Aorta

Patofysiologi

Aortadissektion studerades av Burchell 1955. Denna sjukdom kallas också dissekera hematom i aorta av Gouin, Pellet och Froment, dissekera aortaaneurysm de Laennec (studerades 1819), (studerades 1958), primärt hematom i aortaväggen (studerades 1938 av Bouchut, Guichard och Bourret), median dissekerande nekros av aorta (studerad 1948 av Poumailloux, 1948) är en klyvning (separering, delning) av aortans mellersta tunika (vägg), som ibland sträcker sig över hela aortans omkrets och i allmänhet över hela dess längd eller nästan. Inuti denna sålunda skapade hålighet tränger blodet in (blodinfiltration) via en spränga hål ligger ovanför aorta sigmoidklaffar. Denna stora mängd blod utvidgar så småningom aortan. Då rinner blodet ibland tillbaka in i aortan, denna gång genom ett andra sprucket hål som ligger längre bort från den första revan.
Symtomen på aortadissektion inkluderar följande. Patienten känner plötsligt en smärta, väldigt intensivt, interscapulo-vertebral (mellan skulderbladen, i nivå med ryggkotorna, det vill säga följer aortans väg) med smärtsam strålning som sjunker. Dessa smärtor är mycket lika de som uppstår underhjärtinfarkt. Detta är anledningen till att aortadissektion relativt ofta förväxlas med hjärtinfarkt. Detta är en särskilt allvarlig sjukdom vars utveckling är dålig i de flesta fall (som resulterar i att patienten dör inom några dagar, om den inte behandlas kirurgiskt). Hos 8 av 10 patienter sker rupturen i hjärtsäck (membran som täcker och skyddar hjärtat). Mer sällan och görs i mediastinum (område inklusive hjärtat och de stora kärlen som ligger mellan lungorna på sidorna, ryggraden bakom och bröstbenet framför). Pausen kan också ske inne i pleura (membran som täcker och skyddar lungorna) ellerbuken. Behandlingen består av kirurgiskt ingrepp och att artificiellt återskapa aortan med hjälp av bland annat biologiska lim. (läs även texten om Marfans syndrom).
Med de Bakey (medicinsk specialist på denna sjukdom) särskiljer vi klassiskt flera typer av aortadissektion, topografiskt (beroende på plats):

• I: total dissektion av aorta.
• II: enbart av den uppåtgående aortan.
• III: av den enda nedstigande aortan från näset.

Det finns en annan klassificering: Shumway och Daily-klassificeringen från Stanford University i Kalifornien, som skiljer mellan:

• Typ A avser endast den uppåtgående aortan
• Typ B som inte angår henne.

Aortadissektion är ett resultat av degenerativa lesioner i media (aortas mellanlager), efter att de elastiska och muskulära fibrerna som utgör aortaväggarna har förstörts. Dessutom observeras lakuner ( avsaknad av material), som är avgränsade och mer eller mindre regelbundet arrangerade, innehållande en mängd olika proteiner: mukoida proteiner.

Emboli (blodpropp som kan täppa till aortan och migrera till hjärnan och armar och ben).

Aortakoarktation , som består av en förträngning av medfött ursprung.

Ett aortaaneurysm kan sammanfattas som anatomiska förändringar i aortaväggen på grund av ett aterosklerotiskt plack som orsakar en spricka i aortaväggen.

Höger aortabåge ( dextroposition av aorta ) är en missbildning av aortabågen som bildas av den fjärde högra aortabågen, medan den normalt sett utgår från den fjärde vänstra aortabågen under embryonal utveckling. En aortabåge är ett område av embryot som ger upphov till bildandet av en anatomisk del av en individ. I detta fall är aortabågen belägen till höger om luftstrupen (den nedåtgående eller thorakala aorta är vanligtvis till vänster).

Knäckning av aorta (även kallad aortabuckling), eller pseudokoarktation, är en anomali i thorakala aorta där en del dras framåt av ett arteriellt ligament. I detta fall bildar aorta en bakåtböjning med en ögla (knäckning). På röntgen ger detta ett utseende som liknar aortakoarktation. Detta tillstånd orsakar inte någon störning av blodflödet eller blodtrycket i aorta (frånvaro av hemodynamisk störning).

Överliggande aorta, även känd som biventrikulär aorta , är en dextroposition av aorta. Detta är en avvikelse till höger om aortas ursprung, som följaktligen tar emot blod från båda kamrarna samtidigt. Detta inträffar när aorta har sitt ursprung över en del av hjärtat som kallas septum, vid den punkt där de två kamrarna ansluter. Detta tillstånd ses vid Fallots tetradation och Eisenmengers syndrom. Eisenmengers syndrom är ett medfött hjärtfel som orsakar hemodynamiska störningar (nedsatt blodflöde) vilket leder till cyanos (en blåaktig missfärgning av vävnaderna på grund av otillräcklig syretillförsel) och pulmonell hypertension, vilket är ett resultat av nedsatt arteriellt blodflöde genom lungartärerna.

Dissekerande aneurysm av aorta av Laennec (1819) kännetecknas av förekomsten av ett hålrum som utvecklas inuti själva artärväggen. Dissektionens längd varierar beroende på patient. Denna dissektion sker på bekostnad av kärlets mellersta tunika. Det sker just mellan den inre och yttre tunikan som blodet lossnar efter att den inre tunikan brister.

Aortabågssyndrom Också kallat aortabågssyndrom, supra-aorta trunk syndrom beskrevs 1944 av Martorell under namnet aorta trunk occlusion syndrome. Detta syndrom kännetecknas av utplåning av de stora grenarna av aortan, främst halspulsåder och artärer under klaviaturen. Patienter med aortabågssyndrom har muskelskador på de övre extremiteterna på grund av ischemi (minskat blodflöde) och i ansiktet. De andra tecknen som uppträder under detta syndrom är tecken på hjärnischemi som förekommer i episoder och som berör vissa territorier, särskilt de basilära vertebrala nervcentrumen. Dessa störningar i nervsystemet leder till uppkomsten av yrsel, dubbelseende (dubbelseende) och huvudvärk (mer exakt huvudvärk). Carotis territorier påverkas också och kommer sannolikt att leda till uppkomsten av neurologiska symtom som är: monopares, afasi (försämrat språk) eller hemipares (partiell eller ofullständig förlamning av halva kroppen). Hos vissa patienter är dessa symtom långvariga och leder till att hjärnan mjuknar upp. Mer sällan ser vi skador på ögongloberna som kännetecknas av nedsatt syn och hemianopi. Detta är resultatet av ischemi i artärerna i näthinnan och ibland hjärnan. Vi ser också, oftare, diffus ateromatos (kolesterolavlagring) i kroppen. Detta syndrom uppstår under vissa inflammatoriska sjukdomar som Takayashus sjukdom eller Hortons temporal arterit eller idiopatisk panaortit. I vissa fall uppstår aortabågssyndrom utanför alla inflammatoriska sammanhang och är resultatet av ett medfött tillstånd, till exempel systematiserad elastorrhexi.

Syndromet med blodlösa artärer studerades av Broadbent år 1875 och av Fontaine och Lévy år 1959. Det kännetecknas av obstruktion av aortas stora grenar, nämligen subklaviaartärerna, vänstra halspulsådern och truncus brachiocephalicus. Obstruktionen är ett resultat av skleros på grund av en aterosklerotisk plack som så småningom förhindrar blodflödet. Ett annat kännetecken för detta syndrom är avsaknaden av trombos (blodpropp) i artärbädden, vilket skiljer det från Takayasus arterit.

Aortabågsanomalier , även känt som aortavaskulärt ringsyndrom, är ett kardiovaskulärt tillstånd som kännetecknas av en störning i utvecklingen av aortabågarna under embryonalt liv, vilket leder till missbildningar av aortabågen. Normalt utvecklas aortabågen vanligtvis från den fjärde vänstra aortabågen och dess grenar.

Transponering av de stora fartygen är en medfödd hjärt-kärlsjukdom som kännetecknas av en aorta som härrör från höger ventrikel och en lungartär som härrör från vänster ventrikel.
Överlevnad för en patient med transponering av de stora kärlen är möjlig förutsatt att det inte finns några andra associerade missbildningar. Dessa missbildningar kan bland annat vara en kommunikation mellan hjärtkamrarna, en ductus arteriosus, en kommunikation mellan hjärtförmaken eller trikuspidalatresi.
Patienten presenterar (icke uttömmande lista):

• Cyanos (blålila missfärgning av huden) som uppträder mycket tidigt, d.v.s. inom de första 24 timmarna. Detta är intensivt och åtföljs av...
• Dyspné (svårigheter att andas).

Den fysiska undersökningen av patienten och mer exakt auskultationen varierar beroende på arten av de missbildningar som är förknippade med transponeringen av de stora kärlen. Hos vissa patienter är det inte ovanligt att notera frånvaron av andning (onormalt ljud orsakat av att blod passerar från en hålighet till en annan).
Ytterligare undersökningar och mer exakt röntgen avslöjar en smal vaskulär pedikel på frontalröntgen. Detta vidgas på röntgenbilder i sneda vyer. Oftast är det en ökning av volymen av höger kammare.
Hjärtat är i form av ett ägg som ligger på mellangärdet.
Lungornas vaskularisering ökar förutom när patienten har associerad lungstenos.
Ultraljud är den andra kompletterande undersökningen. Detta möjliggör bekräftelse av diagnosen vid den tidpunkt då denna undersökning görs.
Angiografi, den tredje ytterligare undersökningen som patienten måste genomgå, visar närvaron av en opacifierad aorta från höger kammare. Angiografi är en mängd olika röntgenbilder efter injektion av kontrastmaterial inuti kärlen.
Elektrokardiogrammet, jämfört med tidigare tilläggsundersökningar, ger inte alltid intressant information. I vissa fall visar det hypertrofi (ökning i volym) av höger kammare eller vänster kammare.
Det finns flera varianter av införlivande av de stora kärlen.
Transponeringen korrigerad. Detta innebär inversion av ventriklarna som korrigerar avvikelsen. Detta gör att lungartären kan ta emot venöst blod och aortan att ta emot arteriellt blod. Den korrigerade transponeringen leder inte till uppkomsten av symtom hos patienten och är förenlig med livet. I allmänhet är det förknippat med andra kardiovaskulära missbildningar som leder till uppkomsten av symtom. I det här fallet, det vill säga när det finns associerade symtom, är utvecklingen inte densamma.

Termen mikro-aorta (hypoplastisk aorta) avser kongenital hypoplasi av aorta, det vill säga otillräcklig utveckling av aorta, generaliserad eller lokaliserad till en del av aorta.

Taussigs syndrom . Detta är en transposition av aorta i samband med en kommunikation mellan förmaken och en kommunikation mellan ventriklarna med en lungartär som överlappar den interventrikulära kommunikationen.

Taussig-Bings syndrom. Denna variation av transponering av de stora kärlen skiljer sig från Taussigs syndrom genom att det inte finns någon kommunikation mellan atrierna och det finns ingen överlappning av lungartären.
Screening för transponering av de stora kärlen är möjlig före födseln med hjälp av ultraljud.
Behandling av detta kardiovaskulära tillstånd kräver kirurgisk korrigering av transpositionen. Detta är Senap- eller Senning-operationen. Tekniken består i att skapa en kommunikation mellan atrierna (atrioseptostomi). Detta utförs med en Rashkind ballong. Det kan också utföras med etablering av ett artärutbyte i samband med en återimplantation av kransartärerna.
Om patienten uppvisar hypoxemi (minskad syretillförsel till vävnaderna) är det nödvändigt att infundera (intravenöst) patienten med alprostadil. Detta är en prostaglandin El. Detta gör det teoretiskt möjligt att fördröja stängningen av ductus arteriosus i väntan på hjärtkirurgi.

Dextroposition av aorta (på engelska overriding aorta) kallas också häst aorta, biventrikulär aorta, aorta överlappning betecknar avvikelsen av aortans ursprung till höger. Detta föds tvärs över septum (vägg som skiljer den högra delen från den vänstra delen av hjärtat). På denna nivå finns en kommunikation mellan de två ventriklarna vilket resulterar i att aortan får blod från två ventriklar. Detta är synligt under Tetralogi av Fallot och Eisenmenger komplex.

Eisenmenger-komplexet (studerad 1897 av Victor Eisenmenger) är en sjukdom som påverkar hjärtat (kardiopati) av naturen medfödd och förekomst sällsynt. Denna kardiologiska anomali kännetecknas av förekomsten av en hög kommunikation mellan ventriklarna, i samband med en dextroposition av aortan (till höger). Vi noterar också en frånvaro av lungstenos och en hypertrofi (ökning i volym) av höger kammare, från vilken utstötningen av blod sker delvis in i aortan. Även lungartärerna påverkas. Olika ändringar beskrivs inklusive: mediahypertrofi (en av väggarna som utgör lungartären) förknippad med en förtjockning av intima (innersta lagret av artären). Progressionen av denna sjukdom kännetecknas av en ökning av spänningen i lungcirkulationen (hypertoni pulmonell), a cyanos av sent men måttligt debut och av hemoptys (utdrivning av rött blod från luftvägarna). Komplikationer leder vanligtvis till att patienten dör efter 30 år.

Aortopulmonell fistel, även kallad inter-aortopulmonell kommunikation är en öppningsmetod för kommunikation mellan aorta och lungartären nära deras ursprung utan närvaro av en mellankanal. Detta är resultatet av en utveckling av septum Aorta (septum) under fosterlivet. Symtomen liknar de hos patent ductus arteriosus. Utvecklingen av denna sjukdom är pejorativ utanför kirurgisk behandling, på grund avhjärtsvikt som den producerar.

Termen hemitruncus (från grekiskans hêmisus: halva och latinets truncus: stam) syftar på agenes, det vill säga otillräcklig utveckling av en av lungartärens grenar . I detta fall försörjs lungan som drabbas av hemitruncus av en onormal systemisk artär , en kollateral gren av aorta ascendens (se texten truncus arteriosus).

Termen kollateral (ale, aux) betyder det som är beläget på sidan. Inom anatomin avser det grenar som utgår från en huvudnervstam eller kärlstam (artär eller ven) och är nästan parallella med den.

Hodgsons sjukdom , studerad av engelsmannen Joseph Hodgson år 1815, ibland kallad arteriell aortainsufficiens, kännetecknas av förekomsten av en dilatation av aortabågen: den ascenderande delen. (se även texten om annuoektatisk aortasjukdom).

Leriches syndrom , som studerades 1940 och även kallas Leriches arterit-terminal ocklusionssyndrom, motsvarar en uppsättning patofysiologiska mekanismer som observeras vid trombos i aortaterminalen , innan gangrän utvecklas . Dessa mekanismer inkluderar bland annat extrem trötthet i nedre extremiteterna åtföljd av muskelatrofi och en elfenbensfärgad missfärgning av benen . När patienten lyfter fötterna försvinner lårbenspulsen och oscillationerna, tillsammans med en oförmåga att uppnå en stabil erektion.

Musset-Delpeuchs tecken , som studerades år 1900, kännetecknas av uppkomsten av huvudryckningar . Dessa ryckningar är rytmiska och synkroniserade med hjärtslaget . Detta tecken observeras inte hos patienter som lider av aortainsufficiens. Termen "Musset" kommer från poeten Alfred de Musset, som sägs ha varit den förste att lägga märke till detta tecken hos sig själv. Detta tecken observeras också hos patienter med aneurysm i aortabågen och de med exoftalmisk struma.

Idiopatisk panaortit , beskriven av Roberts, William och Wibin 1966, är en sällsynt sjukdom som observeras hos unga afrikaner . Panaortit avser inflammation i antingen alla lager i aorta eller hela aortalängden. Den kännetecknas av att alla aortalager är drabbade, vilket leder till bildandet av aneurysm och utvecklingen av aortagrenar . Detta är förknippat med stenos vid ursprunget till dessa grenar. Patienter med idiopatisk panaortit uppvisar också drabbade hjärtmuskeln och hjärtsäcken (det skyddande membranet som täcker hjärtat). Sjukdomen uppvisar en rad inflammatoriska symtom, som kännetecknas av en signifikant förhöjd erytrocytsedimentationshastighet (ESR ) i blodprover. Under sjukdomsförloppet observeras en ökning av blodtrycket på grund av stenos , dvs. förträngning av njurartärerna (se även aortabågssyndrom).

Danielopulus tryckreflex är namnet på en uppsättning onormala reflexer som har sitt ursprung i hjärtat och aorta och som ger exciterande effekter på hjärtat och blodkärlen. Detta resulterar i en accelererad hjärtfrekvens , en ökning av hjärtmuskelns (myokardiets) kontraktila kraft , en förhöjning av blodtrycket och ibland även en förträngning av kranskärlen ( koronar vasokonstriktion ).

En aortopulmonell shunt är en onormal kommunikation mellan aorta och lungartären på grund av bland annat ett arteriovenöst aneurysm.

Williams-Beurens syndrom innefattar bland annat underutveckling av den ascendenserande aorta i form av hypoplasi, förknippad med en anomali i aortabågens stora grenar , kranskärl och stenoser i lungartärens grenar.