Definiție
Definiție
Creșterea nivelului de eozinofile din sânge peste 0,02 și 0,5 X10 ² per milimetru cub de sânge. Este important de stiut ca conteaza numarul si nu procentul.
Clasificare
Sindromul hipereozinofil idiopatic, numit și boala eozinofilă a țesutului conjunctiv, sindromul Hardy-Anderson, este o afecțiune a cărei cauză nu este cunoscută cu precizie și se caracterizează printr-o creștere foarte clară a unei varietăți de globule albe: eozinofilele polinucleare din sânge pentru o perioadă care depășește șase luni. Celelalte simptome sunt afectarea anumitor sisteme (digestiv, nervos etc.) sau organe (în acest caz vorbim de o boală sistemică) și mai exact la nivelul inimii, splinei și ficatului.
Cauzele sindromului hipereozinofil idiopatic nu sunt cunoscute în prezent. Poate fi un sindrom mieloproliferativ (multiplicarea precursorilor celulelor sanguine), așa cum se poate observa în leucemia eozinofilă. Poate fi, de asemenea, un sindrom de hipersensibilitate cu hipergammaglobulinemie care privește în principal imunoglobulinele E. și complexele imune circulante sau chiar o anomalie genetică precum fuziunea genelor PDGSRB-ETV6 (locus 5q31-q33) sau genelor PDGFRA-FIP1L1 (locus 4q12).
Prezenți pacienții afectați de această afecțiune (listă neexhaustivă):
- Astenie (oboseală intensă).
- Anorexie (pierderea poftei de mâncare).
- Mialgie (dureri musculare).
- O febră (febră scăzută).
- Unii pacienți au o insuficiență a pompei cardiace cu aritmie (tulburări ale ritmului cardiac) și inflamație a camerelor inimii (cum ar fi endocardita Löffler).
- O tuse care tinde să predomine noaptea.
- O erupție cutanată.
- Unul sau mai multe edem (angioedem).
- Sunt posibile și alte simptome, poate implica afectarea sistemului nervos central și mai precis a nervilor periferici, afectarea ochilor, a articulațiilor sau a sistemului digestiv. Aceste simptome sunt rezultatul unor complicații legate de o tulburare de coagulare care rezultă în prezența embolilor sau a microtrombozelor (apariția cheagurilor de sânge) în interiorul vaselor minuscule ale corpului.
Examinarea pacientului evidențiază hepatomegalie (creștere în volum a ficatului), splenomegalie (creștere în volum a splinei) asociată cu limfadenopatie (prezența ganglionilor limfatici anormali).
Examinările suplimentare și mai exact radiografiile arată ceea ce specialiștii numesc un sindrom infiltrativ difuz vizibil pe radiografiile toracice.
Analizele de sânge arată o creștere a numărului de eozinofile și prezența eozinofilelor care au caracteristici particulare: sunt vacuolate.
Există, de asemenea, trombocitopenie relativ frecventă (scăderea numărului de trombocite) și hipergammaglobulinemie, adică o creștere a gammaglobulinelor (în principal imunoglobulinelor E).
Sindromul hipereozinofil idiopatic nu trebuie confundat cu eozinofilia secundară, mai ales când pacientul prezintă parazitoză (boală cauzată de un parazit), leucemie eozinofilă, boala Sézary sau limfom cu celule T.
Prognosticul acestei afectiuni hematologice (boala de sange), fara tratament, este, in ceea ce priveste formele rezistente la tratament, slab in aproximativ un an.
Cu toate acestea, unul din 2 pacienți se îmbunătățește datorită administrării de cortizon (corticosteroizi) și patru din cinci pacienți, atunci când sunt tratați corespunzător, au o supraviețuire prelungită.
Tratamentul pentru sindromul hipereozinofil idiopatic include corticosteroizi, cum ar fi prednison, la 1 miligram pe kilogram pe zi, timp de două luni. Apoi, dacă eozinofilia persistă, este necesar să se adauge hidroxiuree într-o rată de 0,5 până la 1,5 g pe zi sub formă de tablete (pe cale orală).
Dacă tratamentul eșuează, uneori se oferă interferon alfa 2 B.
O formă de sindrom de mialgie hipereozinofilă a fost descrisă în urma absorbției alimentelor care conțin L-triptofan. Acest tip de sindrom se caracterizează prin apariția durerii, erupții cutanate sub formă de erupție (erupție trecătoare). Unii pacienți prezintă și o pierdere a elasticității în anumite zone ale pielii (indurație cutanată) comparabilă cu cea care se poate observa în sclerodermie.
Sindromul Dress (erupție cutanată la medicamente cu eosilofilie și simptome sistemice), numit și hipersensibilitate la medicamente, este un sindrom caracterizat prin apariția unei erupții trecătoare pe piele (erupție cutanată) și hipereozinofilie asociată cu o cantitate semnificativă, în interiorul sângelui, de eozinofile. Testele arată uneori un nivel de eozinofile mai mare de 1500 de elemente pe microlitru. Acest sindrom apare cel mai adesea în urma absorbției medicamentelor.
simptome
fiziologie
Eozinofilele aparțin unei varietăți de globule albe caracterizate prin nucleele lor mari formate din mai mulți lobi și care conțin granulații mari care sunt ușor de colorat cu un colorant: eozina. Este un colorant acid care este derivat din fluoresceină, de culoare roz și utilizat în hematologie (boli ale sângelui), histologie (studiul țesuturilor) precum și dermatologie pentru dezinfectarea rănilor.
Eozinofilia este termenul incorect pentru creșterea numărului de eozinofile din sânge.
Granulocitele eozinofile au o formă rotunjită și măsoară aproximativ 15 µm în diametru. Sunt puțin mai mari decât granulocitele neutrofile (un alt tip de globule albe).
În citoplasma lor (lichid care înconjoară nucleul), granulația este densă. Aceste boabe apar într-o culoare roșie aprinsă, tinzând spre galben miere.
Nucleul are în general doi lobi.
Rol
Rolul lor nu este cunoscut cu exactitate. Cu toate acestea, au un rol incontestabil în capacitatea lor de a distruge paraziții. Această varietate de globule albe din sânge are o capacitate de fagocitoză (sunt capabile să prindă particule străine, precum și microbi), precum neutrofilele în altă parte. De asemenea, au capacitatea de a migra.
Fiziopatologia
Eozinofilia este o denumire greșită folosită de profesia medicală și se referă de obicei la o creștere a numărului de eozinofile din sânge.
Eozinopenia este, dimpotrivă, o reducere a numărului de eozinofile.
Diagnosticul de hipereozinofilie se observă în anumite patologii (listă neexhaustivă):
- Alergie.
- Parazitoze (helminți, oxiuri la copii). Alte parazitoze, cum ar fi cele care apar în timpul malariei, nu provoacă hipereozinofilie.
- Eczemă.
- Febra fânului.
- Astm.
- Pemfigus.
- Tumori maligne: boala Hodgkin, cancer de plămân, stomac, pancreas, ovar, uter.
- Boli de sânge (hemopatii).
- Sindrom mieloproliferativ (formă de leucemie cronică).
- Leucemie mielogenă cronică.
- Boala sistemică precum boala țesutului conjunctiv (boala colagenului) și mai ales periartrita nodoasă: în acest caz, viteza de sedimentare este mare.
- Artrita reumatoida.
- Granulomatoza.
- Poliarterita nodoasă.
- Fasciita cu hipereozinofilie.
- Anumite tratamente cu antibiotice (penicilina, sulfonamide, cefalosporine) sau alte medicamente (iod, aspirina, nitrofurantoina). În timpul aportului de citokine (cum ar fi IL-2 și GM-CSF), se observă hipereozinofilie tranzitorie.
- Boala inflamatorie a vaselor (angita alergica).
- Boala Ofugi: Aceasta este o boală numită și pustuloză eozinofilă. Aceasta afectiune se caracterizeaza prin aparitia unor papule (placi mici, usor ridicate) si pustule (cruste de puroi) grupate in pete si localizate in principal pe fata. Progresia acestei boli apare în focare care durează aproximativ 2 săptămâni. Vindecarea are loc apoi spontan. Există o creștere a nivelului de eozinofile în sânge și pătrunderea eozinofilelor în interiorul glandelor sebacee (glande care secretă un lichid gras în piele). Eozinofilele pătrund (infiltrație) și în dermă (stratul de celule situat sub epidermă.
- Sindromul jobului.
- Endocardita Löffler: creștere foarte semnificativă a eozinofilelor (între 50 și 000 pe microlitru).
Notă
Este posibil să se diagnosticheze un infiltrat eozinofil tisular (trecerea eozinofilelor în anumite țesuturi ale corpului) fără a evidenția vreo creștere a nivelului de eozinofile din sânge.
tratament
tratament
Cel al cauzei.