дефиниција
дефиниција
Сирингомијелија је релативно ретка болест, коју карактерише присуство у кичменој мождини (тачније у цервикалном сегменту, који отприлике одговара врату), шупљине која се постепено формира у сивој материји и која садржи патолошку течност (жућкасту).
Ово резултира прогресивним уништавањем нервних влакана специјализованих за осетљивост коже на топлоту, хладноћу и бол.
simptomi
simptomi
Симптоми сирингомијелије зависе од локације оштећења нервних влакана:
- Немогућност пацијента да осети осећај врућ или опекотине на рукама.
- Феелинг оф бол руке.
- Поремећаји од Марцхе.
- Поремећаји од говор са парализом језика.
- Поремећаји од гутање (тешкоће при гутању).
- Парестезије (пецкање, пецкање) у лицу.
- Атрофија мишића који може почети са мишићима шаке, и довести до онога што се зове мајмунска рука, или главни проповедника.
- Атрофија (скупљање) коже праћена ранама (Морван вхитлов).
- Поремећаји од рефлекси.
Симптоми, које називамо суб-лезијски, тичу се доњих удова, јесу параплегија (мање или више интензивна парализа) грчевито (праћен контракцијом налик грчу) са наглашеним рефлексима, и знак Бабински. Ови симптоми су резултат оштећења моторног неурона пирамидалног пута, који је главни нервни пут који припада централни нервни систем (мозак и кичмена мождина). Састоји се од групе од нервна влакна имају заједнички пут и намењене су за пренос вољних моторичких порука (нервни импулси који омогућавају кретање, за разлику од порука намењених перцепцији осећања). Повезује нервне ћелије пирамидалног облика које се налазе уцеребрални кортекс (сива материја мозга) на друге нервне ћелије које се налазе у кичменој мождини.
Промене које осећају пацијенти, односно симптоми, резултат су деструкције периферног неурона, у овом случају неурона који омогућава да се сензације које долазе са периферије пренесу на кичмену мождину, на нивоу лезије. . Симптоми лезије утичу на горње удове и њихове корене.
Патофизиологија
La сирингомијелија је болест коју карактерише присуство, унутар кичмене мождине, шупљине која генерално није присутна при рођењу. Део од кичмена мождина најчешће забринут је цервикална врпца (одговара врату). Ова шупљина такође има карактеристику да се спушта мање-више ниско унутар кичмене мождине дорзалног кичменог стуба.
Повреде настале од сирингомијелија су пре свега разарања нервних влакана која носе сензорне сензације (за задње рогове кичмене мождине са поремећајима осетљивости) и моторичке сензације (за предње рогове кичмене мождине са сметњама моторике).
- Када су они задњи рогови кичмене мождине које су захваћене, пацијент пати оданестезија (мање или више потпуни нестанак површне или дубоке осетљивости) мање или више важно за температуру, и за бол, на територији која одговара нервним влакнима у питању. Ово може бити врат, горњи удови или горњи део груди.
- Када је у питању предњи рогови кичмене мождине, пацијент ће патити од прекиди његове моторичке способности са појавом, у зависности од случаја, слабости, мишићне атрофије (смањење мишићног волумена) или укидања рефлекса (тетивних).
Сирингомијелија ће вероватно напредовати у сирингобулбиа, што је аналогно стање, а одговара компликацијама током којих се малформативна шупљина налази у нивоу сијалице, уместо кичмене мождине (као код сирингомијелије). Током овог стања, које не укључује оштећење самих органа (ждрело, гркљан, мишићи лица, унутрашње ухо, око), захваћени су кранијални нерви, што доводи до поремећаја у функцији ових нерава.
- Поремећај гутања (гутања).
- Парализа лица.
- Поремећај фонације (чин прављења звукова).
- Анестезија на територији тригеминалног нерва (један од нерава лица).
- Синдром лабиринта (занимљив за унутрашње ухо) и праћен нистагмус што је нехотично кретање осцилације мале амплитуде и ротације очне јабучице.
Еволуција овог стања је пејоративна. Заиста, може доћи до поремећаја у функционисању нервних центара који се налазе у продуженој мождини и нормално омогућавају (физиолошки) регулацију дисања, што понекад доводи до синкопа, и ат смрт пацијента.
Медицински преглед
Медицински преглед
Пацијент са сирингомијелијом има:
- На почетку а анестезија термоаналгезија, односно не осећа температурне разлике ни бол. Међутим, задржава тактилну осетљивост, односно има осећај онога што додирне.
- Дубока осетљивост је такође очувана. Ово је дисоцијација која је резултат врло специфичне лезије кичмене мождине која се назива парамедијална лезија.
Неуролошки преглед пацијента открива и а арефлексија тетива (укидање рефлекса).
Неки пацијенти су присутни:
- Дес фибрилације.
- Фасцикулације (мали мишићни покрети које испитивач једва примећује, али добро описују сами пацијенти). То је нека врста трепетања, мали скокови који одговарају благим поремећеним контракцијама мишића. Они су резултат дегенерације нерва.
Додатни преглед
Дијагноза сирингомијелије се заснива на нуклеарној магнетној резонанци (МР) што вам омогућава да визуелизујете шупљина, а понекад и малформација(е) на нивоу кичмена мождина.
Проузроковати
Проузроковати
Постоје две врсте сирингомијелије:
- La такозвана хидродинамичка сирингомијелија, због проблема са циркулацијом цереброспинална течност између можданих комора (шупљине које се налазе у центру мозга) и епендимални канал (канал који се налази унутар кичмене мождине). Ова врста сирингомијелије је због:
- Урођена малформација централног нервног система (малформацијаАрнолд Цхиарри).
- Une менингитис.
- Une тумор.
- Un траума.
- La такозвана нехидродинамичка сирингомијелија, у којој трауматска повреда доводи до формирања шупљине.
лечење
лечење
Третмани за сирингомијелију су:
- Лечење узрока укључује употребу психотропни лекови (лекови за централни нервни систем као нпр таблете за спавањеје анксиолитиције неуролептици).
- Хируршко лечење, када је могуће, омогућава декомпресију постављањем катетера. Ова индикација је углавном због напредовања сирингомијелије и онемогућавања.
- Сирингомијелију повезану са хернијацијом тонзила малог мозга (део малог мозга) лечи се декомпресија задње јаме (задњи део садржаја лобање) најчешће након субокципиталне кранијектомије (отварање лобање) (пролазак иза лобање) и горње цервикалне ламинектомије (интервенција на вратним пршљеном горњег дела вратног дела кичма) повезана са трансплантатом дура матер (једна од три мождане овојнице, мембране, која окружује и штити централни нервни систем).
- Када постоји препрека за проток изван четврте коморе мозга, потребно је обновити флукс цереброспиналне течности. Ово се постиже проширењем отвора.
- Када је шупљина узрокована сирингомијелијом релативно велика, неки неурохирурзи радије покушавају да успоставе директна декомпресија течне шупљине. Ова техника је у центру контроверзе. Заиста, његова корист према неким неурохирурзима изгледа повезана са одређеним релативно високим морбидитетом (на неки начин погоршањем болести).
- У присуству Бад-Цхиари малформације вршимо а диверзија хидроцефалуса (вишак течности садржан у лобањи) који у теорији мора да претходи сваком покушају смањења шупљине услед сирингомијелије. Хируршко лечење може, у теорији, спречити погоршање симптома повезаних са сирингомијелијом. Неки пацијенти ће се чак побољшати након неурохируршке интервенције.
- Сирингомијелија, због трауме или инфекције, захтева технику декомпресије и дренаже помоћу малих извођења смештен између сирингомијеличне шупљине и простора који се налази испод арахноида (једна од три мождане овојнице, заштитна мембрана која покрива централни нервни систем).
- Сирингомијелија, због тумора (у ширем смислу те речи) који се налази унутар кичмене мождине, захтева неурохируршка интервенција чији је циљ да се уклони када је овај гест наравно могућ. Декомпресија цистичне шупљине понекад доводи до побољшања које не траје увек током времена и које је понекад повезано са рецидивима.
Еволутион
Еволутион
La стабилизација током сирингомијелије, понекад се јавља и спонтано, али је еволуција веома споро. Ово последње варира у зависности од узрока. Уопштено говорећи, лечење није увек ефикасно, али пре свега варира у зависности од појединца и, да поновимо, узрока његовог настанка.
Компликације
La Морванова болест такође назван Морванов панарис (на енглеском Морван'с дисеас или еаналгесиц панарис) проучаван је 1883. Ово стање је резултат или сирингомијелије или Меадов. Морван, или аналгетик, је стање које карактеришу неуролошки поремећаји који погађају удове и углавном прсте. Током овог стања пацијент има:
- Дес пареза (израз различит од парализе који указује на благу парализу која се састоји од смањења могућности мишићне контракције).
- Une анестезија (пацијент не осећа никакве сензације).
- Дес неуралгија (бол услед промена у нервној структури периферних нерава).
- Дес трофичке сметње (промена коже), што за последицу има појаву аналгетичког мрвица (губитак болног осећаја) у вези са последњим фалангама. Термин трофичност означава све појаве које условљавају исхрану и развој ткива или органа.
Еволуција Морванове болести је најчешће ка појави а некроза понекад повезан са сакаћења.
Диференцијална дијагноза
Сирингомијелију не треба мешати са:
- La мултипла склероза.
- La болест одАран-Дуцхенне са прогресивном атрофијом мишића (током које нема поремећаја осетљивости).
- La тумор кичмене мождине (дијагноза се поставља помоћу компјутерске томографије, или нуклеарне магнетне резонанце, а могуће и мијелографије).
- L'хематомијелија обично трауматске природе. Ово стање такође може бити праћено сирингомијелијом.
- La субакутна склероза комбинована срж.
Повезани услови и чланци
Такође видети
- Фибрилација
- Кичмена мождина или кичмена мождина
- Миелопатија (кичмене мождине)
- Псеудохипертрофична миопатија Дуцхенне оф Боулогне
- Панарис
- Пирамидални пут
- Фибрилација мишића (узроци)
- Лабијално-глосо-ларингеална парализа
- Аран прогресивна мишићна атрофија
- Кичмена мождина
- Миелитис
- Екстрадурални апсцес кичмене мождине