Definição
Definição
A craniossinostose é uma desordem da ossificação do crânio em crianças pequenas, caracterizada pelo fechamento prematuro, por fusão precoce, de uma ou mais suturas da calota craniana.
sintomas
sintomas
Os sintomas da craniossinostose são:
- Distúrbios visuais.
- Exoftalmia (protrusão dos globos oculares).
- Dores de cabeça (dores de cabeça).
Fisiopatologia
A craniossinostose causa atraso no desenvolvimento e deformações subjacentes de várias partes do crânio, resultando em:
- Uma acrocefalia : malformação congênita do crânio também chamada de oxicefalia, com desenvolvimento muito forte em altura e laterais achatadas. A parte superior do crânio pode ser plana ou pontiaguda. Pode estar associada a outras malformações e às vezes leva ao retardo mental. Nesse caso, a testa é alta e o crânio arredondado. Esta é uma condição mais comum entre os norte-africanos.
- La trigonocefalia : formato de cone do crânio. É devido à soldagem prematura do sutura metópica (sutura localizada entre os dois ossos que constituem a parte frontal do crânio que é o osso frontal). A largura da testa é reduzida, com projeção mediana (no meio) que confere ao crânio um formato triangular, os olhos são próximos e o rosto é estreito. Esta é uma condição mais comum em meninos e muitas vezes associada a outras malformações.
- La plagiocefalia : fechamento em apenas um lado de um sutura coronal, que é a sutura localizada entre o osso frontal na frente e o osso parietal acima do crânio.
- La escafocefalia : malformação particularmente comum devido ao fechamento prematuro do sutura sagital (a sutura localizada entre as duas partes do osso parietal).
- La braquicefalia é secundária à fusão precoce da sutura coronal. Esta malformação pode ser observada em vários membros da mesma família. Foi encontrada idade paterna elevada em alguns casos, o que favorece a hipótese de um gene dominante (uma anomalia genética transportada por apenas um dos pais é suficiente para causar o distúrbio na criança).
A craniossinostose pode ser descoberta em qualquer idade e em qualquer circunstância. As alterações anatômicas são visíveis desde o nascimento ou tornam-se visíveis rapidamente a partir de então.
Causar
Causar
A principal causa da craniossinostose é genética, provavelmente por transmissão autossômica dominante (basta que um dos pais seja portador da anomalia genética em um cromossomo não sexual para que a criança tenha a anomalia). É encontrado principalmente durante:
- XNUMX ramo de Doença de Crouzon
- Acrocefalopolissindactilia de Apert.
- Acrocefalopolissindactilia de Saethre-Chotzen.
- Acrocefalopolissindactilia Peiffer.
- Acrocefalopolissindactilia de Antley-Bixler.
- Acrocefalopolissindactilia de Baller-Gérold.
- Acrocefalopolissindactilia Opitz.
Durante estas últimas síndromes, está associada a outras malformações ósseas.
Traição
Traição
Tratamento Distração: técnica cirúrgica utilizada em cirurgia maxilofacial. O seu objetivo é obter osso adicional produzido pelo corpo, e mais especificamente pelo crânio, através de um dispositivo metálico constituído por um parafuso num macaco que permite esta síntese progressiva (1 mês e meio) de tecido ósseo adicional entre duas partes que. já foram seccionados anteriormente.
Evolução
Complicações
Complicações Pode causar complicações oculares, como cegueira total. Isto se deve à deformação do nervo óptico (angulação) resultante da deformação dos ossos e compressão dos vasos. Às vezes, retardo mental Hipertensão intracraniana (aumento da pressão dentro do crânio) principalmente na oxcefalia e braquicefalia) que requer intervenção cirúrgica.