Betygsätta

Patofysiologi

Sjukdomar som påverkar mjälten (icke uttömmande lista) är:

• trauma direkt från thorax eller buken orsakar en bristning av mjälten.
• Minkowski förarens sjukdom. Denna sjukdom kallas också ärftlig sfärocytos, medfödd hemolytisk gulsot, ärftlig mikrosfärocytos, sfärocytanemi, medfödd hemolytisk anemi, kronisk akolurisk gulsot. Det är en sjukdom inhemsk et ärftlig kännetecknas av närvaron av sfäriska röda blodkroppar (röda blodkroppar som tar formen av en liten sfär), små och ömtåliga. Minkowski Chauffards sjukdom kännetecknas av hemolytisk anemi (utbrott av röda blodkroppar) som fortskrider i utbrott, åtföljd av:
  • Från enGulsot (gulsot) acholurisk (frånvaro av gallpigment i urinen)
  • ETT splenomegali (ökning av mjältens volym). Symtomen som uppstår under detta tillstånd varierar beroende på sorterna av Minkowski-Chauffards sjukdomar. För neonatalformen ser vi hos den nyfödda en hemolytiskt syndrom (utbrott av röda blodkroppar) som vanligtvis visar sig mellan 5 och 10 års ålder och ibland hos vuxna. För osynliga former av Minkowski-Chauffards sjukdom, en relativt vanlig sjukdom, upptäcks anomalien i allmänhet av en slump (av en slump) när man utför kontroller av släktingar till en patient.  
• L'klorhydrisk gulsot är en mild gulsot som fortskrider i episoder. Under klorhydrisk gulsot är patientens avföring vanligtvis mycket färgad. I vissa fall är de normala till färgen. Gulsot uppträder när mängden av bilirubiner, gjord av hemoglobin, överstiger kapaciteten för glukuronidering. Med andra ord, patienten uppvisar gulsot när mängden pigment som färgar gallan (bilirubin) som kommer från hemoglobin, det vill säga från innehållet i de röda blodkropparna, överstiger den omvandlings- och elimineringskapacitet som kroppen besitter.
• Le anemiskt syndrom utvecklas i spurter. Under detta syndrom (uppsättning symtom) är patienten blek och astenisk (trött). Den presenterar vad vi kallar hemolytiska kriser följa med sig själv hypertermi (feber) buksmärtor och hjärtklappning. Hemolytiska kriser är episoder under vilka röda blodkroppar spricker och släpper ut sitt innehåll (hemoglobin med färgpigment som resulterar i episoder av gulsot). Anfall kommer sannolikt att utlösas av a infektion (främst influensa och andra virus: B19). Trauma eller graviditet kan också utlösa anemiskt syndrom. Utvecklingen av detta syndrom kan gå mot en hypovolemisk chock (minskning av mängden blod som cirkulerar i kärlen) på grund av sekvestrering (särskilt) av en viss mängd blodvolym inuti mjälten. Hypovolemisk chock kan också vara resultatet av erytroblastopeni (minskning av antalet röda blodkroppar) eller a pancytopeni. Pancytopeni är minskningen av antalet röda celler, Av vita blodkroppar och trombocyter ibland på grund av skador på benmärg eller till och med överdriven förstörelse av blodkroppar, särskilt i mjälten (av denna anledning talar vi om mjältpancytopeni).
• La splenomegali (benämning för förstoring av mjälten) är ett symptom som finns hos nästan alla patienter med Minkowski-Chauffards sjukdom. Denna splenomegali åtföljs av symtom som indikerar att det finns en kompression av buken. Detta resulterar i skarp och intensiv smärta i mjälten, vilket sannolikt speglar en mjältinfarkt (av mjälten), det vill säga ett upphörande av blodcirkulationen till mjälten. I vissa fall ser vi också en hepatomegali (ökning i leverns volym) men detta är knappt synligt.
• Villkor förknippade med ärftlig sfärocyt är:
  • la kolelitiasis (stenar inne i gallblåsan) som behöver letas efter systematiskt.
  • Vissa patienter är också närvarande sår (mer eller mindre djupa sår) på benen, ganska ofta.
  • Vi observerar även utvecklingsavvikelser som t.ex tillväxthämning.
• Mer sällan uppträder vissa barn med skalldeformiteter som t.ex turricefali (skalle i tornet), en polydaktyli (flera fingrar) osv...

Laboratorietester, och mer specifikt blodanalyser , visar ett antal röda blodkroppar på 3 till 4 miljoner celler per mikroliter blod. Detta antal kan sjunka under en miljon efter en hemolytisk kris (ruptur av röda blodkroppar). Analyserna visar också ett högt antal retikulocyter (röda blodkroppsprekursorer), vilket kan nå upp till 95 % efter en hemolytisk kris. Dessa analyser avslöjar också en hög nivå av sfärocyter (ballongformade röda blodkroppar) eller mikrosfärocyter (små, runda röda blodkroppar). De röda blodkropparna ser mörka ut och saknar den centrala clearance som vanligtvis observeras (fysiologiskt). Den genomsnittliga korpuskulära volymen ( MCV ) är dock normal. Koncentrationen, det vill säga det genomsnittliga hemoglobininnehållet i varje röd blodkropp, är förhöjd och överstiger 32 %. Coombs test (detektion av antikroppar på röda blodkroppar) är negativt. Det test som möjliggör en definitiv diagnos, och det mest använda, är autohemolystestet (spontan självdestruktion) av röda blodkroppar. Detta innebär att röda blodkroppar placeras i deras eget serum (den flytande delen av blodet) vid en temperatur på 37 grader Celsius. Ökningen av autohemolysen är tydlig efter 24 timmar, men särskilt efter 48 timmar. Om glukos (socker) tillsätts serumet minskar eller upphör autohemolysen. En annan teknik, ektacytometri , möjliggör studier av röda blodkroppars deformerbarhet beroende på vilket medium de placeras i. Dessutom är det också intressant att studera hur röda blodkroppar sekvestreras av mjälten (mjältsekvestrering), och det kan hjälpa till att vägleda och ibland till och med definitivt fastställa en diagnos. Slutligen tas alltid en familjehistoria.

Behandlingen innebär vanligtvis en splenektomi (borttagning av mjälten), särskilt vid svår hemolys (förstörelse av röda blodkroppar). Men när denna procedur utförs före 5 års ålder finns det en risk för infektion (mjälten spelar en roll i elimineringen av pneumokocker och meningokocker ). Tack vare vaccination utförs ingreppet nu efter 5 eller 6 års ålder, och riskerna minskar avsevärt. En partiell splenektomi kan ibland utföras på små barn; det hjälper till att minska svårighetsgraden av förstörelsen av röda blodkroppar men korrigerar inte anemin helt. Efter splenektomi återfår barn oftast normala hemoglobinnivåer och retikulocyter (röda blodkroppar som ännu inte har mognat till vuxna celler). Efter splenektomi försvinner symtomen helt eftersom det inte längre sker någon förstörelse av röda blodkroppar, trots deras abnormitet.

• Autoimmun hemolytisk anemi på grund av att röda blodkroppar förstörs av antikroppar riktade mot patientens egna vävnader. 
• Splenomegali (ökning av mjältens volym) av obestämt ursprung.
• Hodgkins sjukdom : cancertillstånd kännetecknat av onormal cellproliferation (multiplikation), i en eller flera lymfkörtlar. Frekvensen av denna sjukdom uppskattas till 24 miljoner fall per år. Sjukdomen förekommer i alla åldrar, men det finns en toppfrekvens hos ungdomar och unga vuxna. Mycket små barn skonas. En manlig dominans observeras hos små barn och äldre. Denna dominans av det manliga könet är ännu tydligare hos ungdomar (mer än 80 % av patienterna är pojkar).
• Frånvaron av mjälte, eller dess oförmåga att fungera normalt, kan orsaka allvarliga infektioner ( pneumokocker et meningokocker i grund och botten). Risken är mindre signifikant hos vuxna eftersom de farliga bakterierna neutraliseras under en konfrontation med en pneumokock tack vare en funktionell mjälte som möjliggör effektiv immunitet.
• La levercirros (skleros och förlust av levercellsfunktion).
• La Gauchers sjukdom : ärftlig sjukdom pga cerebrosidos, som är en mängd olika lipoidos. Lipoidos är en penetration, en infiltration av cellerna i ett organ eller av cellerna i en vävnad av vissa varianter av lipider (fettämnen), som t.ex cerebrosider, den fosfatider men också kolesterol. Denna sjukdom manifesteras huvudsakligen av hepatosplenomegali (ökning i volym av lever och mjälte), men även benskador och anemi.
• La Ivemarks sjukdom : det kännetecknas av en uppsättning missbildningar som kombinerar komplexa hjärtavvikelser, onormal placering av organ i bröstkorgen eller buken i en inverterad höger/vänster position jämfört med normalt, och en frånvaro av mjälten (aspleni).
• Vissa parasiter som t.ex malariaOch hydatidcystor är också orsaken till mjältskada.
• La leukemi : sjukdom även kallad blodcancer ou akut leukos av de hematopoetiska organen (blod, mjälte, lymfkörtel, benmärg), kännetecknad av en överdriven produktion av vita blodkroppar (”baby” vita blodkroppar) i benmärg och blod.
• Mjältinfarkt (termen mjälte hänvisar till mjälten) är upphörande eller minskning av blodcirkulationen till mjälten.
• Dess orsaker är oftast hematologiska sjukdomar (beträffande blodet) och i synnerhet myeloproliferativt syndrom (intensiv spridning av de element som utgör blodet). De andra inblandade blodsjukdomarna är (icke uttömmande lista): polycytemi (onormal ökning av antalet röda blodkroppar i blodet), leukemi, lymfom, hemoglobinopati, paroxysmal nattlig hemoglobinuri.
• L'mjältinfarkt vars orsak är hematologiska (blodsjukdom) gäller främst individer vars ålder är lägre vid 40 år. Mjältinfarkt, vars orsak i huvudsak är emboli (utplåning av kärlen), avser främst individer vars ålder är topp vid 40 år. Men detta är inte en regel som stämmer varje gång. Mjältinfarkt kan också orsakas av hjärt-kärlsjukdom, oftast är det en hjärtinfarkt (90 % av fallen). Det kan också vara en förmaksflimmer, av en foramen ovale eller a endokardit. Uppnåendet av aortan kan också vara ansvarig för mjältinfarkt i cirka 5 % av fallen. Framför allt handlar det om förekomsten av aterosklerotiska plack i aortan, eller kolesterolemboli. Inblandning av själva mjältartären är sällsyntare. 
• De andra inblandade sjukdomarna är de som drabbas av kollagen (anslutning), Wegeners sjukdom och nodosa periartrit. 
• Patologier i matsmältningssystemet och i synnerhet kompression av mjältens kärl, associerade eller inte med lokal inflammation, kan leda till uppkomsten av mjältinfarkt. En attack mot pankreas, såsom en akut pankreatit eller kronisk samt en portal hypertoni eller en patologi som uppstår efter en transplantation, samt en leverkarcinom, eller a magcancer, kan leda till uppkomsten av mjältinfarkt.
• Övriga villkor rörande blod och mer specifikt blodkoaguleringsstörningar (koagulopati) såsom antifosfolipider, inhibitor brister (ATIII, protein C, protein S) kan vara ansvarig för detta tillstånd.
• I hälften av fallen orsakar mjältinfarkt ingen smärta (en av två patienter är asymtomatisk). Patienten känner först våldsam smärta ihypokondrium Gauche (under sista revbenet, till vänster om naveln). Ibland modifieras dessa smärtor, som ibland strålar mot den vänstra delen av bröstkorgen eller mot skulderbladet, genom andning.
• Vissa patienter närvarande med njursmärta.
• Den smärtsamma krisen fortskrider inom en till två veckor med upplösning. Själva sjukdomsförloppet är direkt beroende av dess orsak. Till exempel vid syndrom myéloprolifératif, uppföljning på hematologisk avdelning är nödvändig, samma sak inom kardiologi. 
• den biologiska undersökningar visa en ökning av sedimenteringshastighet och CRP (C. reaktivt protein). Andra biologiska undersökningar avslöjar en ökning av hastigheten på LDH, A anemi, en ökning av antalet vita blodkroppar i blodet, trombocytos och en ökning av hastigheten på trombocyter i blodet. Ytterligare undersökningar, och i synnerhet Skannern buken och ultraljud är användbara för att ställa diagnosen.
• Behandlingen varierar beroende på orsaken till mjältinfarkten. Först och främst är det föreskrivet smärtstillande medel (smärtstillande), sedan tränar vi en rehydrering av patienten (vätskeintag). Behandlingen antikoaguleringsmedel indikeras när man misstänker ett emboli av hjärtkaraktär. Behandlingen antiblodplättar (aspirin), ordineras när en aterombolic orsak misstänks. Kirurgisk behandling är endast avsedd för personer som uppvisar komplikationer (abscess eller hemoperitoneum med bristning av mjälten).
• termen splenite, på engelska splenotis, betecknar inflammation i mjälten.
• La splenalgi är uppkomsten av smärta i mjälten.