Паркинсонова болест

преглед

Ово неуролошко стање проучавао је енглески лекар и палеонтолог аматер Џејмс В. Паркинсон (1755-1824).

Након тога, угледни француски неуролог Жан Мартин Шарко (рођен 1825. године, умро 1893.) је крајем XNUMX. века предложио да се сви ови симптоми (синдром) назову Паркинсоновом болешћу, уместо парализом.

Термин паркинсонизам односи се на повезаност неколико симптома који се налазе код Паркинсонове болести , наиме тремор, прекомерни мишићни тонус и акинезија.

Поред Паркинсонове болести , паркинсонизам се примећује након апсорпције одређених лекова (углавном неуролептика), то је јатрогени паркинсонизам , и након стања типа енцефалитиса инфективне или дегенеративне природе, између осталог.

ЕПИДЕМИОЛОГИЈА

Паркинсонова болест, која изгледа да погађа подједнако мушкарце као и жене, а која се јавља у већини случајева између 50 и 75 година, је спорадична болест (погађа неке пацијенте у изолацији), али за коју се изузетно примећују породични облици.

Такође почиње пре 40. године, а понекад је повезан са генетским мутацијама, тачније у вези са генима ПАРК2 (локус 6к25.2-к27), ПАРК6 и ПАРК7 (локус 1п36) или СНЦА (локус 4к21).

Преваленција у Европи је приближно 150 на 100.000 становника. Преваленција је број случајева болести или догађаја у датој популацији у датом времену или периоду.

Инциденција је 15 на 100.000 становника. Према Монеро-Димен, инциденца је „број случајева болести које су започеле или људи који су се разболели током датог периода у популацији“.

АНАТОМИЈА

Термин базалне ганглије замењује термин централна сива језгра: то су кластери сиве материје који се налазе у доњем делу можданих хемисфера. То су:

• du таламус
   
• du пругасто тело сачињена од каудатног и сочивастог језгра
   
• од клауструма.

Термин палидал се користи у неурологији да означи све што је повезано са палидумом , који је унутрашњи део лентикуларног језгра (базална језгра). Путамен је латерални део лентикуларног језгра.

• унутрашња капсула је дебела оштрица, састављена од бела супстанца, који одваја таламус и каудатно језгро изнутра од лентикуларног језгра споља.
   
• унутрашња капсула се састоји од два крака, један предњи и други задњи

Стријатум, такође назван пругасто тело, део је базалних језгара и обухвата каудатна језгра и лентикуларна језгра, која се састоје од спољашњег дела, путамена, и унутрашњег дела, глобуса палидуса.

Спољашња капсула је слој беле масе који одваја медијално смештено лентикуларно једро од клауструма латерално. Ово не треба мешати са екстремном капсулом, која је слој беле масе који одваја клауструм од кортекса . Клауструм се налази медијално, а кортекс од инсуле латерално.

ФИЗИОПАТОЛОГИЈА

Оштећење супстанције нигре (нигростријаталног језгра сиве масе мозга) доводи до недовољне секреције допамина (неуротрансмитера који учествује у регулацији покрета). Овај недостатак допамина је резултат уништења неурона (нигростријата) који нормално производе допамин (допаминергички неурони).

Процењује се да се уништавање неурона, које је типа апоптозе (генетски програмирана ћелијска смрт), дешава отприлике на половини пре него што се појаве први симптоми Паркинсонове болести. Пред крај живота, ово уништење погађа око 80% неуронске популације пацијената.

Када посматрамо неуроне у фази апоптозе под електронским микроскопом, примећујемо да они представљају следеће модификације:
Пре свега, примећујемо повлачење тела ћелија и кондензацију, затим фрагментацију (фрагментацију) хроматин (груписање хромозоми унутар језгра). Штавише, нема промена у органелама ћелије као што је ендоплазматски ретикулум и митохондрије између осталог.

Штавише, у неким преосталим неуронима присутна су Левијева тела : то су мале, сферне инклузије (страна тела) које се налазе унутар неурона. Левијева тела су еозинофилна са хијалинским центром и окружена су јасним ореолом. Састоје се од алфа-синуклеинских наслага. Прецизније, Левијева тела су инклузије (ситне структуре садржане унутар ћелија) које се налазе унутар неурона супстанције нигре. Левијева тела су карактеристична за Паркинсонову болест и одређене деменције.

Паркинсонови синдроми се налазе код одређених неуролошких болести:

• La Алцхајмерова болест
   
• La болест од Кројцфелд-Јаков
   
• La болест од Стеел-Рицхардсон-Олсзевски
   
• Le синдрома Схи-Драгер
   
• Le синдрома Погон
   
• La болест од Хунтингтон
   
• L'атрофија оливо-понто-церебеларни
   
• La деменција са дифузним Левијевим телима.

СИМПТОМИ

Почетак болести (која се јавља између 40. и 50. године) је подмукао, до те мере да тегобе понекад примећују само блиски болесници.
Генерално, тек након година еволуције, један или други симптом се открива иако већ постоји неколико година.

• Болест почиње око 50. године, најчешће без икаквог разлога, понекад након стреса (емоционални поремећај, траума, хируршка интервенција).
  Губитак или смањење аутоматских покрета, као што је одсуство замаха руке при ходању, понекад је рани знак Паркинсонове болести.
   
• У почетку, тремор не примећују они око вас. У ствари, то је углавном само мали тоболац који није баш видљив.
  Ако пажљиво посматрамо одређене покрете, а посебно оне велике амплитуде, могуће је истаћи губитак флуидности у овим покретима који изгледају неправилни и испрекидани. Тремор, да би се дијагноза усмерила ка Паркинсоновој болести, мора се јавити у мировању, другим речима када пацијент не користи уд који се прегледа.
   
• Бол у зглобу иако додатни тестови као што су рендгенски снимци и крвни тестови не показују упалу.
   
• Прекомерно лучење пљувачке, које се назива и хиперсаливација, један је од најчешћих симптома који се јављају током Паркинсонове болести.
  Ова пљувачка, која стагнира унутар усне дупље, има тенденцију да тече кроз угао усне (тј. угао уста). То не значи да се пљувачка код овог пацијента лучи у превеликим количинама, већ да су покрети који омогућавају њено гутање (гутање), а самим тим и евакуацију пљувачке у дигестивни тракт, абнормални.
  С друге стране, сува уста, као што се јавља између осталог и при узимању одређених неуролептика (који, подсетимо, изазивају Паркинсонов синдром), код Паркинсонове болести је ретка, па чак и изостаје.
  Уопштено говорећи, постоји успоравање у дигестивном тракту.
   
• За неке пацијенте, почетак ове болести једноставно доводи до осећаја умора, укупног губитка енергије, физичког умора, који се понекад меша са фибромијалгија између осталог и зато што су ови симптоми праћени проблемима са спавањем и памћењем.
   
• Губитак тежине је такође пријављен као рани симптом Паркинсонове болести, без обзира да ли је повезан са депресијом или не.
   
• Када се испитују, пацијенти са Паркинсоновом болешћу имају спор и монотон говор (у поодмаклој фази).
   
• Пацијент се осећа као да не може мирно да седи. Понекад се више ради о потреби да се иде напред-назад.
   
• Понекад се примећује присуство ортостатске хипотензије (пад крвног притиска када пацијент брзо пређе из лежећег у стојећи положај). Ово одражава дисфункцију неуровегетативни систем (аутономни нервни систем).
  Други поремећаји су такође доказ ове дисфункције: знојење, себореја (вишак лучења масних материја на кожи), затвор, уринарни проблеми.
   
• Убрзање говора, пребрзим изговарањем реченица, трзавим и све слабијим гласом.
   
• La тахифемија се често повезује са палилалија (поремећај говора, повезан са поремећајем интелигенције, а састоји се од нехотичног и спонтаног понављања, два или више пута заредом, исте реченице или исте речи).

• Лице је залеђено и безизражајно. Пацијент оставља утисак да не може да прави изразе лица као да је омамљен.
   
• Писање је дрхтаво и почиње речима нормалне величине, а затим постаје мало: говоримо о микрографији.
   
• Тремор у мировању (ови дрхтави се смањују током вољних покрета и престају неколико тренутака након напора воље или током спавања).
   
• Покрети прстију типа мрви.
   
• Реткост и спорост покрета (акинезија).
   
• Повећан мишићни тонус, укоченост (пластична хипертонија).
   
• Покрети који се јављају у налетима (знак зупчаника), што одражава мишићну хипертонију. Неуролози ову врсту покрета називају пластичном екстрапирамидном ригидношћу. Ова мишићна хипертонија има тенденцију да поправи ставове. Феномен зупчаника је резултат вишка мишићног тонуса. Ако пасивно мобилишемо сегмент припадника (ма какав он био), ту мобилизацију успорава отпор чија је карактеристика попуштање у трзајима. Овај феномен подсећа на зупчани точак, чији се зарези ослобађају сукцесивно.
   
• Типичан ход: пацијент хода малим корацима, полако, нагињући се напред, као да увек жели да сустигне свој центар гравитације. Ово се зове фестинација.
   
• Претеривање рефлекса.
   
• Погон: Поремећај равнотеже који приморава неке пацијенте са Паркинсоновом болешћу да се крећу напред или назад. То се понекад ради исхитрено, као да се дотична особа гура. Термин пропулзија, такође назван антепулзија, односи се на тенденцију да неки пацијенти са Паркинсоновом болешћу морају да убрзају ходање, што резултира неком врстом трчања. Велики Троуссеау је рекао да се чини да пацијенти са Паркинсоновом болести трче за својим центром гравитације.
   
• Антетракција: Овај термин се односи на савијање тела напред, што је резултат, код неких пацијената са Паркинсоновом болешћу када стоје, споре контракције трбушних мишића.
   
• Проблеми са говором (дизартрија): израз апрозодија, који користи Монрад-Крохн, означава монотонију говора, као што се може приметити током Паркинсонове болести. То је нестанак акцента који појединци тренутно користе за изражавање, тачније за изговарање одређених слогова. Промене у ритму реченица и промене тона су такође део тога.
   
• Контраст између живахних очију и безизражајног лица (пацијент је савршено луцидан и делује ошамућено).
   
• Аноблепсија : фиксираност погледа који је усмерен нагоре. Овај поремећај се јавља у епизодама одређених паркинсонових синдрома који имају енцефалитичан узрок.
   
• Трептање постаје ретко.
   
• Очи су понекад сузне.

ЕВОЛУЦИЈА

Болест почиње малим тремором у мировању, а затим постепено пацијент еволуира у лежерно стање, што га приморава да остане у кревету.
Прогресија је у 50% случајева ка деменција (озбиљна неповратна промена психе и менталних способности), током отприлике пет година.

Инфективни и кожни проблеми наглашавају овај развој, комбинујући поремећај говора и гутања, што постаје све теже.
Подмукло се јавља депресија, праћена проблемима са памћењем, конфузијом и деменцијом (са губитком памћења).
Ове психолошке манифестације су вероватно повезане са епизодама делиријум од прогона и збуњеност који захтевају постављање.

Ова врста психијатријских симптома погађа отприлике 10 до 15% пацијената са Паркинсоновом болешћу. Обично се њихово напредовање контролише лечењем заснованим на неуролептицима (психотропима).

Нажалост, неуролептици погоршавају Паркинсонов синдром, а лечење ових психотичних манифестација је у овом случају тешко.

КОМПЛИКАЦИЈЕ

• Проклетнице
   
• Упала плућа посебно због лошег функционисања неуро-вегетативног система (неуро-вегетативна дисрегулација).
   
• Друштвена изолација

ТРЕТМАН

Лекове (који не лече болест већ побољшавају живот пацијената) треба преписивати што касније, због нежељених ефеката које изазивају.

Лекови су:

• Лес антипаркинсоници прописани су пре свега они који имају способност да пређу баријеру која штити централни нервни систем (крвно-мозак) и који имају способност да се трансформишу у допамин унутармозак.
  Un антипаркинсоник односи се, генерално, на оно што смањује укоченост или тремор који је резултат Паркинсонове болести. Овај термин такође описује лекове који имају ова својства. Ово је, између осталог, случај са антихолинергици и допаминергички (амантадин). 
  Леводопа (Л-допа) се примењује у прогресивним дозама (да би се постигла супресија симптома), углавном када постоји спорост покрета и укоченост мишића.
   
• Молекули са способношћу да ефикасно стимулишу рецепторе који се налазе унутар мозга, у овом случају допаминске рецепторе.
   
• Лекови антихолинергици, који углавном делују на тремор и хиперсаливацију (појачано лучење пљувачке). Ове лекове треба преписивати са опрезом од 70 година.
   
• Бромокриптин је супстанца добијена од ергота која има ефекте упоредиве са ефектима допамина (антипролактина), што омогућава заустављање лучења млека. Овај третман се користи за лечење синдрома аменореја, галактореја (изостанак менструације и лучење млека ван дојења) и пролактиноми (тумор одхипофизе, најчешће сеаденом лучење хромофоба пролактин), као и оно одакромегалија (абнормално повећање запремине дела скелета: лице), и Паркинсонова болест.
   
• Перголид је индикован код Паркинсонове болести у комбинацији са Л-допом. Међутим, потребно је пријавити одређене нежељене ефекте: мучнину, халуцинације, хипотензију (пад крвног притиска) на почетку лечења.
  Комбинација са другим лековима је контраиндикована (деривати ергота, извесни антибиотици попут макролида, неуролептици), такође дојење.
   
• Амантадин је супстанца која има антивирусно дејство гриппе. Такође се користи за лечење одређених пацијената са Паркинсоновом болешћу. Заиста, има способност да ослободи допамин у стриатуму.

Ако лекови у почетку донесу стварно побољшање („медени месец”), они накнадно могу довести до моторичких компликација, понекад и тежих, од којих су најчешће дискинезије (отежано кретање) које се јављају у око 80% случајева, након чувеног меденог месеца. период.

Физиотерапија (у раним фазама болести) се бави укоченошћу и састоји се од свеобухватне рехабилитације ходања, равнотеже и мобилизације свих мишића колико год је то могуће.

Неурохируршке технике су индиковане код пацијената отпорних на фармаколошки третман (лекови) или код оних са перзистентним тремором, ригидношћу и значајним моторичким поремећајима:

• Хемопалидектомија (израз који је Цоопер користио 1955.) односи се на хемијско уништавање паллидум, односно из унутрашњег дела лентикуларног језгра мозга (једног од централних сивих језгара мозга), користећи алкохол који се убризгава локално. Ову интервенцију су предложили одређени специјалисти неурологије за лечење Паркинсонове болести.
   
• Хирургија стереотаксичан може се понудити када постоји тремор само на једној страни и отпоран на претходни третман.
• Дубока мождана стимулација се користи код узнапредовале Паркинсонове болести. Ова техника, која се изводи у локалној анестезији и која може довести до компликација као нпр дизартрија на функционисање мишића који омогућавају подизање очних капака и на држање пацијента, теоретски могу стабилизовати симптоме и смањити нежељена дејства лекова. Ова електрична стимулација је приближно терапијски еквивалент таламотомији (интервенцији на таламусу). Његова главна предност је да не ствара анатомску лезију у мозгу, чиме се смањује ризик од компликација. Генерално, ова техника стимулације се нуди старијим особама.
   
• Стимулација средњег централног језгра таламус посебно се предлаже у поодмаклој фази у фази „он-офф“ флуктуација
   
• Понекад се користи стимулација субталамичног језгра
   
• Стимулација унутрашњег глобуса палидуса не даје очекиване резултате.

КЛАСИФИКАЦИЈА

Разликујемо:

• Паркинсонов синдром са хиповентилацијом и депресијом, такође зван Перри синдром. Током овог стања, које је наследно и чије се преношење одвија по доминантном модусу (довољно је да један од два родитеља носи генетску аномалију да би потомство оболело), ​​примећујемо појаву апатија (незаинтересованост) одређеног типа (атимхормија). С друге стране, пацијент има хиповентилацију (смањење вентилације) централног порекла (повезано са поремећајем централног нервног система). Ово стање, које почиње код одраслих, има пежоративни ток након неколико година. тамо биопсија спроведена код преминулог пацијента показује присуство веома значајног губитка неурона, на нивоу црне супстанце али и на другим локацијама мозга (лоцус цоерулеус, вентрално тенгментално подручје). У поређењу са Паркинсоновом болешћу, током овог другог неуролошког стања, не видимо присуство Левијевих тела, или у малом броју.
   
• Прогресивна пирамидално-палидна дегенерација, која се назива и Цорнил и Куеснел синдром, проучаван 1920. Карактерише га асоцијација а пирамидални синдром и паркинсонов синдром, код болесника који болује од атероматозе (накупљање масних материја унутар судова).
   
• La деменција са Левијевим телима, врста деменције дегенеративног типа, коју карактерише удружење поремећаја когнитивних функција (губитак интелектуалних способности стицања и знања), повезаних са визуелним халуцинацијама које се понављају у облику понављајућих епизода којима „додаје паркинсоновски синдром“.
   
• Епидемијски Ецономо-Цроцхе енцефалитист, или летаргичан, који је проучавао вон Ецономо 1917. године, такође тзв енцефаломијелитис дифузно од Цруцхет-а, Цруцхет болест, вон Ецономо болест, енцефалитис или Економо-Цруцхет болест, епидемијски неуракситис Сикарда. Била је то (болест је сада очигледно нестала) болест заразне природе која се јављала у облику епидемије (као што се дешавала 1920. или 1924.) спорадично, иу суштини у вези са средњи мозак (средњи део мозга). Ова патологија ће вероватно утицати и на кичмену мождину и периферне нерве. Његове главне карактеристике биле су изглед а хипертермија (грозница), повезана са поспаношћу, парализом одређених кранијалних нерава, углавном моторних нерава очне јабучице као што се јавља у окуло-летаргичном облику. Остали знаци су били миоклонус (контракција мишића) повезана са пуцајућим болом (као у алго-миоклоничном облику). Неки пацијенти су такође имали когнитивне поремећаје (оштећење интелекта) и психичке сметње. Развој овог неуролошког стања је био лош: у ствари, умрло је отприлике 30 до 40% пацијената. Међутим, неки људи су се потпуно опоравили. Остали болесници су напредовали ка појави Паркинсоновог синдрома који се карактерише појавом окулогиричних криза (израз који означава да се око окреће). Одговорни агент је а вирус (коју специјалисти за заразне болести описују као неуротропне). Ова болест, која је нестала 1925. године, довела је у сумњу инфекцију типа херпеса (због вирусахерпес) такође. За сада не знамо тачан узрок ове заразне болести.
   
• La Фахрова болест  карактеришу наслаге креча које се инфилтрирају у базалних ганглија на обе стране мозга, али и зубна једра цервелет. Ово стање погађа мушкарце средњих година и резултира појавомепилепсија, напад на пирамидални путеви, оштећење малог мозга, паркинсонов синдром, промене карактера повезане са прогресивним когнитивним оштећењем. Неки пацијенти такође имају оштећење паратироидне жлезде. Ток Фахрове болести је прогресивно неповољан и пејоративан. Узроци ове неуролошке болести нису тачно познати. За неке истраживаче андрологије, чини се да је то ендокрини поремећај који се, између осталог, односи на ПТХ (хормон луче паратироидне жлезде).
   
• Јувенилни породични хепатитис са дегенерацијом цорпус стриатум, стање које је Лхермитте проучавао, једно је од хепатолентикуларна дегенерација. Ово је неуролошка патологија, такође тзв Вилсонова прогресивна лентикуларна дегенерација. Ова породична болест погађа децу и адолесценте. Понекад почиње са малим жутица, затим ригидношћу повезаном са грчеви, са неким дрхтање. Ова болест подсећа на Паркинсонову болест. Прегледом младих пацијената уочава се постојање модификације рожњаче, при чему се констатује присуство склерокорнеалног лимбуса или ако више волимо прстен светло браон боје, нијансиран бронзом, него што називамо Каисер-Флеисцхер круг. Пацијенти такође имају психичке поремећаје као што је когнитивни пад, са еуфоријом, али никада деменција. Прогресија јувенилног породичног хепатитиса са дегенерацијом цорпус стриатума је пејоративна за одређене пацијенте. За друге, коришћењем Д-пенициламин (што омогућава хелирање бакар), еволуција је боља. Испитивање ћелија јетре, тј јетра, показује постојање упале нодуларног типа, праћено а цироза са дегенерацијом од пругасто тело, односно стриатум.
  Стреатум, такође назван цорпус стриатум, одговара скупу сива материја који припадају базалним једрима. Укључује каудатно и сочиво језгро, а састоји се од спољашњег дела, путамен и унутрашњи део, глобус паллидус. Када урадимо хистолошки преглед (проучавање ћелија под микроскопом) пругасти изглед се објашњава присуством снопова мијелинских влакана (нервних влакана окружених мијелин).
   
• Синдром контралатералног црвеног језгра, коју су проучавали Соукуес, Цроузон и Бертранд 1930. године, неуролошка болест, такође тзв. Фоик синдром супериорног црвеног језгра, Цхираи синдром, Цхираи и Ницолесцо синдром, Фоик и Ницолесцо синдром, руброталамични синдром, синдром таламоперфоратне територије. Ово је скуп неуролошких поремећаја услед оштећења а церебрални педункула назива се и капа и карактерише га, на супротној страни, оштећење цервелет што доводи до а церебеларни синдром повезан са а екстрапирамидни синдром. Пацијент има намерно дрхтање и покрете цхореа иатетоза. Неки симптоми су слични онима код Паркинсонове болести. Остали пацијенти присутни са хемиплегија (парализа половине тела) обично непотпуна. Заједнички очни моторни нерв није погођен овим стањем.
   
• Синдром хипоталамске раскрснице, који су проучавали Гуиллаин, Алајоуанине и Матхиеу 1924. године, резултат је лезија лоцираних у пределу црвеног језгра, тзв. церебело-таламички синдром П. Марие и Фоик, таламо-геникулатни и таламо-перфорирани синдром педикула. Ово је синдром који узрокује, на супротној страни, дисфункцију малог мозга, праћену поремећајем синергије и тон. Израз синергија се односи на заједничко деловање неколико органа или мишића да би се прецизно извршила функција. Пацијенти такође имају покрете корео-типа.атетотичан (абнормални покрети), хомонимна латерална хемианопија (смањење или потпуни губитак вида, захвата половину видног поља), блага парализа половине тела, повезана са модификованом сензорном перцепцијом која се у суштини тиче дубоке осетљивости коју специјалисти неурологије називају осетљивошћу типа таламус. Црвена језгра, такође названа нуцлеус рубес, су накупине сиве материје које се налазе у средњи мозак односно средњи мозак. Овај назив потиче од чињенице да при испитивању ова језгра имају боју која тежи ка наранџастој. Тачније, налазе се на предњем делу сваке церебрални педункула.
   
• Миоритмија такође зван брадикинезија, спори покрети који се дешавају нехотице и који се понављају, са редовном фреквенцијом, захватајући мишиће удова, што резултира њиховим ритмичним покретом. Миоритмија се углавном примећује код особа са Паркинсоновом болешћу након инфекције централног неуролошког система која доводи до енцефалитис (запаљење мозга).
   
• La паранеуракситис, болест слична епидемијском неуракситису. Суштинска разлика лежи у чињеници да током овог стања нема ефеката Паркинсоновог типа.
   
• Фацонов тегменто-таламички синдром студирао 1958. а и зв медијални педункуларни синдром, је скуп симптома услед омекшавања средњи мозак а тачније церебралне педунке, због оштећења на базиларно дебло. Овај синдром карактерише вишак сна (хиперсомнија) мање или више интензивна, а понекад и парализа говора повезана са парализом обе стране очног мотора са птосис, страбизам дивергентно, мидријаза паралитичан. Пацијент такође има поремећаје тонуса као што је паркинсонова хипертонија или, напротив,хипотонија малог мозга у природи. Ово неуролошко стање напредује у буктињама које се повлаче ка тромбоза дефинитиве оф базиларно дебло.