Definicja
Definicja
Hemoglobina to czerwony pigment barwiący zawarty w czerwonych krwinkach (czerwonych krwinkach) i umożliwiający transport tlenu z płuc do tkanek.
Hemoglobopatia, zwana także hemoglobinozą, jest dziedziczną chorobą krwi związaną z hemoglobiną, której przenoszenie jest różne od rodziców na dzieci, w zależności od odmiany hemoglobinozy.
Ogólny
Pigment to substancja produkowana przez organizm, nadająca tkankom kolor.
Une hemoglobinopatia, choroba związana z hemoglobiną, o charakterze dziedzicznym, obejmuje talasemie to znaczy defekty w syntezie hemoglobiny i hemoglobinozy to znaczy choroby związane z defektem strukturalnym cząsteczki hemoglobiny.
Pierwotnie allele to znaczy struktury zlokalizowane na chromosomach, które są za to odpowiedzialne hemoglobinopatie miał pośrednią korzyść w postaci wspierania walki z malaria poprzez utrzymywanie naturalnego uczucia. Wyjaśnia to wysoką częstotliwość występowania hemoglobinopatii. W rzeczywistości ludzie zatrzymali w sobie te struktury chromosomowe, aby bronić się przed malarią, ale ponieśli konsekwencje takich modyfikacji chromosomowych, powodując u niektórych osób hemoglobinopatię.
Talasemie są wynikiem zmniejszenia lub całkowitego braku produkcji jednego z łańcuchów opartych na białko część składu hemoglobiny, która służy do transportu tlenu w czerwonych krwinkach.
Jedna z tych nieprawidłowości dotyczy łańcucha beta , a jej najczęstszą postacią jest niedokrwistość Cooleya . Niedokrwistość ta może prowadzić do ciężkiej niedokrwistości hemolitycznej. Istnieje około 300 hemoglobinopatii. Są one oznaczane literą lub nazwą miasta, w którym mieszka osoba, u której zdiagnozowano chorobę. Hemoglobinozy są najczęściej wynikiem pojedynczej mutacji genetycznej . Ich różnorodność tłumaczy się dużą liczbą mutacji. Jedną z najczęstszych mutacji jest ta powodująca niedokrwistość sierpowatokrwinkową , znaną również jako choroba hemoglobiny S.
Większość mutacji nie powoduje objawów, tzn. pacjenci nie wiedzą, że mają hemoglobinopatię.
Z kolei inne mutacje genetyczne chromosomów odpowiadają za poważniejsze choroby, takie jak patologiczna hemoliza , np. niedokrwistość sierpowatokrwinkowa czy hemoglobinoza typu S lub C. Te różne modyfikacje hemoglobiny prowadzą do nadmiernego lub niedostatecznego wiązania i transportu tlenu.
Klasyfikacja
Istnieją różne rodzaje hemoglobiny, które zależą od różnych typów łańcuchów globiny syntetyzowanych w różnych okresach życia i których skład hemoglobiny nie jest taki sam.
- Hemoglobina płodowa : tak nazywa się hemoglobina w każdej czerwonej krwince. płód i tuż po urodzeniu. Składa się z 2 łańcuchów alfa i 2 łańcuchów gamma. Hemoglobina płodowa ma swoją szczególną cechę: duże powinowactwo do tlen, silniejszy niż hemoglobina dorosłych. Rzeczywiście, tlen płodu jest preferencyjnie zasysany przez hemoglobinę płodową kosztem krwi matki przez łożysko. Z drugiej strony hemoglobina płodowa ma inną cechę charakterystyczną: jest odporna na denaturację (zmianę jej struktury) na działanie zasadowe (środowisko przeciwne kwasowości). Test ten wykrywa obecność czerwone krwinki płodu (płodu) we krwi matki. Badanie to przeprowadza się u kobiet w ciąży z grupą Rh ujemną, których płód jest potencjalnie Rh dodatni (Rh ojca). Metodę tę stosuje się, gdy istnieje ryzyko niezgodności płodu z matką (poród, aborcja, amniopunkcja).
- Dorosła hemoglobina : l„hemoglobina A1 (lub Hb A1) odpowiada 98% całkowitej hemoglobiny dorosłego człowieka. Składa się z 2 łańcuchów alfa i 2 łańcuchy beta.Hemoglobina Hb A2 odpowiada 2% całkowitej hemoglobiny u dorosłych. Składa się z 2 łańcuchów alfa i 2 łańcuchy delta. To jest elektroforeza co umożliwia rozróżnienie tych dwóch typów hemoglobiny.
- Hemoglobina glikowana : jest to odmiana hemoglobiny, na której znajduje się cząsteczka glukoza. Hemoglobina glikowana (HbA1c) zwykle stanowi mniej niż 5% hemoglobiny w organizmie. Jego stężenie zależy od glikemii (poziomu glukozy we krwi). Jego dawkowanie pozwala na skuteczne monitorowanie długotrwałego leczenia m.in cukrzycowy.
objawy
fizjologia
Hemoglobina, która ma swoje źródło w szpik kostny, jest złożonym (lub heteroproteina) związane ze składnikami niebiałkowymi syntetyzowanymi przez erytroblasty, które są czerwonymi krwinkami, które nie zostały ostatecznie wyprodukowane. Te czerwone komórki nadal mają jądro, które następnie stracą: są to erytroblasty rdzeniowe lub prekursory czerwonych krwinek, których synteza zachodzi w szpiku kostnym.
Hemoglobina składa się z części białkowej, tzw globina, I hem zawierający fer.
Struktura przestrzenna hemoglobiny charakteryzuje się helisami rozdzielonymi rowkami. Łańcuchy aminokwasów budujące białko są połączone ze sobą łańcuchami alfa i beta. Każdy łańcuch owija się wokół siebie i ma po jednej stronie małą kieszonkę, w której znajduje się hem, zawierający żelazo i wiążący tlen.
Podsumowując, cząsteczka hemoglobiny składa się z czterech (protetycznych) grup czerwonego pigmentu zwanego hemem i kulistego białka zwanego globiną, które składa się z czterech łańcuchów polipeptydowych (2 alfa i 2 beta).
Ołów odgrywa również rolę w syntezie hemu oraz innych procesach, w których biorą udział enzymy biorące udział w produkcji hemoglobiny.
Substancjami niezbędnymi do tworzenia hemoglobiny są:
- Le fer.
- Le miedź.
- La witamina B12.
- La pirydoksyna (zwana także witaminą B6).
- La witamina C.
- L'kwas foliowy.
- Des białko.
Jest erytropoetyna, który jest hormonem wytwarzanym przez lejce, co umożliwia produkcję hemoglobiny. Hormon ten jest wydzielany przez organizm po stymulacji z powodu niedotlenienie (zmniejszone stężenie tlenu we krwi).
Wykonanie odcisków ucha jest konieczne, abyśmy mogli stworzyć Twoje monitory czerwone komórki ulegają zniszczeniu w układ siateczkowo-śródbłonkowy a dokładniej w Komórki Kupffera wątroby, wyspecjalizowane komórki stawka (komórki siatkowe) a niektóre szpik kostny. Produkty otrzymane w ten sposób po rozdrobnieniu są z jednej strony globina i fer (które są ponownie wykorzystywane), a z drugiej strony bilirubina. Tam bilirubiny jest pigmentem żółciowym o barwie żółtej przechodzącej w czerwoną lub brązową biliwerdyna, sam pochodzi z hemoglobiny. Bilirubina jest głównym barwnikiem żółć.
Zwykle ilość hemoglobiny w czerwonych krwinkach wynosi od 27 do 32 mikrogramów. Wartość tę nazywa się także średnią zawartością hemoglobiny w krwince komórkowej. Obniża się, gdy w organizmie brakuje substancji niezbędnych do produkcji hemoglobiny, a zwłaszcza żelaza.
Wraz ze wzrostem objętości czerwonych krwinek rośnie także średnie stężenie krwinek. Ta ilość hemoglobiny stanowi około 32 do 36% całkowitego składu czerwonych krwinek: o czym mówimy stężenie korpuskularne średnia hemoglobina.
- U ludzi krew zawiera od 13 do 18 g/100 ml (8,1 do 11,2 mmol/l) hemoglobiny.
- U kobiet krew zawiera od 12 do 16 g/100 ml (7,4 do 9,9), a w czasie ciąży stężenie hemoglobiny wzrasta.
Hemoglobina zawiera 65% żelaza w organizmie, czyli 2,5 do 3 g.
Hemoglobina umożliwia transport tlenu w tkankach, gdy ilość, a dokładniej ciśnienie parcjalne tlenu we krwi jest niskie.
Służy również do transportu dwutlenku węgla z organów (mięśni, serca itp.) do płuc.
Nazywa się hemoglobiną wypełnioną tlenem oksyhemoglobina. Każda cząsteczka hemu umożliwia wiązanie cząsteczki tlenu przechodzącej przez płuca. Docierając do tkanek, hemoglobina uwalnia uwięziony tlen i pozostawia naładowane nim liście dwutlenek węgla. Podróż odbywa się zatem w przeciwnym kierunku niż tkanki w kierunku płuc, gdzie uwalniany jest dwutlenek węgla, który następnie jest uwalniany do wydychanego przez płuca powietrza.
Czerwone zabarwienie pigmentu hemoglobiny nadaje kolor natlenionej krwi krążącej w tętnicach. Kiedy jest obciążona dwutlenkiem węgla, kolor krwi staje się ciemniejszy, zmierzając w stronę niebieskiego. Ta krew wypełniona dwutlenkiem węgla krąży następnie w żyły ogólny obieg.
Patofizjologia
Modyfikacje łańcuchów białek ( peptydów ) są przyczyną powstawania wielu rodzajów nieprawidłowej hemoglobiny.
Hemoglobina może również wpływać na wielkość czerwonych krwinek (mikrocytów w talasemii ) i ich kształt.
Termin hemoglobinopatia odnosi się do patologii hemoglobiny.
Należą do nich między innymi:
- La anemia sierpowata dotyka czarną populację Afryki równikowej i tropikalnej, a także Antyli i Stanów Zjednoczonych, jest m.in. chorobą dziedziczną, której przenoszenie następuje według tryb autosomalny recesywny to znaczy, że oboje rodzice muszą przekazać anomalię genetyczną, aby potomstwo mogło wykazywać tę chorobę. Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa charakteryzuje się nieprawidłowością w hemoglobinie zwaną hemoglobina S. Powoduje to deformację czerwonych krwinek, które pojawiają się w kształcie sierp. To są osoby homozygotyczne zwani SS, którzy są chorzy. Choruje 0,3% czarnych kobiet w Stanach Zjednoczonych, a około 10% populacji to osoby heterozygotyczne, czyli nosicielki genu. Zamknięcie (zablokowanie) małych naczyń przez zdeformowane czerwone krwinki prowadzi do pojawienia się przełomu tzw. zamykające naczynia powodując ból kości i brzucha, którego intensywność jest różna, ale czasami jest bardzo dotkliwa. Głównym objawem niedokrwistości sierpowatokrwinkowej jest niedokrwistość hemolityczna to znaczy zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, które następuje po zniszczeniu czerwone krwinki przez hemolizę (pęknięcie). Elektroforeza hemoglobiny pozwala na rozpoznanie, wykazując obecność hemoglobiny S. Przebieg niedokrwistości sierpowatokrwinkowej charakteryzuje się ostrymi powikłaniami, w szczególności infekcjami występującymi głównie u dzieci. Śmierć pacjenta nie jest rzadka, a nagłe pogorszenie niedokrwistości i pojawienie się zakrzepy to znaczy zakrzepy krwi blokujące naczynia (mózgu, klatki piersiowej, śledziony, klatki piersiowej) prowadzą do ostrego, bolesnego obrazu. TO owrzodzenia skóry i osiągnięcie Siatkówka oka związany z martwice tkanki kostnej, są również możliwymi powikłaniami tej choroby krwi. Obecnie średnia długość życia wynosi > 40 lat. Leczenie ma charakter jedynie objawowy (objawy jakie prezentuje pacjent) i polega na środki przeciwbólowe (leki przeciwbólowe) i a nawodnienie (uzupełnianie pacjenta płynem poprzez infuzję). Zasadniczo są to środki przeciwbólowe morfina (pochodne morfiny). Czasami przydatne jest przeprowadzenie transfuzji, gdy niedokrwistość jest ciężka, a u pacjenta występują objawy wskazujące na uszkodzenie krwi serce i płuca. Zmniejszenie intensywności napadów osiąga się dzięki hydroksymocznik (Hydra). Aby zapobiec powikłaniom tej choroby, niezbędna jest profilaktyka i edukacja rodziny. Szczepienia są również pożądane, to jest szczepienie na pneumokoki, meningokoki et antyhemofil B.
- L'hemoglobina S/C jest chorobą genetyczną wynikającą z przekazania nieprawidłowości genetycznej od ojca i matki. Jedno z rodziców przekazuje gen C, drugie gen S. Objawy kliniczne, to znaczy objawy występujące u pacjenta, są porównywalne z objawami anemii sierpowatokrwinkowej, ale we krwi stwierdzamy obecność anemii sierpowatokrwinkowej. komórki docelowe i sierpowate czerwone krwinki(w kształcie kosy). Podczas tej patologii hematologicznej (dotyczącej krwi) istnieje możliwość aseptyczna martwica nasady nasadinnymi słowy, czasami obserwujemy zniszczenie końców niektórych kości, mimo że nie doszło do zakażenia mikroorganizmem. Rzeczywiście, najczęściej zniszczenie kości, które nazywamy osteoliza jest wynikiem zakażenia przez a mikrob, nie ma to miejsca w tym stanie. Proces niszczenia tkanki kostnej jest porównywalny z zachodzącym podczas klasycznej niedokrwistości sierpowatokrwinkowej. Choroba zwykle objawia się w trakcie ciąża, i prawdopodobnie spowoduje zawał płuc czyli brak nawodnienia układu oddechowego, prowadzący ostatecznie do jego zniszczenia na skutek braku dotlenienia tych tkanek (zjawisko porównywalne do zawału mięśnia sercowego). Elektroforeza wykazuje obecność hemoglobiny S i hemoglobiny C.
- L'hemoglobinoza S jest chorobą homozygotyczny oznacza to, że pacjent otrzymał jeden gen S od matki i jeden gen S od ojca. W tym stanie obserwujemy niedokrwistość sierpowate komórki. Często występuje postać hemoglobinozy, która jest stanem heterozygotycznym A/S bezobjawowe to znaczy podczas którego pacjent nie wykazuje żadnych objawów.
- L'hemoglobinoza płyty CD i E, jeśli chodzi o pacjentów homozygotycznych, czyli gdy pacjent otrzyma nieprawidłowy gen od ojca i nieprawidłowy gen od matki, stwierdzamy obecność przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej, na ogół umiarkowanej. Najczęściej stany heterozygotyczne, to znaczy, gdy pacjent otrzymuje tylko jeden gen od ojca lub matki, najczęściej przebiegają bezobjawowo (pacjent nie wykazuje żadnych objawów). Odmiany hemoglobiny C obserwuje się głównie u osób rasy czarnej. Z kolei hemoglobinozy E występują głównie w południowo-wschodniej Azji, gdzie uważa się, że dotykają około 30% osób.
- L'niestabilna hemoglobina. Istnieje wiele odmian niestabilnej hemoglobiny (Zurych, Kolonia itp.). W tym przypadku u pacjentów występuje mniej lub bardziej ciężka przewlekła niedokrwistość hemolityczna i napady ostrej hemolizy, które są skutkiem, podobnie jak w przypadku niedoboru dehydrogenazy glukozo-sześciofosforanowej, przyjmowania niektórych leków, głównie sulfonamidów. Badanie pacjenta często wykazuje powiększenie śledziony (splenomegalia) i obecność czarnego moczu. Czarny mocz jest spowodowany pigmenty dipirolowe. Laboratorium podkreśla również obecność Ciało Heinza wewnątrz czerwonych krwinek, dzięki zabarwieniu błękitem krezylowym. Elektroforeza umożliwia uwypuklenie nieprawidłowości w zakresie hemoglobiny, przy czym nieprawidłowości te są niestałe. Leczenie tego typu hemoglobinopatii wymaga transfuzji głównie podczas przełomów hemolitycznych (epizodów, podczas których pękają czerwone krwinki). Należy unikać substancji mogących wywołać drgawki (leków lub innych toksyn).
- L'hemoglobina z nieprawidłowym powinowactwem do tlenu.
- Le przetrwały zespół hemoglobiny płodowej charakteryzuje się wysokim poziomem hemoglobiny płodowej do 35%. W tym stanie pacjent nie ma żadnych kryteriów ciężkości.
- Des złożone hemoglobinopatie.
- La methemoglobinemia oznacza obecność wewnątrz czerwonych krwinek nieprawidłowego pigmentu zwykle stosowanego w składzie hemoglobiny. To skutek nadmiaruutlenianie żelaza, który normalnie, to znaczy fizjologicznie, bierze udział w syntezie hemoglobiny (hemoglobina składa się z żelaza i białka: globiny). Hemoglobina jest pigmentem, który w tym przypadku ma zdolność transportu tlenu w zadowalającej, normalnej ilości (kiedy nie występuje hemoglobinopatia, czyli choroba hemoglobinowa). Obecność zbyt dużych ilości methemoglobinemia wewnątrz czerwonych krwinek jest patologiczne, ale niezbyt poważne. W rzeczywistości substancja ta jest stosunkowo łatwa do wykrycia, ponieważ modyfikuje określone zabarwienie powłoki a w szczególności błony śluzowe, takie jak wargi, co skutkuje tym, co nazywamy sinica nadając tym narządom fioletowawy wygląd. Krew przybiera kolor podobny do czekolady. Nadmierne powstawanie methemoglobinemii wewnątrz czerwonych krwinek może być skutkiem zatrucia azotyny lub azotany głównie u niemowląt w wyniku przygotowania butelki lub zupy z wodą zawierającą te cząsteczki w zbyt dużych ilościach. Obecność chloran soduz benzen fenacetynyz sulfonamidy i sulfony, substancje występujące w herbicydach, mogą również prowadzić do wytwarzania zbyt dużych ilości methemoglobinemii. Inne z powodu nieprawidłowego działania mechanizmy enzymatyczne czyli chemiczna, a dokładniej biochemiczna przemiana wewnątrz organizmu, a dokładniej w czerwonych krwinkach, enzymy, które pozwalają utrzymać żelazo w hemoglobinie w stanie (który chemicy mianowicie zredukowany) jest również jedną z przyczyn methemoglobinemia wysoki. Wreszcie anomalia w strukturze samej hemoglobiny, występująca w przypadku niektórych hemoglobinoz, może powodować methemoglobinemię. Leczenie tego schorzenia wymaga spożycia błękit metylenowy. Substancja ta jest aktywna z wyjątkiem niektórych odmian methemoglobinemii, a zwłaszcza przy niedoborze reduktazy methemoglobinemii (odmiana enzymu). Zwykle ten typ patologii jest stosunkowo dobrze tolerowany przez pacjenta.
- La sulfhemoglobina to produkt powstający w wyniku przemiany hemoglobiny podczas zatrucia 2 substancjami chemicznymi: siarkowodór i przez sulfonamidy. Jest pochodną hemoglobiny powstałą w wyniku reakcji chemicznej z udziałem niektórych związków przemysłowych i prawdopodobnie niektórych leków na bazie siarki. Podobnie jak karboksyhemoglobina i methemoglobinasulfhemoglobina powoduje u osoby nietrzeźwej: sinica to znaczy zmniejszenie zabarwienia powłoki (skóra i błony śluzowe). Błony śluzowe definiuje się jako warstwy komórek pokrywające wnętrze narządów pustych w kontakcie z powietrzem. Powinowactwo methemoglobiny do tlenu jest około 140 razy mniejsze niż hemoglobiny. Powstanie sulfhemoglobina jest nieodwracalny, co oznacza, że składa się z czerwonych krwinek i nie powraca do pierwotnego stanu hemoglobiny. Jednakże methemoglobina stopniowo zanika wraz z zanikiem czerwonych krwinek (czerwonych krwinek), ponieważ są one odnawiane. Pomiar methemoglobiny we krwi możliwy jest za pomocą stosowanej w laboratorium metody biologicznej: spektrofotometrii.
- La karboksyhemoglobina.
- La betatalasemia to choroba genetyczna, której następstwem jest zaburzenie syntezy hemoglobiny wewnątrz organizmu czerwone krwinki. Powoduje to zmniejszenie objętości czerwone krwinki (czerwone krwinki), które nazywamy mikrocytoza. Należy rozróżnić kilka rodzajów talasemiaw zależności od odmiany łańcuch białkowy który wchodzi w skład danej hemoglobiny (łańcuch globiny), której synteza jest nieprawidłowa. Nasilenie talasemii zależy od niedoboru tej syntezy. Choroba ta występuje często u pacjentów pochodzenia śródziemnomorskiego. Osoby heterozygotyczny, to znaczy, że otrzymali nieprawidłowy gen jedynie od ojca lub matki, prowadzą do pojawienia się na ogół niewidocznej talasemii z małymi czerwonymi krwinkami, a czasami z nieznacznie zwiększoną liczbą czerwonych krwinek. Nie prowadzi to do pojawienia się innych objawów ani jakiejkolwiek większej niepełnosprawności. Diagnozę tej odmiany talasemii przeprowadza się za pomocą elektroforezy hemoglobiny, która wykazuje niewielki wzrost, to znaczy około 5 do 2%, poziomu hemoglobiny AXNUMX. Zabiegi w tym przypadku są bezużyteczne. Osoby homozygotyczne, to znaczy te, które otrzymały nieprawidłowy gen od matki i ojca, cierpią na talasemię, która charakteryzuje się niedokrwistość mikrocytarna (czerwonych krwinek o małej objętości), co jest na ogół ciężkie i wymaga transfuzje już od pierwszych miesięcy lub lat życia. Należą do nich między innymi Choroba Cooleya. Badanie przedmiotowe u tych pacjentów wykazuje powiększoną śledzionę (splenomegalia) i łagodną żółtaczką (Wiktoria) z powodu nadmiernej kruchości czerwonych krwinek związanej z hemolizą. Diagnozę stawia elektroforeza hemoglobiny.
- Alfatalasemia wynika ze zmniejszenia syntezy łańcuchy alfa. Ten typ patologii dotyczy głównie Azjatów i czarnych Afrykanów. Alfatalasemia jest przenoszona w bardziej złożony sposób niż betatalasemia, ze względu na istnienie czterech łańcuchów alfa u zdrowych osób. Rzeczywiście, w zależności od tego, czy anomalia dotyczy jednego, czy więcej z czterech łańcuchów, patologia ta ma mniej lub bardziej intensywny wyraz. W przypadku łagodnych postaci alfatalasemia jest podobna do heterozygotycznej postaci betatalasemii. W przypadku poważniejszych postaci alfatalasemia prawdopodobnie doprowadzi do śmierci płodu przed urodzeniem. Istnieją przypadki pośrednie, które są porównywalne z homozygotycznymi postaciami betatalasemii. Rozpoznanie tej choroby, a dokładniej postaci łagodnych, nie jest łatwe, ponieważ elektroforeza nie daje pewności w rozpoznaniu, biorąc pod uwagę, że hemoglobina czasami jest w normie. Istnieją inne odmiany talasemii lub zespołu pokrewnego (zestaw objawów).
Epidemiologia
Uważa się, że na hemoglobinopatię cierpi około 250 milionów ludzi, prawdopodobnie więcej, czyli od 4 do 5% światowej populacji.
Każdego roku rodzi się około 350 000 dzieci z zaburzeniami związanymi z hemoglobinopatią, z których najczęstszymi są talasemia i anemia sierpowatokrwinkowa.
Oczywiste jest, że najbardziej dotknięty tą chorobą jest kontynent afrykański .
Spowodować
Spowodować
U normalnego dorosłego człowieka wyróżnia się trzy rodzaje hemoglobiny:
- L'hemoglobina A dotyczy 97% osobników i charakteryzuje się obecnością dwóch łańcuchów alfa i dwóch łańcuchów beta.
- L'hemoglobina A2 dotyczący 1,5 do 3% hemoglobiny, zbudowany z dwóch łańcuchów alfa i dwóch łańcuchów delta.
- L'hemoglobina F lub hemoglobina płodowa z dwoma łańcuchami alfa i dwoma łańcuchami gamma.
W chwili urodzenia hemoglobina płodowa stanowi od 60 do 4% całkowitej hemoglobiny.
Następnie zmniejsza się ona od około piątego miesiąca i u osoby dorosłej pozostaje tylko niewielka ilość hemoglobiny płodowej, około 1,50% całkowitej hemoglobiny.
Hemoglobina płodowa czasami wzrasta w przebiegu niektórych patologii, w bezpośrednim związku z produkcją hemoglobiny przez organizm. Są to głównie zespoły mieloproliferacyjne lub mieloplastyczne.