คำนิยาม
คำนิยาม
Mycosis fungoides เป็นส่วนหนึ่งของเม็ดเลือด (โรคเลือดและผิวหนัง)
ทั่วไป
โรคไมโคซิ ส ฟังกอย เดส (Mycosis fungoides) เป็นรูปแบบหลักของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง
เนื้องอกชนิดนี้มีลักษณะเป็นเนื้องอกที่เริ่มปรากฏบนผิวหนังแล้วลุกลามไปยังส่วนอื่นๆ ของร่างกายในเวลาต่อมา
ในระยะเริ่มต้นโรคมัยโคซิส ฟุงกอยเดสจะปรากฏในรูปของผื่นสีแดงเข้ม บางครั้งอาจมีเกล็ด เล็กๆ (สะเก็ดเล็กๆ) ปกคลุมอยู่
โรคนี้เป็นผลมาจากการเพิ่มจำนวนมากเกินไป กล่าวคือ การเพิ่มจำนวนอย่างมากของเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง ได้แก่ทีลิมโฟไซต์
อาการที่ผู้ป่วยแสดงออกมาโดยพื้นฐานแล้วคืออาการคัน ผื่นขึ้นหลายจุด ต่อมามีแผ่นเนื้อนูนคล้ายไลเคนแทรกซึมสภาพร่างกายโดยรวมเปลี่ยนแปลงไป และสุดท้ายคือการปรากฏของก้อนเนื้อ สีแดงสด บางครั้งอาจมีสีเข้มและมีแนวโน้มที่จะเกิดแผลได้
รอยโรคที่ผิวหนัง การคงอยู่ และการที่พวกมันต่อต้านการรักษา (ดูการรักษา) จำเป็นต้องมีตัวอย่างเพื่อให้สามารถวินิจฉัยได้
แท้จริงแล้วการตรวจทางห้องปฏิบัติการแสดงให้เห็นว่ามีรอยโรค (ลักษณะ) ที่ทำให้เกิดโรคได้เกือบทั้งหมด (ดูห้องปฏิบัติการ)
ประวัติศาสตร์
คำว่าโรคติดเชื้อราซึ่งเริ่มแรกสร้างขึ้นโดย Alibert ในปี พ.ศ. 1832 เพื่อระบุสภาวะที่มีลักษณะการเจริญเติบโตบนผิวหนังที่มีลักษณะเป็นเชื้อรา
คำว่าเชื้อราหมายถึงเนื้องอกที่มีลักษณะคล้ายฟองน้ำหรือเห็ด
Mycosis fungoides เรียกอีกอย่างว่าโรคของ Alibert มานานแล้ว
ในความเป็นจริง มันเป็นคำที่ฟุ่มเฟือย (คำฟุ่มเฟือยในการเสริมความคิด) เพื่อระบุรูปแบบเฉพาะซึ่งมีวิวัฒนาการที่เรื้อรัง ไม่สม่ำเสมอ ส่วนใหญ่มักจะเป็นอันตรายถึงชีวิตและมีลักษณะเฉพาะในรูปแบบปกติโดย Bazin
การจัดหมวดหมู่
- La มะเร็งเม็ดเลือดขาวที่ผิวหนัง มีลักษณะการแทรกซึมของเซลล์ (เม็ดเลือดแดง monomorphic) ให้ห่างจากผิวหนัง และนำไปสู่ลักษณะของก เกิดผื่นแดง (รอยแดง) บางครั้งมีเนื้องอกและก จ้ำ (การไหลเวียนของเลือดบนผิวหนังและเยื่อเมือก) การรักษาต้องใช้คอร์ติโซนและ ยาเคมีบำบัด.
- La papillomatosis ต่อมน้ำเหลือง สอดคล้องกับการมีอยู่ของ ก้อน ในระดับผิวหนังและถูกแทรกซึมโดยทีเซลล์ในการทำงานและจากธรรมชาติ โมโนโคลนอล.
- les มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเซลล์ขนาดใหญ่ที่ผิวหนัง CD 30 เป็นเนื้องอกที่เติบโตอย่างรวดเร็วและมีลักษณะคล้าย T lymphomas เซลล์ขนาดใหญ่ที่ผิวหนัง CD 30 การพยากรณ์โรคจะแย่ลงเล็กน้อย
- La โรคเซซารี มีลักษณะเป็นรอยแดงเป็นหย่อมๆ กระจาย ทำให้เกิดอาการคันมากและมีรังแคเล็กๆ ตามฝ่าเท้าและฝ่ามือ บวมน้ำ ใบหน้าเพิ่มสีผิวคล้ำและผมร่วง การตรวจเซลล์ (เนื้อเยื่อวิทยา) ในการไหลเวียนส่วนปลายแสดงให้เห็นการแทรกซึมของฐาน เตตร้าพลอยดีนีโอพลาสติกทีเซลล์- การพยากรณ์โรคคือหลังจากห้าปี มักจะเกิดขึ้น 11% และต้องมีการรักษา ยาเคมีบำบัด และคอร์ติโคสเตียรอยด์
- Le มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังปฐมภูมิ เป็นโรคที่พบได้ยากเนื่องจากเป็นเพียง 2% ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทั้งหมด มีการประมาณการว่าประมาณหนึ่งใน 100 คนได้รับผลกระทบจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด T-cell ที่ผิวหนัง การพยากรณ์โรคดีกว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ต่อมน้ำเหลือง
- แบบฟอร์ม เม็ดเลือดแดงชนิด Hallopeau-Besnier มาพร้อมกับ อาการคันที่รุนแรง (อาการคันที่รุนแรงมาก) รูปร่างที่นำเสนอตัวเองด้วย เนื้องอก ซึ่งปรากฏขึ้นทันที
อาการ
พยาธิสรีรวิทยา
ภาวะนี้มีลักษณะเฉพาะคือการเจริญเติบโตมากเกินไปของเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง ( ลิมโฟไซต์ ) ในผิวหนัง เป็นโรคที่เรียกว่ามะเร็งต่อมน้ำ เหลืองชนิด ทีเซลล์ที่ผิวหนังขั้นต้นซึ่งมีการดำเนินไปสามระยะ:
- ลักษณะของปื้นผิวสีชมพูอ่อนหรือสีแดงมีแนวโน้มไปทางสีม่วงตามมาด้วย อาการคัน รุนแรง (มีอาการคัน)
- ความหนาของผิวหนังที่เกี่ยวข้องด้วย ผมร่วงการเปลี่ยนแปลงของเล็บและการเพิ่มปริมาตรของเล็บ ปมประสาท.
- ระยะเนื้องอกมีลักษณะเหมือนจริง เนื้องอก มะเร็ง ของผิวหนัง อาจเป็นแผล (เป็นแผลที่ค่อนข้างลึก)
โรคไมโตซิส ฟังกอยเดสหรือ มะเร็ง ต่อมน้ำ เหลืองชนิดทีเซลล์ ที่ผิวหนัง เริ่มต้นด้วยอาการคันอย่างรุนแรง ตามมาด้วยการปรากฏของ ตุ่ม ก่อนเป็น เชื้อรา (ผื่น) ที่มีลักษณะคล้ายเห็ดทั่วไปต่อมาจะปรากฏเป็นแผ่น คือบริเวณผิวหนังที่ถูกแทรกซึมเป็นบริเวณกว้าง ในระยะขั้นสูง อาจเกิดเนื้องอกที่อ่อนนุ่ม สีแดงอม น้ำตาล คล้าย เชื้อราซึ่งอาจลุกลามไปสู่การเกิดแผล คือการเกิดแผลเปื่อย
บางครั้งความก้าวหน้าก็ไปสู่การหายตัวไปของรอยโรคโดยธรรมชาติ
การตรวจสุขภาพ
การตรวจร่างกาย
ในระหว่างการเกิดโรคนี้ ซึ่งก็คือโรคมัยโคซิส ฟุงกอยเดส จะพบ การเกิดฝีขนาดเล็กที่ระดับหนังกำพร้าหรือชั้นผิวหนังด้านบนสุด
นอกจากนี้ยังมีเนื้องอกที่ปรากฏขึ้นทันที
ในทางกลับกัน เราสังเกตเห็นต่อมน้ำเหลืองจำนวนมากไม่บ่อยนัก แต่มีการปรากฏช้า
Labo
- หากเราตรวจดู. เซลล์ เนื้องอกที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ เราจะเห็นว่าประกอบด้วยการคูณของ T lymphocytes จาก T lymphocyte เริ่มต้นเดียวกัน (การคูณแบบโคลนอล) ซึ่งมีความจำ เขตร้อนของผิวหนัง กล่าวอีกนัยหนึ่งคือ ทีเซลล์เหล่านี้สนใจผิวหนัง หรือถ้าคุณต้องการ ก็จะถูกดึงดูดไปที่ผิวหนัง ฟีโนไทป์สำหรับผู้เชี่ยวชาญทางพันธุกรรมคือ: CD3+CD4+CD8-
- การสอบของ เซลล์ กล่าวคือการศึกษาทางจุลพยาธิวิทยาซึ่งดำเนินการในช่วงที่เกิดโรคนี้ แสดงให้เห็นว่ามี "รังของเซลล์เม็ดเลือดขาว" ภายในผิวหนัง หรือเจาะจงไปที่หนังกำพร้ามากขึ้น ในส่วนของเนื้องอกนั้นประกอบด้วยเนื้อเยื่อ granulomatous ซึ่งมีเครือข่าย (องค์ประกอบทางเนื้อเยื่อวิทยา) อยู่ในประเภทอะดีนอยด์
- คำว่าอะดีนอยด์ (จากภาษากรีก adên: ต่อม และ eidos. แง่มุม) หมายถึงทุกสิ่งที่เกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อของต่อมน้ำเหลือง คำนี้มักใช้เพื่อระบุอวัยวะที่เกี่ยวข้องกับ ต่อมทอนซิล คอหอย ตัวอย่างเช่นเรากำลังพูดถึงการเจริญเติบโตมากเกินไปของเนื้อเยื่ออะดีนอยด์ซึ่งประกอบเป็นต่อมทอนซิลคอหอยและส่วนใหญ่จะสังเกตได้ในช่วงที่สองของวัยเด็ก.
ก่อให้เกิด
ก่อให้เกิด
สาเหตุของเชื้อราเชื้อราไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด
ดูเหมือนว่าโรคนี้เป็นผลมาจากการติดเชื้อไวรัสเรโทรไวรัส ( HTLV-V )
การรักษา
การรักษา
- การบำบัดด้วยการบำบัด (การสัมผัสกับรังสีอัลตราไวโอเลตในห้องโดยสาร)
- ยาเคมีบำบัด : การใช้ยาที่มีเมโคลเรทามีนเป็นส่วนประกอบหลัก และการใช้ยาต้านมะเร็งในรูปแบบขั้นสูงที่เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองและอวัยวะภายใน
- แอปพลิเคชันท้องถิ่นของ mเอโธเทรกเซท โดยการผสม 10 มก mเอโธเทรกเซท ในน้ำ 50 มล. ดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญเฉพาะด้านโรคผิวหนัง (ผู้เชี่ยวชาญด้านผิวหนัง: โรคผิวหนัง) และในด้านโลหิตวิทยา (ผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยา: โรคเลือด) ในศูนย์เฉพาะทางเพื่อรักษาโรคประเภทนี้
- แอปพลิเคชันท้องถิ่นด้วย คอร์ติโซน : คอร์ติโคสเตียรอยด์ บางครั้งก็ดำเนินการเช่นกัน
- ในระยะขั้นสูงสามารถรักษาได้โดยการ รังสีบำบัด (การใช้รังสีเอกซ์เพื่อการบำบัด) การบำบัดด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ (คอร์ติโซนโดยยาเม็ด: ทางปาก) โดยวิธีทั่วไปหรือโดยเคมีบำบัดทั่วไป
วิวัฒนาการ
วิวัฒนาการ
โรคเชื้อราจากเชื้อราสามารถแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองและอวัยวะภายในได้
ความก้าวหน้าจะใช้เวลา 10 ถึง 25 ปี ขึ้นอยู่กับแต่ละบุคคล และการอยู่รอดก็แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับผู้ป่วยด้วย
การวินิจฉัยแยกโรค
โรค Woringer-Koloppซึ่งบางครั้งเรียกว่า pagetoid reticulosis มีลักษณะอาการคล้ายกับ mycosis fungoides และ Sézary syndrome
ลักษณะสำคัญของกลุ่มอาการ Kolopp มีดังนี้:
- รอยโรคที่ผิวหนังเป็นเกล็ดเลือด (สีชมพูแดงพร้อมกับสะเก็ดผิวหนังเล็ก ๆ )
- ด้านโพลีไซคลิก มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นมากและวิวัฒนาการช้า