Сирингомиелия

Определение

Сирингомиелия — сравнительно редкое заболевание, характеризующееся наличием в спинном мозге (особенно в шейном сегменте, примерно соответствующем шее) полости, постепенно формирующейся в сером веществе и содержащей патологическую жидкость (желтоватого цвета).

Это приводит к прогрессирующему разрушению нервных волокон, отвечающих за чувствительность кожи к теплу, холоду и боли.

симптомы

Симптомы сирингомиелии зависят от места повреждения нервных волокон:

Неспособность больного ощутить ощущение горячий или ожоги на руках.
Сенсация де боль des mains.
Расстройства Марке.
Расстройства речь с параличом языка.
Расстройства глотание (трудно глотать).
Парестезии (покалывание, покалывание) на лице.
Атрофия мышца, которая может начаться с мышц руки и привести к так называемой обезьяньей руке, или main проповедника.
Атрофия (сморщивание) кожи, сопровождающаяся язвами (морванитлоу).
Расстройства рефлексы.

Симптомы, известные как сублезиональные симптомы, поражают нижние конечности и включают спастическую параплегию (паралич различной степени тяжести) с усиленными рефлексами и положительным симптомом Бабинского . Эти симптомы указывают на повреждение двигательного нейрона в пирамидном тракте, главном нервном пути, принадлежащем центральной нервной системе (головному и спинному мозгу). Он состоит из пучка нервных волокон, идущих по общему пути и отвечающих за передачу произвольных двигательных сигналов (нервных импульсов, инициирующих движение, в отличие от сигналов, связанных с сенсорным восприятием ). Он соединяет пирамидные нервные клетки в коре головного мозга ( сером веществе головного мозга ) с другими нервными клетками в спинном мозге.

Изменения, ощущаемые пациентами, то есть симптомы, являются результатом разрушения периферического нейрона, в данном случае нейрона, который позволяет ощущениям, поступающим с периферии, передаваться в спинной мозг на уровне поражения. . Симптомы поражения затрагивают верхние конечности и их корни.

Патофизиология

Сирингомиелия — это состояние, характеризующееся наличием полости в спинном мозге, которая обычно отсутствует при рождении. Чаще всего поражается шейный отдел спинного мозга ( соответствующий шее) . Эта полость, как правило, распространяется на различную глубину в грудном отделе позвоночника.

Поражения, возникающие в результате сирингомиелии, в первую очередь представляют собой разрушение нервных волокон, передающих сенсорные ощущения (для задних рогов спинного мозга с нарушениями чувствительности) и двигательные ощущения (для передних рогов спинного мозга с нарушениями двигательной функции).

Когда они задние рога пораженного спинного мозга у больного возникаетанестезия (более или менее полное исчезновение поверхностной или глубокой чувствительности), более или менее важное значение имеют температура и боль на территории, соответствующей соответствующим нервным волокнам. Это может быть шея, верхние конечности или верхняя часть груди.
Когда дело доходит до передние рога спинного мозга, у пациента возникает срывы ее моторики с появлением в зависимости от случая слабости, мышечной атрофии (уменьшения объема мышц) или упразднения рефлексов (сухожильных).

Сирингомиелия может прогрессировать до сирингобульбии — аналогичного состояния, характеризующегося осложнениями, при которых деформированная полость располагается в продолговатом мозге, а не в спинном мозге (как при сирингомиелии). При этом состоянии, не сопровождающемся повреждением самих органов (глотки, гортани, лицевых мышц, внутреннего уха, глаза), поражаются черепные нервы, что приводит к нарушениям их функций, а именно:

Нарушение глотания (глотания).
Лицевой паралич.
Нарушение фонации (акта произнесения звуков).
Анестезия в зоне тройничного нерва (одного из лицевых нервов).
Лабиринтный синдром (заинтересовывающий внутреннее ухо) и сопровождающийся нистагм которое представляет собой непроизвольное движение малой амплитуды колебаний и вращение глазного яблока.

Прогрессирование этого состояния неблагоприятно. В самом деле, оно может привести к дисфункции нервных центров, расположенных в продолговатом мозге, которые в норме (физиологически) регулируют дыхание, что иногда приводит к обмороку и смерти пациента.

Медицинское обследование

Физический осмотр

У больного сирингомиелией наблюдается:

В начале анестезия термоанальгезия, то есть он не чувствует разницы температур или боли. Однако он сохраняет тактильную чувствительность, то есть ощущает то, к чему прикасается.
Глубокая чувствительность также сохранена. Это диссоциация, которая является результатом очень специфического поражения спинного мозга, называемого парамедианным поражением.

Неврологическое обследование пациента также выявило сухожильную арефлексию (отсутствие рефлексов).

У некоторых пациентов отмечают:

из фибрилляции.
Фасцикуляции (мелкие мышечные движения, едва заметные исследователю, но хорошо описываемые самими пациентами). Это своего рода дрожь, небольшие скачки, соответствующие легким беспорядочным сокращениям мышц. Они являются результатом дегенерации нервов.

дополнительный экзамен

Диагноз сирингомиелии ставится на основании магнитно-резонансной томографии ( МРТ ), которая позволяет визуализировать полость , а иногда и пороки развития на уровне спинного мозга.

Вызывать

Выделяют два типа сирингомиелии:

La так называемая гидродинамическая сирингомиелия, из-за проблемы с кровообращением жидкий цефалоракит между желудочками головного мозга (полостями, расположенными в центре мозга) и эпендимальный канал (канал, расположенный внутри спинного мозга). Этот тип сирингомиелии возникает вследствие:
- Врожденный порок развития центральной нервной системы (порок развитияАрнольд Кьярри).
- Один менингит.
- Один опухоль.
- Un травма.

La так называемая негидродинамическая сирингомиелия, при котором травматическое повреждение приводит к образованию каверны.

Traitement

Лечение сирингомиелии следующее:

Лечение причины предполагает использование психотропных (лекарства для центральной нервной системы, такие как снотворное, то транквилизаторы, то нейролептики).
Хирургическое лечение, если это возможно, позволяет выполнить декомпрессию путем установки катетера. Это показание обусловлено главным образом прогрессированием сирингомиелии и потерей трудоспособности.
Сирингомиелию, связанную с грыжей миндалин мозжечка (части мозжечка), лечат декомпрессия задней ямки (заднего отдела содержимого черепа) чаще всего после субокципитальной краниэктомии (вскрытия черепа) (проходящей позади черепа) и верхней шейной ламинэктомии (вмешательства на шейных позвонках верхнего отдела шейного отдела черепа) позвоночника), связанный с трансплантатом твердой мозговой оболочки (одной из трех мозговых оболочек, оболочек, окружающих и защищающих центральную нервную систему).
При возникновении препятствия потоку крови за пределы четвертого желудочка головного мозга необходимо восстановить поток спинномозговой жидкости. Это достигается за счет расширения проема.
Когда полость, вызванная сирингомиелией, относительно велика, некоторые нейрохирурги предпочитают попытаться установить прямая декомпрессия полости жидкости. Эта техника находится в центре споров. Действительно, его польза, по мнению некоторых нейрохирургов, кажется, связана с определенной относительно высокой заболеваемостью (в некотором роде ухудшением заболевания).
При наличии мальформации Бадда-Киари мы выполняем отведение гидроцефалии (избыток жидкости, содержащейся в черепе), что теоретически должно предшествовать любой попытке уменьшить полость вследствие сирингомиелии. Теоретически хирургическое лечение может предотвратить ухудшение симптомов, связанных с сирингомиелией. Состояние некоторых пациентов даже может улучшиться после нейрохирургического вмешательства.
Сирингомиелия, вызванная травмой или инфекцией, требует техники декомпрессии и дренирования с использованием небольших производные располагается между сирингомиелической полостью и пространством, расположенным ниже паутинной оболочки (одна из трех мозговых оболочек, защитная оболочка, покрывающая центральную нервную систему).
Сирингомиелия, обусловленная опухолью (в широком смысле этого слова), расположенной внутри спинного мозга, требует нейрохирургическое вмешательство цель которого — удалить его, когда этот жест, конечно, возможен. Декомпрессия кистозной полости иногда приводит к улучшению, которое не всегда сохраняется во времени и которое иногда связано с рецидивами.

Эволюция

Стабилизация сирингомиелии иногда происходит спонтанно, но прогрессирование очень медленное. Это прогрессирование варьируется в зависимости от основной причины. В целом, лечение не всегда эффективно, и его эффективность значительно различается от человека к человеку и, как уже упоминалось, зависит от причины заболевания.

Осложнения

Болезнь Морвана, также называемая паронихией Морвана (или анальгетической паронихией), впервые была изучена в 1883 году. Это состояние является следствием сирингомиелии или проказы . Паронихия Морвана, или анальгетическая паронихия, характеризуется неврологическими нарушениями, поражающими конечности, прежде всего пальцы. В ходе этого заболевания у пациента наблюдаются следующие симптомы:

из парез (термин, отличный от паралича, обозначающий легкий паралич, заключающийся в уменьшении возможности сокращения мышц).
Один анестезия (больной вообще не испытывает ощущений).
из невралгия (боль вследствие изменений нервной структуры периферических нервов).
из трофические нарушения (изменение кожи), приводящее к появлению болеутоляющих пятен (потеря болевой чувствительности) в отношении последних фаланг. Термином трофика обозначаются все явления, обусловливающие питание и развитие ткани или органа.

Прогрессирование болезни Морвана чаще всего приводит к появлению некроза, иногда сопровождающегося увечьями.

Дифференциальная диагностика

Сирингомиелию не следует путать с:

La Мисс.
La болезньАран-Дюшенн при прогрессирующей атрофии мышц (при которой нет нарушения чувствительности).
La опухоль спинного мозга (диагноз ставится с помощью компьютерной томографии, ядерного магнитного резонанса и, возможно, миелографии).
L'гематомиелия обычно травматического характера. Это состояние также может сопровождаться сирингомиелией.
La подострый склероз комбинированный костный мозг.

Ваши вещи защищены с помощью Булупей

Определение

Определение

симптомы

симптомы

Патофизиология

Медицинское обследование

Физический осмотр

дополнительный экзамен

Вызывать

Вызывать

Traitement

Traitement

Эволюция

Эволюция

Осложнения

Дифференциальная диагностика

Связанные термины и статьи

Смотрите также