Процент

Патофизиология

Заболеваниями, поражающими селезенку (неисчерпывающий список):

• травма прямо из грудная клетка или живот вызывая разрыв селезенки.
• Болезнь водителя Минковского. Это заболевание еще называют наследственный сфероцитоз, врожденная гемолитическая желтуха, наследственный микросфероцитоз, сфероцитарная анемия, врожденная гемолитическая анемия, хроническая ахолурическая желтуха. Это болезнь Familiale et наследственный характеризуется наличием сферических эритроцитов (эритроцитов, имеющих форму небольшого шара), мелких и хрупких. Болезнь Минковского-Шоффара характеризуется гемолитическая анемия (взрыв эритроцитов), который прогрессирует взрывами, сопровождается:
  • ИзIctère (желтуха) ахолурический (отсутствие желчных пигментов в моче)
  • Один спленомегалия (увеличение объема селезенки). Симптомы, возникающие при этом состоянии, варьируются в зависимости от разновидности болезни Минковского-Шофара. При неонатальной форме мы видим у новорожденного гемолитический синдром (взрыв эритроцитов), который обычно проявляется в возрасте от 5 до 10 лет, а иногда и у взрослых. При инаппарантных формах болезни Минковского-Шофара, относительно распространенном заболевании, аномалия обычно обнаруживается случайно (случайно) при обследовании родственников больного.  
• L'ахлоргидрическая желтуха Это легкая желтуха, которая прогрессирует эпизодами. При ахлоргидрической желтухе стул больного обычно очень окрашен. В некоторых случаях они имеют нормальный цвет. Желтуха появляется, когда количество билирубин, изготовленный из гемоглобина, превышает емкость глюкуронидация. Другими словами, у пациента появляется желтуха, когда количество пигментов, окрашивающих желчь (билирубина), поступающих из гемоглобина, то есть из содержимого эритроцитов, превышает способности организма к трансформации и элиминации.
• Le анемический синдром развивается скачками. При этом синдроме (комплексе симптомов) больной бледен, астеничен (утомлен). Он представляет то, что мы называем гемолитические кризы сопровождать себя гипертермия (лихорадка), боли в животе и сердцебиение. Гемолитические кризы – это эпизоды, во время которых эритроциты лопаются и высвобождают свое содержимое (гемоглобин с красящими пигментами, что приводит к приступам желтухи). Приступы могут быть вызваны инфекция (в основном грипп и другие вирус: B19). Травма или беременность также могут спровоцировать анемический синдром. Эволюция этого синдрома может идти в сторону гиповолемический шок (уменьшение количества крови, циркулирующей в сосудах) вследствие секвестрации (отделения) определенного объема крови внутри селезенки. Гиповолемический шок также может быть результатом эритробластопения (уменьшение количества эритроцитов) или панцитопения. Панцитопения – уменьшение количества Красные клетки, Из лейкоциты и тромбоциты иногда из-за повреждения Костный мозг или даже чрезмерное разрушение клеток крови, особенно в селезенке (по этой причине мы говорим о селезеночная панцитопения).
• La спленомегалия (термин, обозначающий увеличение селезенки) — симптом, присутствующий почти у всех пациентов с болезнью Минковского-Шофара. Эта спленомегалия сопровождается симптомами, указывающими на сдавление живота. Это приводит к резкой и интенсивной боли в селезенке, которая, вероятно, отражает инфаркт селезенки (селезенки), то есть прекращение кровообращения в селезенке. В некоторых случаях мы также видим гепатомегалия (увеличение объема печени) но это едва заметно.
• Условия, связанные с наследственный сфероцит являются:
  • la желчекаменная болезнь (камни внутри желчного пузыря), которые необходимо искать систематически.
  • У некоторых пациентов также присутствует язвы (более или менее глубокие раны) на ногах, довольно часто.
  • Мы также наблюдаем такие аномалии развития, как задержка роста.
• Реже у некоторых детей наблюдаются деформации черепа, такие как туррицефалия (череп в башне), а полидактилия (несколько пальцев) и т. д.

Лабораторные анализы, и в частности анализ крови , показывают количество эритроцитов от 3 до 4 миллионов клеток на микролитр крови. Это число может упасть ниже одного миллиона после гемолитического криза (разрыва эритроцитов). Анализы также показывают высокое количество ретикулоцитов (предшественников эритроцитов), которое может достигать 95% после гемолитического криза. Эти анализы также выявляют высокий уровень сфероцитов (эритроцитов шарообразной формы) или микросфероцитов (небольших круглых эритроцитов). Эритроциты выглядят темными и не имеют центрального просветления, которое обычно наблюдается (физиологически). Однако средний объем эритроцитов ( MCV ) в норме. Концентрация, то есть среднее содержание гемоглобина в каждом эритроците, повышена и превышает 32%. Тест Кумбса (обнаружение антител на эритроцитах) отрицательный. Наиболее распространенным и позволяющим поставить окончательный диагноз является тест на аутогемолиз (самопроизвольное разрушение) эритроцитов. Он заключается в помещении эритроцитов в собственную сыворотку (жидкую часть крови) при температуре 37 градусов Цельсия. Усиление аутогемолиза становится очевидным через 24 часа, но особенно через 48 часов. Если в сыворотку добавить глюкозу (сахар), аутогемолиз уменьшается или прекращается. Другой метод, эктацитометрия , позволяет изучать деформируемость эритроцитов в зависимости от среды, в которую они помещены. Кроме того, интересен также способ секвестрации эритроцитов селезенкой (селезеночная секвестрация), который может помочь в постановке и иногда даже в окончательном установлении диагноза. Наконец, всегда собирается семейный анамнез.

Лечение обычно включает спленэктомию (удаление селезенки), особенно в случаях тяжелого гемолиза (разрушения эритроцитов). Однако, если эта процедура проводится до 5 лет, существует риск инфицирования (селезенка играет роль в уничтожении пневмококка и менингококка ). Благодаря вакцинации, процедура теперь проводится после 5 или 6 лет, и риски значительно снижаются. Частичная спленэктомия иногда может быть выполнена у маленьких детей; она помогает уменьшить тяжесть разрушения эритроцитов, но не полностью устраняет анемию. После спленэктомии у детей чаще всего восстанавливается нормальный уровень гемоглобина и ретикулоцитов (эритроцитов, которые еще не созрели до уровня взрослых клеток). После спленэктомии симптомы полностью исчезают, поскольку разрушение эритроцитов прекращается, несмотря на их аномалии.

• Аутоиммунная гемолитическая анемия вследствие разрушения эритроцитов антителами, направленными против собственных тканей больного. 
• Спленомегалия (увеличение объема селезенки) неустановленного происхождения.
• болезнь Ходжкина : раковое состояние, характеризующееся аномальной пролиферацией (умножением) клеток в одном или нескольких лимфатические узлы. Частота этого заболевания оценивается в 24 миллиона случаев в год. Заболевание встречается в любом возрасте, но пик частоты приходится на подростков и молодых людей. Очень маленьких детей щадят. У детей раннего возраста и пожилых людей наблюдается преобладание мужского пола. Еще более выражено это преобладание мужского пола у подростков (более 80% больных — мальчики).
• Отсутствие селезенки или ее неспособность нормально функционировать может стать причиной серьезных инфекций ( пневмококк et менингококк по сути). У взрослых риск менее значителен, поскольку при столкновении с пневмококком опасные микробы нейтрализуются благодаря функциональной селезенке, обеспечивающей эффективный иммунитет.
• La цирроз печени (склероз и потеря функции клеток печени).
• La болезнь Гоше : наследственное заболевание, вызванное цереброзидоз, который представляет собой разновидность липоидоз. Липоидоз – это проникновение, инфильтрация клеток органа или ткани определенными разновидностями липиды (жировые вещества), такие как цереброзиды, то фосфатиды но также холестерин. Это заболевание в основном проявляется гепатоспленомегалия (увеличение объема печени и селезенки), но и поражения костей и анемия.
• La болезнь Ивемарка : характеризуется набором пороков развития, сочетающих в себе сложные аномалии сердца, аномальное расположение органов грудной клетки или живота в перевернутом вправо/влево положении по сравнению с нормой и отсутствие селезенки (аспления).
• Некоторые паразитозы, такие как малярия, И эхинококковые кисты также являются причиной повреждения селезенки.
• La лейкемия : болезнь, также называемая рак ду санг ou острый лейкоз органов кроветворения (кровь, селезенка, лимфатический узел, костный мозг), характеризующийся повышенным производством предшественников лейкоцитов («детских» лейкоцитов) в Костный мозг и пели.
• Инфаркт селезенки (термин селезенка относится к селезенке) – это прекращение или уменьшение кровообращения в селезенке.
• Его причинами чаще всего являются гематологические заболевания (со стороны крови) и в частности миелопролиферативный синдром (интенсивное разрастание элементов, составляющих кровь). Другими заболеваниями крови являются (неисчерпывающий список): полицитемия (аномальное увеличение количества эритроцитов в крови), лейкемия, лимфома, гемоглобинопатия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
• L'инфаркт селезенки чья причина гематологический (заболевания крови) в основном касается лиц, возраст которых ниже в 40 лет. Инфаркт селезенки, причиной которого по существу является эмболический (облитерация сосудов), преимущественно касается лиц, возраст которых топ в 40 лет. Но это не правило, которое справедливо всегда. Инфаркт селезенки может быть вызван и сердечно-сосудистыми заболеваниями, чаще всего это острое сердечно-сосудистое заболевание (90% случаев). Это также может быть мерцательная аритмия, из овальное отверстие или эндокардит. Достижение аорта также может быть причиной инфаркта селезенки примерно в 5% случаев. Прежде всего, это касается наличия атеросклеротических бляшек внутри аорты или холестериновой эмболии. Поражение самой селезеночной артерии встречается реже. 
• Другими вовлеченными заболеваниями являются те, на которые влияет коллаген (подключение), болезнь Вегенера и узелковый периартрит. 
• Патологии пищеварительной системы и в частности сдавление сосудов селезенки, связанное или не связанное с местным воспалением, могут привести к возникновению инфаркта селезенки. Нападение на поджелудочная железа, например панкреатит айге или хронический, а также портальная гипертензия или патология, возникшая после трансплантации, а также рак печени, или рак желудка, может привести к возникновению инфаркта селезенки.
• Другие условия, касающиеся пели и более конкретно нарушения свертываемости крови (коагулопатия) такой как антифосфолипиды, дефицит ингибиторов (АТIII, протеин С, S-белок) может быть причиной этого состояния.
• В половине случаев инфаркт селезенки не вызывает боли (каждый второй пациент протекает бессимптомно). Больной сначала ощущает сильную боль вподреберье неловкий (под последним ребром, слева от пупка). Иногда эти боли, иногда иррадиирующие в левую часть грудной клетки или в сторону лопатки, изменяются при дыхании.
• У некоторых пациентов наблюдается боль в почках.
• Болезненный кризис прогрессирует в течение одной-двух недель и разрешается. Течение самого заболевания напрямую зависит от его причины. Например, в случае миелопролиферативный синдром, необходимо наблюдение в отделении гематологии, то же самое в кардиологии. 
• . биологические исследования показать увеличение скорость осаждения и CRP (С. реактивный белок). Другие биологические исследования показывают увеличение частоты LDH, анемия, увеличение количества лейкоциты в крови, тромбоцитоз и увеличение темпов тромбоциты в крови. Дополнительные обследования, а именно сканер брюшной и УЗИ полезны при постановке диагноза.
• Лечение варьируется в зависимости от причины инфаркта селезенки. Прежде всего, предписывается анальгетики (обезболивающие), затем практикуем регидратация пациента (прием жидкости). Лечение антикоагулянт показан при подозрении на эмболическое происхождение кардиальной природы. Лечение антитромбоцитарный (аспирин) назначают при подозрении на атероэмболическую причину. Хирургическое лечение предназначено только для лиц с осложнениями (абсцесс или гемоперитонеум с разрывом селезенки).
• Ванны спленитВ английском языке splenotis означает воспаление селезенки.
• La спленалгия является появление болей в селезенке.