Определение
Определение
Аминокислоты – это молекулы, которые при объединении образуют белки, также называемые аминокислотами.
классификация
Число аминокислот, входящих в состав белков, равно 20.
Они классифицируются на:
- Незаменимые аминокислоты, чтобыТакже называемые незаменимыми аминокислотами, они не могут вырабатываться организмом или вырабатываются только в очень небольших количествах. Именно продукты питания (растительные и животные белки) обеспечивают их организму. Они имеют следующие названия:
- Изолейцин.
- Лейцин.
- Лизин.
- Метионин.
- Фенилаланин.
- Треонин.
- Триптофан.
- Валин.
- Незаменимые аминокислоты сделанный корпусом из предыдущих:
- аланин.
- Аргинин.
- Аспарагин.
- Цистеин аспарагиновая кислота.
- Глютамин.
- Глутаминовая кислота.
- Глицин.
- Гистидин.
- Тирозин.
симптомы
Физиология
Каждая аминокислота связана с соседней связью, называемой этильной связью , образуя цепочку: пептид , который также может соединяться вместе, сотни аминокислот пептидными связями , образуя белок . Аминокислоты также могут существовать в организме по отдельности.
Патофизиология
Гиперпролинемия — это наличие избыточного количества пролина в крови, который является одной из аминокислот.
Это заболевание, также называемое пролиновой энцефалопатией и гиперпролинурией (избытком пролина в моче), или болезнью Джозефа, является наследственным состоянием, вызванным неправильным использованием пролина в организме. Объяснение этого состояния заключается в том, что в организме отсутствуют определенные ферменты, необходимые для расщепления этой аминокислоты . Именно поэтому пролин присутствует в избыточном количестве в крови ( гиперпролинемия ) и в моче ( гиперпролинемия ).
Кроме того, наблюдается экскреция гидроксипролина и глицина с мочой. У пациентов с гиперпролинемией отмечаются когнитивные нарушения, такие как умственная отсталость , дисфункция нервной системы, связанная с нарушениями слуха, такими как глухота, в основном на высокочастотные звуки, а иногда и уменьшение объема почек.
В этом заболевании задействовано несколько типов ферментов. Тип гидроксипролинурии варьируется в зависимости от задействованного фермента. Это заболевание похоже на некоторые хронические тубулярные нефропатии наследственного происхождения, такие как аминогликозидный диабет.