Siringomielia – sintomas, causas e tratamentos

Definição

A siringomielia é uma doença relativamente rara, caracterizada pela presença na medula espinhal (mais particularmente no segmento cervical, que corresponde aproximadamente ao pescoço), de uma cavidade que se forma gradualmente na substância cinzenta e contém um líquido patológico (amarelado).

Isso resulta na destruição progressiva das fibras nervosas especializadas na sensibilidade da pele ao calor, ao frio e à dor.

sintomas

Os sintomas da siringomielia dependem da localização do dano às fibras nervosas:

Incapacidade do paciente de sentir a sensação de quente ou queimaduras nas mãos.
Sentimento de dor mãos.
Distúrbios de marcas.
Distúrbios de discurso com paralisia da língua.
Distúrbios de engolindo (dificuldade em engolir).
Parestesias (sensações de formigamento, formigamento) no rosto.
Atrofia músculo que pode começar com os músculos da mão e levar ao que é chamado de mão de macaco, ou principal de pregador.
Atrofia (encolhimento) da pele acompanhada de feridas (Parisco de Morvan).
Distúrbios de reflexos.

Os sintomas, conhecidos como sintomas sublesionais, afetam os membros inferiores e consistem em paraplegia espasmódica (paralisia de intensidade variável) com reflexos exacerbados e sinal de Babinski positivo . Esses sintomas indicam lesão de um neurônio motor no trato piramidal, uma importante via nervosa pertencente ao sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal). É composto por um feixe de fibras nervosas que compartilham um trajeto comum e são responsáveis pela transmissão de impulsos motores voluntários (impulsos nervosos que iniciam o movimento, em oposição aos impulsos relacionados à percepção sensorial ). Conecta as células nervosas piramidais no córtex cerebral ( a substância cinzenta do cérebro ) a outras células nervosas na medula espinhal.

As alterações sentidas pelos pacientes, ou seja, os sintomas, são o resultado de uma destruição do neurônio periférico, neste caso o neurônio que permite que as sensações vindas da periferia sejam transmitidas à medula espinhal, ao nível da lesão . Os sintomas lesionais afetam os membros superiores e suas raízes.

Fisiopatologia

A siringomielia é uma condição caracterizada pela presença de uma cavidade na medula espinhal que normalmente não está presente ao nascimento. A medula espinhal cervical ( correspondente ao pescoço) é a área mais comumente afetada . Essa cavidade geralmente se estende a diferentes profundidades na medula espinhal da coluna torácica.

As lesões resultantes da siringomielia consistem principalmente na destruição das fibras nervosas que transmitem sensações sensoriais (nos cornos posteriores da medula espinhal, com distúrbios de sensibilidade) e sensações motoras (nos cornos anteriores da medula espinhal, com distúrbios da função motora).

Quando eles são os chifres posteriores da medula espinhal afetada, o paciente sofre deanestesia (desaparecimento mais ou menos completo da sensibilidade superficial ou profunda) mais ou menos importante para a temperatura e para a dor no território que corresponde às fibras nervosas em questão. Pode ser o pescoço, membros superiores ou parte superior do tórax.
Quando se trata de chifres anteriores da medula espinhal, o paciente sofrerá de interrupções da sua motricidade com aparecimento, consoante o caso, de fraqueza, atrofia muscular (diminuição do volume muscular) ou abolição dos reflexos (tendinosos).

A siringomielia pode evoluir para siringobulbia , uma condição semelhante caracterizada por complicações em que a cavidade malformada está localizada no bulbo raquidiano em vez da medula espinhal (como na siringomielia). Nessa condição, que não envolve danos aos próprios órgãos (faringe, laringe, músculos faciais, ouvido interno, olho), os nervos cranianos são afetados, levando a distúrbios em sua função, a saber:

Perturbação da deglutição (deglutição).
Paralisia facial.
Perturbação da fonação (ato de emitir sons).
Anestesia no território do nervo trigêmeo (um dos nervos faciais).
Síndrome labiríntica (interessante no ouvido interno), e acompanhada de Nistagmo que é um movimento involuntário de oscilação e rotação de baixa amplitude do globo ocular.

A progressão dessa condição é desfavorável. De fato, pode levar à disfunção dos centros nervosos localizados no bulbo, que normalmente (fisiologicamente) regulam a respiração, resultando, por vezes, em síncope e morte do paciente.

Exame médico

Exame físico

O paciente com siringomielia apresenta:

No início um anestesia termoanalgesia, ou seja, ele não sente diferenças de temperatura ou dor. Porém, mantém a sensibilidade tátil, ou seja, tem a sensação daquilo que toca.
A sensibilidade profunda também é preservada. Esta é uma dissociação que resulta de uma lesão muito específica da medula espinhal chamada lesão paramediana.

O exame neurológico do paciente também revela arreflexia tendinosa (ausência de reflexos).

Alguns pacientes apresentam:

do fibrilações.
Fasciculações (pequenos movimentos musculares pouco perceptíveis pelo examinador, mas bem descritos pelos próprios pacientes). É uma espécie de tremores, pequenos saltos correspondentes a leves contrações desordenadas dos músculos. Eles são o resultado da degeneração nervosa.

Exame complementar

O diagnóstico de siringomielia baseia-se na ressonância magnética nuclear ( RM ) , que permite a visualização da cavidade e, por vezes, da(s) malformação(ões) ao nível da medula espinhal.

Causar

Existem dois tipos de siringomielia:

La a chamada siringomielia hidrodinâmica, devido a um problema de circulação líquido cefalorraquidiano entre os ventrículos cerebrais (cavidades localizadas no centro do cérebro) e o canal ependimário (canal localizado dentro da medula espinhal). Este tipo de siringomielia é devido a:
- Uma malformação congênita do sistema nervoso central (malformação doArnold Chiarri).
- Uma meningite.
- Uma tumor.
- Un trauma.

La a chamada siringomielia não hidrodinâmica, em que uma lesão traumática leva à formação da cavidade.

Traição

Os tratamentos para siringomielia são:

O tratamento da causa envolve o uso de psicotrópica (medicamentos para o sistema nervoso central, como pílulas para dormir, ansiolíticos, neuroléptico).
O tratamento cirúrgico, quando possível, permite a descompressão através da colocação de cateter. Esta indicação deve-se principalmente à progressão da siringomielia e à sua incapacidade.
A siringomielia associada a uma hérnia das tonsilas cerebelares (parte do cerebelo) é tratada por descompressão da fossa posterior (parte posterior do conteúdo do crânio), mais frequentemente após uma craniectomia suboccipital (abertura do crânio) (passando por trás do crânio) e uma laminectomia cervical superior (intervenção nas vértebras cervicais da parte superior do colo do útero coluna vertebral) associado a um enxerto de dura-máter (uma das três meninges, membranas, que circundam e protegem o sistema nervoso central).
Quando existe um obstáculo ao fluxo para fora do quarto ventrículo cerebral, é necessário restaurar o fluxo do líquido cefalorraquidiano. Isto é conseguido ampliando a abertura.
Quando a cavidade causada pela siringomielia é relativamente grande, alguns neurocirurgiões preferem tentar estabelecer uma descompressão direta da cavidade fluida. Esta técnica está no centro de uma controvérsia. Na verdade, o seu benefício, segundo alguns neurocirurgiões, parece estar ligado a uma certa morbidade relativamente elevada (de alguma forma, agravamento da doença).
Na presença da malformação de Budd-Chiari realizamos uma desvio de hidrocefalia (excesso de líquido contido no crânio) que deveria, em tese, preceder qualquer tentativa de redução da cavidade por siringomielia. O tratamento cirúrgico pode, em teoria, prevenir o agravamento dos sintomas da siringomielia. Alguns pacientes têm até probabilidade de melhorar após a intervenção neurocirúrgica.
A siringomielia, por trauma ou infecção, requer técnica de descompressão e drenagem com pequenos derivações posicionado entre a cavidade siringomiélica e o espaço localizado abaixo da aracnóide (uma das três meninges, membrana protetora que cobre o sistema nervoso central).
A siringomielia, decorrente de um tumor (no sentido amplo do termo) localizado no interior da medula espinhal, requer intervenção neurocirúrgica cujo objetivo é removê-lo quando esse gesto for possível. A descompressão da cavidade cística leva por vezes a uma melhoria que nem sempre perdura ao longo do tempo e que por vezes está associada a recorrências.

Evolução

A estabilização da siringomielia às vezes ocorre espontaneamente, mas a progressão é muito lenta. Essa progressão varia dependendo da causa subjacente. Geralmente, o tratamento nem sempre é eficaz e sua eficácia varia consideravelmente de indivíduo para indivíduo e, como mencionado anteriormente, dependendo da causa da condição.

Complicações

A doença de Morvan, também chamada de paroníquia de Morvan (ou paroníquia analgésica), foi estudada pela primeira vez em 1883. Essa condição resulta de siringomielia ou hanseníase . A paroníquia de Morvan, ou paroníquia analgésica, é caracterizada por distúrbios neurológicos que afetam os membros, principalmente os dedos. Durante o curso dessa condição, o paciente apresenta:

do paresia (termo diferente de paralisia que indica uma paralisia leve que consiste na redução das possibilidades de contração muscular).
Uma anestesia (o paciente não sente nenhuma sensação).
do neuralgia (dor devido a alterações na estrutura nervosa dos nervos periféricos).
do distúrbios tróficos (alteração da pele), resultando no aparecimento de panarício analgésico (perda da sensação dolorosa) nas últimas falanges. O termo troficidade designa todos os fenômenos que condicionam a nutrição e o desenvolvimento de um tecido ou órgão.

A progressão da doença de Morvan geralmente leva ao aparecimento de necrose, às vezes associada à mutilação.

Diagnóstico diferencial

A siringomielia não deve ser confundida com:

La esclerose múltipla.
La doença deAran-Duchenne com atrofia muscular progressiva (durante a qual não há distúrbio de sensibilidade).
La tumor espinhal (o diagnóstico é feito por meio de tomografia computadorizada ou ressonância magnética nuclear e, possivelmente, mielografia).
L'hematomielia geralmente de natureza traumática. Esta condição também pode ser seguida de siringomielia.
La esclerose subaguda medula combinada.

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Siringomyélie

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Causar

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Traição

Traição

Evolução

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