ของกรณี

การรักษาโรค Schnitzler คือ:

les สารต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (ไม่มีคอร์ติโซน) เป็นยาที่ถูกเลือกเพราะช่วยรักษาไข้และโรคผิวหนัง
les ยาแก้แพ้ โดยทั่วไปมีประสิทธิผล
ยาอื่นๆ เช่น โคลชิซีน, และ Dapsoneมีประสิทธิภาพไม่สม่ำเสมอ
ในกรณีที่โรคเลือด (โรคเลือด) ที่เกี่ยวข้อง ยาเคมีบำบัด เป็นสิ่งที่จำเป็น

ไม่ควรสับสนพยาธิวิทยานี้กับ:

Le lymphome (เนื้องอกที่กำลังพัฒนาในเนื้อเยื่อที่เรียกว่าอวัยวะน้ำเหลือง แต่มีลักษณะเฉพาะที่สามารถปรากฏในอวัยวะอื่นได้เช่นกัน) มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมีหลายประเภท แต่ส่วนใหญ่จะพัฒนาในต่อมน้ำเหลือง
รูปแบบที่เป็นระบบของ โรคของ ยังคง Chauffard : โรคข้ออักเสบอักเสบเริ่มก่อนอายุ 16 ปีและคงอยู่อย่างน้อย 3 ถึง 4 เดือน เรียกอีกอย่างว่าโรคข้ออักเสบเรื้อรังในเด็กและเยาวชน (JCA)