การบีบตัว

พยาธิสรีรวิทยา

โรคฮิร์ชสปรุง (Hirschsprung's disease)ทำให้เกิดอาการท้องอืดอย่างมาก เมื่ออุจจาระและแก๊สไปถึงส่วนของลำไส้ที่ขาดกลุ่ม เส้นประสาท ไมส์เนอร์ (Meissner plexuses) และเอาเออร์บัค (Auerbach plexuses ) การผ่านของสิ่งเหล่านี้จะถูกปิดกั้น ส่งผลให้ปริมาตรของลำไส้ส่วนนั้นเพิ่มขึ้น (ขยายตัว) ความรุนแรงของโรคจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับจำนวนกลุ่มเส้นประสาทที่ขาดหายไป ยิ่งกลุ่มเส้นประสาทขาดหายไปในบริเวณที่ได้รับผลกระทบมากเท่าใด อาการก็จะยิ่งรุนแรงมากขึ้นเท่านั้น

โชคดีที่ในกรณีส่วนใหญ่ บริเวณที่ไม่มีต่อมน้ำเหลือง นี้ มักจำกัดอยู่เฉพาะในลำไส้ใหญ่ส่วนซิกมอยด์ (ส่วนสุดท้ายของลำไส้ใหญ่ก่อนถึงทวารหนัก) โรคนี้ซึ่งส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อทารกอายุระหว่าง 3 ถึง 5 เดือน แต่ก็อาจส่งผลกระทบต่อทารกแรกเกิดได้เช่นกัน ส่งผลกระทบต่อลำไส้ใหญ่ลำไส้ใหญ่ส่วนซิกมอยด์ (ส่วนสุดท้ายของลำไส้ใหญ่ก่อนถึงทวารหนัก) หรือทวารหนัก (ส่วนระหว่างลำไส้ใหญ่และทวารหนัก) อัตราการเกิดโรคอยู่ที่ประมาณ 1 รายต่อการเกิด 5000 ราย

ภาวะนี้พบในเด็กผู้ชายมากกว่าเด็กผู้หญิง เกิดขึ้นระหว่างตั้งครรภ์และสะท้อนถึงความผิดปกติทางด้านตัวอ่อนโดยเฉพาะอย่างยิ่ง เซลล์ประสาทที่ควรจะไปตั้งรกรากที่ผนังลำไส้ไม่เคลื่อนย้ายจากแหล่งกำเนิด (เรียกว่าสันประสาท ) การขาดหายไปของกลุ่มเซลล์ประสาท Meissner และ Auerbachส่งผลให้ไม่มีการบีบตัวของลำไส้